Nephrotic syndrome in a female patient with Rapunzel syndrome


Cite item

Full Text

Abstract

The Rapunzel syndrome is a rare complication of gastric trichobezoar, which may be long insidious. Systemic hair eating gradually leads to bezoar growth, gastritis, gastric mucosal ulcerations, and evacuatory disorders. The Rapunzel syndrome may cause acute and chronic bowel obstruction, peritonitis, pancreatitis, appendicitis, anemia, hypoalbuminemia, and allergic manifestations. Neither proteinuria nor nephrotic syndrome is depicted in any of the 38 Rapunzel syndrome cases described in the literature. The authors present the first case of gastric trichobezoar extending to the small bowel (its total length was 118 cm), which gave rise to chronic recurrent partial bowel obstruction, causing intoxication nephrotic syndrome in a 20-year-old women with trichotillomania. The nephrotic syndrome became a reason for her admission to a nephrology department and had specific features: it was unaccompanied by hypercholesterolemia, it rapidly regressed and completely disappeared after surgical removal of the trichobezoar weighing 1980 g.

Full Text

Нефротический синдром у больной с синдромом Рапунцель. - Аннотация. Синдром Рапунцель - редкое осложнение трихобезоара желудка, которое может длительное время протекать бессимптомно. Систематическое заглатывание волос постепенно приводит к росту безоара, развитию гастрита, изъязвлениям слизистой оболочки желудка и эвакуаторным расстройствам. Синдром Рапунцель может стать причиной острой и хронической непроходимости кишечника, перитонита, панкреатита, аппендицита, анемии, гипоальбуминемии, аллергических проявлений. Из 38 случаев синдрома Рапунцель, описанных в литературе, ни в одном не было ни протеинурии, ни нефротического синдрома. Мы приводим первый случай трихобезоара желудка с распространением в тонкую кишку (общая длина 118 см), который привел к развитию хронической рецидивирующей частичной непроходимости кишечника, ставшей причиной интоксикационного нефротического синдрома у 20-летней женщины, страдающей трихотилломанией. Нефротический синдром стал причиной госпитализации пациентки в нефрологическое отделение и имел особенности: не сопровождался гиперхолестеринемией, быстро регрессировал и полностью исчез после хирургического удаления трихобезоара массой 1980 г.
×

References

  1. Isberner R., Silva C.C., Scolaro B. et al. Giant gastric trichobezoar: a case report and literature review. Radiol Bras 2010; 1: 43.
  2. Gonuguntla V., Joshi D. Rapunzel Syndrome: a comprehensive review of an unusual case of trichobezoar. Clin Med Res 2009; 7 (3): 99-102.
  3. Чекмарев В.М., Кривихин В.Т., Волков А.Я. и др. Трихобезоар желудка больших размеров у ребенка 7 лет. Детская хир 2004; 4: 47-48.
  4. Mehta P., Bhutiani R. The Rapunzel syndrome: is it an Asian problem? (case report and review of literature). Eur J Gastroenterol Hepatal 2009; 21 (8): 937-940.
  5. Al-Wadan AliH, Al-Kaff Hamed, Al-Senabani Jamila et al. Rapunzel syndrome trichobezoar in a 7-year-old girl: a case report. Cases J 2008; 1: 205.
  6. Rabie M.E., Arishi A.R., Khan A. et al. Rapynzel syndrome:The unsuspected culprit. World J Gastroenterol 2008; 14 (7): 1141-1143.
  7. Petrovic G., Nagozni A., Bjelakovic G. et al. Rapynzel syndrome. Vojnosanit Pregl 2012; 69: 717-720.
  8. Middleton E., Macksey L.F., Pillips S.D. Rapynzel syndrome in pediatric patient: a case report. AANA J 2012; 80: 115-119.
  9. Phavichitr N., Vathanasanti C. Rapunzel syndrome in a Thai girl with an asymptomatic abdominal mass: a case report. J Med Assoc Thou 2012; 95 (5): 177-180.
  10. Kohler J.E., Millie M., Neuger E. Trichobezoar causing pancreatitis: firat reported case of Rapunzel syndrome in a foy in North America. J Pediatr Surg 2012; 47 (3): 17-19.
  11. Соботович Д.В., Колмаков С.А., Лиханов А.А. Гигантский трихобезоар желудка. Сиб мед журн 2010; 3: 119-121.
  12. Bezoars (Hair Balls; Trichobezoars). Reported cases - Summary of cases reported on this disease [http://www. lookfordiagnosis. com/cases.php?term=Bezoars&lang=1]
  13. Phillips M.R., Zaheer S., Drugas G.T. Gastric trichobezoar: case report and literature review. Mayo Clin Proc 1998; 73 (7): 653-656.
  14. Tiago S., Nuno M., Joao A. et al. Trichophagia and trichobezoar: case report. Clin Pract Epidemiol Ment Health 2012; 8: 43-45.
  15. Attard G.J. Trichobezoar - an unusual cause of acute appendicitis. J Army Med Corps 1983; 129 (2): 117.
  16. Ventura D.E., Herbella F.A., Schetlini S.T. et al. Rapunzel syndrome with a fatal outcome in a neglected child. J Pediatr Surg 2005; 40 (10): 1665-1667.
  17. Plehhanov A., Dorzhiev B., Kulikov S. A rare clinical case of trichobezoar of ileum in the cgild. Bul East Siberian Academy of Med Sci 2012; 4: 71-73.
  18. Scirretta J.D., Bond S.J. Gastric trichobezoar: abdominal mass in a child with sickle cell disease. Pediatr Emerg Care 2011; 27 (11): 1014-1015.
  19. Larsson L., Nivenius K., Wettrell G. Trichobezoar in a child with concomitant coeliac disease: a case report. Acta Paediatr 2004; 93: 278-280.
  20. Chakrabarti A., Singh T.D., Joshi K. et al. Menetrier's disease and trichobezoar of stomach - an unusual association. Postgrad Med S 1983; 59 (693): 464-466.
  21. Nadeem U.I. Nazeer Kawoosa, Babar Rashid Zargar. A giant trichobezoar causing Rapunzel syndrome in a 12-year-old female. Indian J Psychol Med 2011; 33 (1): 77-79.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2014 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Address of the Editorial Office:

  • Alabyan Street, 13/1, Moscow, 127055, Russian Federation

Correspondence address:

  • Alabyan Street, 13/1, Moscow, 127055, Russian Federation

Managing Editor:

  • Tel.: +7 (926) 905-41-26
  • E-mail: e.gorbacheva@ter-arkhiv.ru

 

 © 2018-2021 "Consilium Medicum" Publishing house


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies