Том 83, № 7 (2011)

Цель исследования. Подвести итоги 2-летней работы по протоколу лечения острых Ph-негативных острых лимфобластных лейкозов взрослых ОЛЛ-2009. Материалы и методы. С ноября 2008 г. по декабрь 2010 г. в исследовании зарегистрированы 111 больных, анализ проведен по 96 больным из 23 гематологических центров 18 городов Российской Федерации. Результаты. Протокол ОЛЛ-2009 позволяет получить полную ремиссию у 91,2% больных с низким уровнем ранней летальности 5,5%. Постремиссионная летальность значимо снизилась до 3,7% по сравнению с предшествующими исследованиями (22%). Общая выживаемость в течение 2 лет составила 77,6%, безрецидивная - 78,4%. Обнаружение любых хромосомных аберраций значимо повлияло на безрецидивную выживаемость: 74% по сравнению со 100% у больных с нормальным кариотипом. Заключение. Протокол ОЛЛ-2009 продемонстрировал высокую эффективность при умеренной токсичности и хорошей воспроизводимости в любом региональном гематологическом центре.

В целях демонстрации клинико-лабораторных особенностей, вопросов эпидемиологии, патогенеза, диагностики и лечения асептического остеонекроза (АОН) при программной терапии острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ) приведено клиническое наблюдение АОН эпифиза левой плечевой кости при программном лечении больного с лимфобластной лимфомой. Сделан вывод, что АОН является достаточно частым, но не всегда своевременно диагностируемым осложнением терапии ОЛЛ. Даже появление незначительного болевого синдрома в костях или суставах, подверженных механической нагрузке, у пациентов, которые получают длительную терапию глюкокортикостероидами, должно настораживать в отношении риска развития остеодеструктивного процесса и обусловливают необходимость проведения комплекса лечебно-диагностических мероприятий.

Цель исследования. Изучение морфоиммунологии опухолевого субстрата ПМВКЛ, особенностей клинического течения и оценка результатов современных программ лечения. Материалы и методы. Работа проведена на биопсийном и клиническом материале 86 пациентов с ПМВКЛ. Результаты. Основными клиническими проявлениями ПМВКЛ являются массивное поражение переднего верхнего средостения с вовлечением прилежащих органов и тканей, характерны отсутствие поражения костного мозга и большой процент вовлечения ЦНС. В общей популяции первичных пациентов с ПМВКЛ выявляется значительная популяция резистентных больных, в группе чувствительных к лечению поздних рецидивов нет. Заключение. ПМВКЛ является самостоятельным экстранодальным вариантом неходжкинской лимфомы с особенными клиническими и морфоиммунологическими характеристиками. На основании полученных результатов предложены критерии дифференциальной диагностики различных вариантов крупноклеточных лимфом средостения. На основе анализа современных программ лечения предложены новые тактические подходы к ведению данного контингента больных.

Цель исследования. Определение оптимальной дозы циклофоефана (ЦФ) в схеме мобилизации, обеспечивающей адекватный сбор клеток CD34+ у больных множественной миеломой (ММ), а также оптимизировать сроки начала применения гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ), изучить влияние индукционных схем терапии на результаты мобилизации и сбора клеток CD34+. Материалы и методы. За период с июня 2001 г. по апрель 2010 г. в отделении химиотерапии гемобластозов и трансплантации костного мозга ФГБУ Гематологического научного центра МЗСР РФ 93 больным ММ была выполнена мобилизация аугологичных гемопоэтических стволовых клеток крови (ГСКК) с использованием циклофосфамида (ЦФ) и Г-КСФ. В 59 случаях, доза ЦФ составила 6 г/м2, в 34 случаях - 4 г/м2. Результаты. Миелотоксический агранулоцитоз после введения ЦФ развился у всех пациентов и продолжался в течение 3-10 дней (медиана 5 дней). У 51 (54,8%) больного период агранулоцитоза протекал без документированных инфекций, у 42 (45,2%) осложнился фебрильной лихорадкой. В 9 случаях диагностирована септицемия, в 4 - пневмония, в 11 - некротическая энтеропатия, в 14 - стоматит, в 6 - герпетическое поражение кожи. Глубокая тромбоцитопения (< 30109/л) чаще наблюдалась при использовании ЦФ 6 г/м2, при этом потребовалось 2-5 трансфузий тромбоконцентратов, а после ЦФ в дозе 4 г/м2 - лишь одна трансфузия. Сбор клеток CD34+ начинали при уровне лейкоцитов не менее 3,5109/л на 12-20-й дни (медиана 15-й день) от начала мобилизации. День первого лейкоцитафереза не зависел от сроков начала введения Г-КСФ. Длительность применения Г-КСФ была статистически меньше при начале использования его после снижения количества лейкоцитов менее 1,0109/л. Для сбора ГСКК потребовалось проведение от 1 до 5 (медиана 2) процедур лейкоцитафереза. У 90 из 93 больных, заготовлено достаточное количество ГСКК для выполнения 2 аутотрансплантаций. При использовании ЦФ в дозе 6 г/м2 уже за первый лейкаферез у 52 (88,1%) больных было заготовлено достаточно клеток для проведения одной аутотрансплантации. В целом суммарное количество клеток CD34+, превышающее 4106 клеток/кг, было заготовлено у 56 (94,9%) пациентов. В группе ЦФ 4 г/м2 мобилизация оказалась эффективной у всех 34 пациентов, за первый лейкаферез у 29 (85,3%) больных было заготовлено необходимое для одной аутотрансплантации количество клеток. Заключение. Использование высоких доз ЦФ в сочетании с Г-КСФ является эффективным и безопасным методом мобилизации ГСКК, позволяющим заготовить у 96,8% больных адекватное количество клеток CD34+ для проведения двойной аутотрансплантации. Коммерчески оправданным является начало введения Г-КСФ при снижении уровня лейкоцитов менее 1,0109/ л. Доза ЦФ, равная 4 г/м2, позволяет собрать достаточное для двух аутотрансплантаций количество стволовых клеток CD34+, что сопровождается менее глубокой тромбоцитопенией и меньшей потребностью в заместительных трансфузиях и не вызывает тяжелых токсических осложнений.

Описывается больной, у которого на фоне приема нехимиотерапевтических препаратов развилась глубокая нейтропения, осложнившаяся сепсисом, двусторонней пневмонией, острой дыхательной недостаточностью (ДН), по поводу чего он был переведен на искусственную вентиляцию легких. При обследовании из бронхоальвеолярной лаважной жидкости (БАЛЖ) выделена культура L. pneumophila серогруппы 1 в концентрации 2103 КОЕ/мл. Проводилась антибактериальная терапия, включавшая левофлоксацин в дозе 1000 мг/сут. При повторном обследовании через неделю наряду с L. pneumophila в БАЛЖ были обнаружены штаммы Acinetobacter baumanii. К терапии левофлоксацином был добавлен тигециклин. В левом легком обнаружены 2 воздушные полости. На фоне терапии размеры полостей уменьшились, инфильтративные изменения в легких и ДН регрессировали. Больной выписан из стационара. Представленный случай - первый в России, когда удалось выделить культуру L. pneumophila из БАЛЖ. Другими особенностями наблюдения являются применение тигециклина для лечения сочетанной легионеллезной и акинетобактерной инфекции и образование полостей в легких при легионеллезной пневмонии.

Глютенчувствительная целиакия (ГЦ) относится к системным болезням, среди проявлений которой могут быть многочисленные гематологические нарушения. У отдельных больных ГЦ изменения крови, например анемия, предшествуют клиническим симптомам целиакии. Причиной анемии могут служить нарушения всасывания железа, фолиевой кислоты и/или витамина В12. С целиакией могут быть связаны тромбоцитоз, тромбоцитопения, лейкопения, тромбоэмболия вен, гипоспленизм и дефицит иммуноглобулина А. У больных целиакией повышен риск развития лимфомы. Особенно велик риск развития Т-клеточной лимфомы, ассоциированной с энтеропатией, и В-клеточной неходжскинской лимфомы. При соблюдении аглютеновой диеты наряду с восстановлением структуры и функции тонкой кишки исчезают или более благоприятно протекают гематологические нарушения, ассоциированные с ГЦ.

Настоящее сообщение посвящено краткому описанию основных положений лечебно-диагностической концепции Галена, господствовавшей в медицине на протяжении 15 веков. Показано влияние, которое оказали открытия первой научной революции на изменение отношения к ней со стороны врачебного сословия. Описываются два основных пути реформирования практической медицины в XVII веке.