Dr. Sergey P. Botkin's case sheet

Full Text

Список сокращений

ЖКБ – желчнокаменная болезнь

ИБС – ишемическая болезнь сердца

ИМ – инфаркт миокарда

ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии

ХКС – холецистокардиальный синдром

История болезни (в России до XVIII в. – «скорбный лист») Сергея Петровича Боткина, являющаяся важной страницей жизни выдающегося врача и ученого, позволяет оценить характер и особенности его заболевания с позиций современной медицины. Жизни и профессиональной деятельности Боткина посвящена многочисленная литература, среди которой наиболее подробный патографичес- кий материал о Боткине представлен в книге Н.А. Белоголового [1], известного русского врача и друга С.П. Боткина, находившегося рядом с ним до последних дней его жизни. Другим источником сведений о состоянии здоровья С.П. Боткина является «История болезни С.П. Боткина», написанная его ассистентом Н.И. Соколовым и изданная в 1890 г. [2]. Нил Иванович Соколов являлся фактически лечащим врачом С.П. Боткина, наблюдавшим его на протяжении длительного времени и оставившим нам бесценный документ с детальным описанием и анализом заболевания выдающегося врача и ученого.

В 1857 г. у Боткина возникли первые признаки заболевания, которым он страдал всю жизнь. Симптоматика проявлялась острыми болями в животе и характеризовалась «…такими бурными и загадочными припадками, что болезнь принята за острое воспаление брюшины…» [1]. А вот что писал наблюдавший Боткина его ассистент Н.И. Соколов: «В высшей степени жестокие в то время приступы болей были для него тем тяжелее, что ни он сам, ни окружающие его врачи долго не могли определить сущности болезни… а потому знаменитый Траубе (известный немецкий врач – Л.Д.), ввиду тяжести и упорства припадков, ощупывая к тому же болезненную опухоль в правом подреберье, заподозрил даже рак печени» [2]. Эта «опухоль» а правом подреберье представляла собой, по всей вероятности, увеличенный в размере, воспаленный желчный пузырь (холецистит?), что вызвало болевой приступ, обозначавшийся прежде как «желчная колика». Первый высказал предположение о диагнозе друг Боткина знаменитый физиолог И.М. Сеченов, который, увидев случайно после одного из приступов мочу больного, обнаружил в ней при исследовании большое количество желчных пигментов. А вскоре при дальнейших исследованиях в испражнениях нашелся камень, что подтверждало наличие у Сергея Петровича желчнокаменной болезни (ЖКБ). С этих пор симптоматика ЖКБ часто появлялась у Боткина то в виде острых болевых приступов с более или менее продолжительными перерывами, то в форме желудочно-кишечного дискомфорта. Основным методом лечения больных ЖКБ являлось использование минеральных вод, в связи с чем Боткин на протяжении почти 15 лет регулярно посещал Карлсбад, наиболее популярный бальнеологический курорт.

Первое коронарное событие

Зимой 1882 г., когда Сергей Петрович на фоне полного здоровья, выкурив вторую утреннюю сигару (обычно выкуривал две сигары), внезапно почувствовал «жестокое стеснение в груди и удушье» и только с помощью домашних добрался до кабинета. Осмотревший его Нил Иванович Соколов обнаружил тахикардию, а спустя 3 дня после приступа – шум трения перикарда, который выслушивался на протяжении двух дней. Боль в груди продолжала беспокоить С.П. Боткина еще в течение 3 дней, причем все это время он сидел и даже спал сидя [2]. Как только ему стало легче и появилась возможность двигаться, он тотчас поехал в клинику.

В соответствии с уровнем медицины второй половины ХIХ в., имеющимися знаниями и личным опытом врачей клиническую симптоматику у Боткина расценили как приступ грудной жабы, первое описание которой сделано в 1768 г. знаменитым английским врачом Уильямом Геберденом. Очевидно, что врачи «боткинской эпохи», хорошо знакомые с описанием У. Гебердена, мало знали о причине, клинических проявлениях и осложнениях инфаркта миокарда (ИМ), который прижизненно практически не диагностировался, а выявлялся при вскрытии пациентов, умерших от неизвестных причин. Более того, считалось, что развитие ИМ не совместимо с жизнью. Примечательно, что первые сообщения об ИМ в виде казуистических случаев стали появляться в литературе спустя почти 100 лет после описания У. Геберденом грудной жабы. И только через 20 лет после смерти С.П. Боткина, в 1909 г., ставшем событийным в кардиологии, киевские врачи В.П. Образцов и Н.Д. Стражеско представили доклад на первом съезде российских врачей: «К симптоматологии и диагностике тромбоза венечных артерий сердца». В своем сообщении авторы впервые подробно описали клинические варианты ИМ (status anginosus, status astmaticus и status gastralgicus), развившегося в результате тромбоза коронарных артерий, что подтверждено при патологоанатомическом исследовании [3]. Что касается перикардита, то выслушиваемый в первые 3 сут ИМ шум трения перикарда носит имя петербургского врача В.М. Кернига (шум Кернига), впервые описавшего его в 1892 г. и расценившего как одно из проявлений стенокардии (pericarditis epistenocardica). Однако наиболее вероятно, что речь при этом шла о больных с ИМ, тем более что перикардит диагностировался Кернигом «у больных с многочасовыми приступами грудной жабы» [4].

Таким образом, клиническая симптоматика («жестокое стеснение в груди и удушье» в течение 3 дней, тахикардия) позволяла в первую очередь предполагать наличие у С.П. Боткина ИМ. Заболевание осложнилось развитием перикардита и, возможно, острой левожелудочковой недостаточностью (status asthmaticus, по определению Образцова и Стражеско) с учетом указаний на удушье и вынужденное сидячее положения пациента («три дня просидел в кресле»).

Диагностическая концепция С.П. Боткина о собственном заболевании

Несогласным с этим диагнозом оставался лишь сам пациент, Сергей Петрович Боткин. Он приписывал собственный приступ «…временному нервному расстройству сердца под влиянием присутствия камней в желчном пузыре и думал легко поправить свое нездоровье на свободе во время летнего отдыха» [1]. Появление шума трения перикарда он также объяснил «временным функциональным расстройством сердца и его сосудов» [2]. Анализируя клинические проявления своего заболевания и основываясь на личном опыте, С.П. Боткин выстроил оригинальную концепцию патогенетической связи между кардиальными симптомами и имеющейся у него ЖКБ. Вот что он писал по этому поводу в своих клинических лекциях еще до развития у себя первого ангинозного приступа: «Нередко cholelithiasis выражается в явлениях, сосредотачивающихся преимущественно в области сердца… в особенности в тех случаях, где передвижение камня совершается в ductus cysticus, вы нередко не услышите жалоб на расстройство пищеварения, боль, вздутие живота и т.п., но больной будет жаловаться преимущественно на приступы болей в стороне сердца, идущие с явными изменениями его функции, картиной стенокардии…» [5]. Будучи убежденным в причинной роли патологии желчного пузыря в развитии первого и последующих «сердечных приступов», он уделял основное внимание лечению ЖКБ (бальнеологическое лечение, использование минеральных вод, диета).

Дальнейшее течение заболевания

На протяжении нескольких лет после первого приступа, судя по записи Н.И. Соколова, «…резко выраженных, тяжелых приступов грудной жабы не было…», что не исключало отсутствие загрудинных болей вообще. Действительно, Н.А. Белоголовый указывает, что во время пребывания на отдыхе в Финляндии приступы продолжали повторяться, но редко и в более легкой форме. Новый тяжелый приступ возник у Сергея Петровича в 1886 г. именно в Финляндии после неожиданной смерти его 5-летнего сына. На этот раз симптоматика характеризовалась не столько удушьем, сколько болью и ощущением «кола в груди». С учетом тяжести и длительности приступа, продолжавшегося 5 дней, не исключался повторный ИМ, хотя, по свидетельству Н.И. Соколова, никаких серьезных изменений со стороны сердца и сосудов не выявлялось. Зимой 1887 г. временами появлялись ощущения «кола в груди» и стеснение дыхания, особенно при ходьбе, что могло быть расценено как постинфарктная стенокардия. В 1887 г. Боткин решил отправиться на морские купания в Биарриц, хотя близкие ему врачи предупреждали, что с купаниями надо быть осторожным, поскольку незадолго до выезда из России у него открылось небольшое легочное кровотечение [2]. И действительно, первая же попытка выкупаться в море вызвала такое сильное удушье, что продолжать далее купания не представлялось возможным, и он едва вышел из моря. После этого эпизода он заменил купания ваннами и душем, которые оказали благоприятный эффект и переносились очень хорошо.

Состояние С.П. Боткина в середине 1888 г. подробно описано Н.И. Соколовым. «20 мая, перед отъездом в Финляндию он говорил, что всю зиму провел нехорошо: прогулки снова прекратил совсем, ночи иногда спал плохо от удушливого кашля, бывали кровохарканья, которые особенно его тревожили… При исследовании его в то время я нашел: перебои в учащенном пульсе, сердечный толчок слаб, размеры сердца увеличены, резкая аритмия в сердце, длинный систолический шум у верхушки при крайне слабом первом тоне, акцента в больших сосудах не было. Уменьшение звучности справа, где и дыхание было несколько ослаблено. Печень увеличена и очень болезненна» [2]. Результаты этого осмотра свидетельствовали о наличии признаков тяжелой сердечной недостаточности («сердечный толчок слаб», «крайне слабый первый тон», увеличение и болезненность печени), а также нарушениях ритма сердца, наиболее вероятно, фибрилляции предсердий («перебои в учащенном пульсе», «резкая аритмия в сердце»).

Последний год жизни С.П. Боткина

Вторая половина 1889 г., последнего года жизни Боткина, проходит в мучительных поисках оптимального курортного места для водолечения в расчете на стабилизацию состояния, характеризующегося признаками тяжелой сердечной недостаточности. Он начинает лихорадочно метаться по Европе, пытаясь отыскать место c такими благоприятными климатическими условиями, которые дали бы возможность избавиться, хоть немного, от угнетающего его удушья. Последним «курортным прибежищем» С.П. Боткина стала Ментона, куда он прибыл в ноябре 1889 г. Тем временем тяжесть заболевания нарастала, возникали новые клинические события, детально описанные и проанализированные Н.И. Соколовым. «Вечером 16 ноября вдруг появились довольно значительно кровохарканье и боли в правом боку по аксиллярной линии. При исследовании на месте, соответствующем боли, оказался ограниченный сухой плеврит, который через 2–3 дня прошел, но кровохарканье все продолжалось; Сергей Петрович слег уже в постель. Сердце заметно еще более ослабло, развилась опять аритмия, которой летом не было, систолический шум усилился, появился акцент в легочной артерии на втором тоне, поперечник увеличился еще более, верхняя граница сердца поднялась, что указывало на расширение предсердий, мочи было мало, она содержала белок, которого тоже раньше не было, отек ног увеличился, стали появляться обмороки, которые настолько испугали самого больного, что он сознательно желал проститься с детьми, которых и выписал из Петербурга» [2]. Описанная клиническая картина не вызывает сомнений в возникновении у больного с рецидивирующей фибрилляцией предсердий тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) с развитием инфаркта легкого, осложненного плевритом, легочной гипертонии и усугублением правожелудочковой сердечной недостаточности.

Сохраняя твердую убежденность в том, что основной причиной клинических проявлений является ЖКБ и не испытывая отчетливого эффекта от бальнеологического и гидротерапевтического лечения, Сергей Петрович стал настаивать на хирургическом лечении. 15 декабря 1889 г. в Ментону прибыл знаменитый английский хирург Лоусон Тейт, обладавший поразительным мастерством физикальной диагностики органов брюшной полости. По свидетельству Н.И. Соколова, «…он осмотрел С.П. Боткина и довольно ясно прощупал камень, ущемленный в одном из желчных протоков, но произвести операцию решительно отказался по причине большой слабости сердечной мышцы» [2]. Однако расстроенный и не удовлетворенный заключением хирурга Боткин продолжает искать других консультантов. Ведь он по-прежнему убежден, что во всем виновата патология желчного пузыря и надо найти только хирурга, который бы согласился произвести операцию после того, как «сердце хоть немного окрепнет» [2]. По его настойчивой просьбе приглашается известный немецкий врач-интернист Адольф Куссмауль, который утешил Сергея Петровича, согласившись с ним относительно самостоятельного заболевания желчного пузыря, но тем не менее убедил его в необходимости лечить и сердце. Этот консилиум у постели больного С.П. Боткина оказался последним. На 4-й день после отъезда А. Куссмауля, 12 декабря 1889 г., Сергей Петрович скончался при нарастающих явлениях сердечной недостаточности.

Протокол вскрытия

Вскрытие тела С.П. Боткина, по свидетельству Н.И. Соколова, производил в Ментоне доктор Хаис в присутствии двух сыновей Сергея Петровича (Е.С. Боткина и С.С. Боткина), а также Н.А. Белоголового. Приводим описание (в оригинале) макроскопической и микроскопической картины различных органов.

«Легкие. В обеих плеврах небольшое количество жидкости. Ткань проходима, богата кровью, немного отечна. В нижней части правого легкого спереди прощупывается уплотненное место, величиною в небольшую грушу, на разрезе темно-красного цвета.

Сердце. В полостях перикарда немного серозной жидкости. Сердце значительно увеличено во всех размерах, особенно же правая его половина… на середине передней стенки левой половины сердца, ближе к верхушке, крепкое сращение обоих листков перикарда… Полости желудочков и особенно предсердий сильно растянуты. Левое предсердие наполнено темно-красными сгустками свернувшейся крови… В двух местах замечается истончение стенки, почти до полного отсутствия мышечного слоя, так что утолщенный эндокардиум прилежит к утолщенному перикардию. Одно из этих мест находится на передней стенки желудочка, почти круглой формы в 3 сант в диаметре и соответствует по своему положению вышеописанному месту сращения листков перикардия. Внутренняя поверхность желудочка в этом месте заметно вдавлена. Другое истонченное место находится посредине задней стенки в 3 сант в диаметре. Мускулатура левого желудочка кроме описанных истонченных мест, дрябла, бледно-коричневого цвета и на разрезах, особенно в перегородке желудочков пронизана рубцовыми пятнами и полосами. При микроскопическом исследовании сердечной мышцы оказалось, что только некоторые волокна сохранили свою исчерченность и то только в левом желудочке, в правом же почти все волокна вместо исчерченности представляют мелкия и крупныя капли жира. Венечные артерии слегка извилисты, в разрезах их стенок также бляшки известковой плотности, распространяющиеся на протяжении около 5 сант…».

«Желчный пузырь несколько напряжен, наполнен холестериновыми камнями в количестве 246 разной величины….почти всюду внутренняя поверхность пузыря имеет вид плотной рубцовой ткани» [2].

Клинико-анатомические сопоставления

Как видно, при макроскопическом исследовании легких имеются морфологические признаки сердечной недостаточности (полнокровие и отечность легочной ткани, наличие жидкости в плевральных полостях). Выявленный уплотненный участок в нижней доле правого легкого, темно-красного цвета на разрезе, представлял собой, наиболее вероятно, инфаркт легкого в результате ТЭЛА. Значительное увеличение сердца во всех размерах, «особенно же правой его половины», позволяет предполагать наличие легочной гипертензии вследствие патологии миокарда левого желудочка, а также в результате рецидивирующих ТЭЛА у больного фибрилляцией предсердий (по современным представлениям, легочная гипертензия в результате поражения левых отделов сердца и хроническая тромбоэмболическая легочная гипертония) [6]. Менее вероятно предположение о легочной гипертонии вследствие поражения легких (хроническая обструктивная болезнь легких?) у такого заядлого курильщика, каким являлся Боткин. Клинически диагностированный перикардит в первые сутки перенесенного в 1882 г. ИМ подтверждался на вскрытии наличием «крепких сращений обоих листков перикарда». Важным морфологическим признаком патологии миокарда следует считать «истончение стенки почти до полного отсутствия мышечного слоя», настолько выраженного, что «утолщенный эндокардиум прилежит к утолщенному перикардию». На секции выявлено два таких истонченных участка в миокарде левого желудочка размером до 3 см, причем один из них находился в месте сращения листков перикарда, что свидетельствовало о перенесенном трансмуральном ИМ. Выявленные посмертные изменения миокарда позволяют с высокой вероятностью предполагать развитие постинфарктной аневризмы у Боткина, перенесшего повторные ИМ, и могут объяснять тяжелую прогрессирующую сердечную недостаточность. В остальных участках миокарда выявлялась дряблость мускулатуры левого желудочка и признаки постинфарктного кардиосклероза («мускулатура на разрезах, особенно в перегородке желудочков пронизана рубцовыми пятнами и полосами»). Результаты гистологического исследования подтверждали тяжелое поражение сердечной мышцы, особенно правого желудочка: «… только некоторые волокна сохранили свою исчерченность и то только в левом желудочке, в правом же почти все волокна вместо исчерченности представляют мелкие и крупные капли жира» [2]. Наличие многочисленных камней (246!) в желчном пузыре подтверждало диагноз ЖКБ с признаками хронического холецистита, о чем свидетельствует картина внутренней стенки желчного пузыря («почти всюду внутренняя поверхность пузыря имеет вид плотной рубцовой ткани»). Как и оказалось, ЖКБ сопутствовала основному сердечному заболеванию, связанному с атеросклеротическим поражением коронарных артерий. «Венечные артерии слегка извилисты, в разрезах их стенок также бляшки известковой плотности, распространяющиеся на протяжении около 5 сант». Именно это заболевание, именуемое ишемической болезнью сердца (ИБС), с его осложнениями, определяло характер течения, прогноз и летальный исход.

По мнению Н.И. Соколова, «…сущность болезни Сергея Петровича и непосредственная причина его смерти лежала в перерождении сердечной мышцы. Причина слабой деятельности сердца, которая уже со всей очевидностью обнаружилась еще два года тому назад лежала именно в анатомической несостоятельности сердечной мышцы… шедший прогрессивно процесс в сердечных сосудах глубоко нарушал питание самого сердца: мышца его потерпела перерождение и повсюду развилась соединительная ткань во всех направлениях». Среди факторов риска ИБС у Боткина следует назвать курение, которое он сам считал одной из основных причин своего заболевания. После первого приступа в 1882 г. он даже перестал употреблять для курения сигары, хотя не прекратил курения вообще. «Если бы я не курил, то прожил бы на 10–15 лет больше», – сокрушался Сергей Петрович, прозорливо оценивая негативную роль курения, подтвержденную эпидемиологическими исследованиями ХХ–ХХI в. о значительно более частом развитии тромбозов и ИМ у курильщиков [7].

В посмертном обсуждении характера заболевания Боткина обращает внимание один из следующих комментариев Н.И. Соколова по поводу первого коронарного события у Боткина: «Первый жестокий приступ грудной жабы в 1882 г. был вызван вероятно уже закупоркой одной из ветвей венечной артерии и, развившийся в конце этого припадка, перикардит – который найден и при вскрытии – был явлением реактивного воспаления на месте инфаркта в стенке, вследствие предполагаемого тромба» [2]. Как видно, все расставлено по своим местам и представлен кардиоваскулярный континиуум пациента: закупорка одной из ветвей венечной артерии – инфаркт – реактивный перикардит. Впервые при обсуждении истории болезни Боткина фигурирует фраза: «инфаркт в стенке, вследствие предполагаемого тромба». И это за 20 лет до эпохального сообщения В.П. Образцова и Н.Д. Стражеско о прижизненной диагностике ИМ! Таким образом, причина сердечного заболевания у Боткина заключалась в наличии атеросклероза коронарных артерий, осложненного тромбозом с развитием повторных ИМ, последующей прогрессирующей сердечной недостаточностью, нарушениями ритма, ТЭЛА. Но какое же место занимала ЖКБ, которой Боткин придавал ведущую роль в течении своего заболевания?

ХКС. От Боткина до наших дней

В своих «Клинических лекциях» С.П. Боткин ссылался на нередкие случаи наличия у больных ЖКБ не только загрудинных болей, но также нарушений ритма и признаков сердечной недостаточности [5]. Разнообразные кардиальные проявления у больных ЖКБ принято обозначать как холецистокардиальный синдром (ХКС). Под этим термином понимают совокупность метаболических и функциональных нарушений миокарда, возникающих в результате негативного воздействия на сердечную мышцу патологических процессов в билиарной системе. Данный синдром фактически впервые описан Боткиным, который наблюдал ХКС у больных с отсутствием заболевания сердца и даже пытался представить себя «обладателем» этого синдрома. Поэтому ХКС справедливо следует обозначать как синдром Боткина с учетом его работ, предвосхитивших результаты современных исследований по данной проблеме. Что касается наличия ИБС и ЖКБ у одного и того же больного, то в настоящее время эти случаи получили свою трактовку в свете учения о коморбидности [8]. По данным метаанализа, охватывающего 270 тыс. обследованных, риск развития ИБС у больных ЖКБ колебался от 15 до 33%, составляя в среднем 23% [9]. Данные о течении заболевания Боткина и результаты патологоанатомического исследования позволяют расценивать его заболевание как первый детально описанный случай коморбидности ИБС и ЖКБ, носителем которой оказался знаменитый клиницист.

Допускал ли С.П. Боткин наличие самостоятельного заболевания сердца с момента первого приступа и в дальнейшем, при развитии таких проявлений, как аритмии, приступы удушья, отеки, увеличение размеров печени? Однажды он выслушал свое сердце бинаурикулярным стетоскопом и сказал: «Да, шумок довольно резкий», – и больше такого исследования уже не производил. Такой лаконичный комментарий мог свидетельствовать по крайней мере о признании сосуществовании сердечной патологии и ЖКБ. Свои «диагностические» соображения он однажды высказал Н.А. Белоголовому: «Ведь это моя единственная зацепка; если у меня самостоятельная болезнь сердца, то ведь я пропал; если же оно функциональное, отраженное от желчного пузыря, то я могу еще выкарабкаться» [1]. В этих словах, вероятно, может быть найден ответ на вопрос относительно «ошибки доктора Боткина». Как опытный врач, Боткин все-таки сознавал реальность самостоятельного заболевания сердца, но гнал эту мысль прочь, как всякий больной, ищущий диагностического убежища в признании у себя прогностически менее тяжелого заболевания, не требующего изменения образа жизни и ограничений в работе. Как пишет Н.А. Белоголовый, «…для этого прежде всего потребовалась бы… полная перемена образа жизни, уклонение от всяких волнующих занятий, обречение себя на бездействие, – и Боткин был бы не Боткин, если бы он согласился на такие требования» [1]. Ведь жизнь Сергея Петровича Боткина заключалась в непрестанном служении больному человеку и медицинской науке.

Раскрытие интересов. Автор декларирует отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Disclosure of interest. The author declares that he has no competing interests.

Вклад автора. Автор декларирует соответствие своего авторства международным критериям ICMJE.

Author’s contribution. The author declares the compliance of his authorship according to the international ICMJE criteria.

Источник финансирования. Автор декларирует отсутствие внешнего финансирования для проведения исследования и публикации статьи.

Funding source. The author declares that there is no external funding for the exploration and analysis work.

About the authors

Leonid I. Dvoretsky

Author for correspondence.
Email: dvoretski@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3186-0102

д-р мед. наук, проф. каф. госпитальной терапии №2

References

Supplementary files