Туберкулезный сакроилеит у пациента с болезнью Гоше
- Авторы: Лукина ЕА1, Мамонов ВЕ1, Лукина КА1, Хоменко ВА1, Писецкий ММ1, Яцык ГА1
-
Учреждения:
- Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
- Выпуск: Том 85, № 7 (2013)
- Страницы: 87-89
- Раздел: Передовая статья
- Статья получена: 10.04.2020
- Статья опубликована: 15.07.2013
- URL: https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/31336
- ID: 31336
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Ключевые слова
Полный текст
Туберкулезный сакроилеит у пациента с болезнью Гоше. - Аннотация. Болезнь Гоше (БГ) - наследственная ферментопатия, дефицит активности кислой Β-глюкозидазы - лизосомного фермента, участвующего в деградации продуктов клеточного метаболизма. Основными клиническими проявлениями БГ служат гепатоспленомегалия, цитопения и поражение костей, которое варьирует от бессимптомной остеопении до тяжелейшего остеопороза и ишемических некрозов с развитием необратимых ортопедических дефектов. Своевременное назначение заместительной ферментной терапии рекомбинантной глюкозидазой позволяет остановить прогрессирование заболевания и предотвратить поражение жизненно важных органов. Однако у взрослых пациентов БГ зачастую диагностируется на стадиях состоявшегося поражения костно-суставной системы (деформирующие артрозы, патологические переломы). В этих случаях помимо заместительной ферментной терапии больные нуждаются в высококвалифицированной ортопедической помощи. В качестве клинического примера тяжелого поражения костно-суставной системы при БГ и сложной дифференциальной диагностики с интеркуррентным заболеванием (внелегочным туберкулезом) приведено описание истории болезни пациента, перенесшего спленэктомию в детском возрасте.Об авторах
Е А Лукина
Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
В Е Мамонов
Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
К А Лукина
Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
В А Хоменко
Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
М М Писецкий
Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Г А Яцык
Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Список литературы
- Руководство по гематологии. Под ред. А.И. Воробьева. М: Ньюдиамед 2003: 202-205.
- Futerman A.H., Zimran A. (eds.) Gaucher disease. Boca Raton: Taylor & Francis Group, LLC 2007.
- Лукина Е.А. Болезнь Гоше. М: Литтерра 2011.
Дополнительные файлы
![](/img/style/loading.gif)