The porphyrin metabolism in liver cirrhosis


Cite item

Full Text

Abstract

AIM: To comparatively study porphyrin metabolic disturbances in liver cirrhosis (LC) of varying etiology and to estimate the diagnostic and prognostic value of the detected disorders/MATERIAL AND METHODS: Seventy-one patients were examined; among them 34, 15, and 22 patients were diagnosed as having alcoholic, viral, and alcoholic-and-viral LC, respectively. Its predictors and porphyrin fractions were determined in their urine and feces/RESULTS: Porphyrin metabolic disturbances were recorded in 62 (87.3%) patients and found in the majority of patients with viral (86.7%), alcoholic (94.1%), and mixed (77.3%) LC. The detected abnormalities corresponded to 4 variants of porphyrin dysmetabolism: elevation of porphyrin predictors, biochemical syndromes of symptomatic elevation of fecal porphyrins, secondary coproporphyrinuria, and latent chronic hepatic porphyria (LCHP). Some patients were found to have comorbidities, suggesting the stepwise development of porphyrin dysmetabolism. The disturbances were identified in patients with LC irrespective of the Child-Pugh class. The prognostically less favorable biochemical syndrome LCHP was recorded only in the presence of progressive hepatocellular failure in Child's class C decompensated LC. This trend should be considered to be prognostically unfavorable, preceding or occurring in the presence of decompensated LC that is more often a cause of death in this contingent of patients/CONCLUSION: Porphyrin metabolism should be regarded as a highly sensitive indicator. The differential assessment of the porphyrin excretory profile may be referred to as additional diagnostic and prognostic criteria indicating the Child-Pugh class.

Full Text

Состояние порфиринового обмена при циррозах печени. - Резюме. Цель исследования. Сравнительное изучение нарушений порфиринового обмена при циррозах печени (ЦП) различной этиологии и оценка диагностического и прогностического значения выявленных расстройств. Материалы и методы. Обследован 71 больной: у 34 диагностировали ЦП алкогольной, у 15 - вирусной, у 22 - алкогольно-вирусной этиологии. Определяли предшественники и фракции порфиринов в моче и кале. Результаты. Нарушения порфиринового обмена зарегистрированы у 62 (87,3%) пациентов и обнаруживались у большинства больных с вирусным (86,7%), алкогольным (94,1%) и смешанным (77,3%) ЦП. Выявленные патологические отклонения соответствовали 4 вариантам порфиринового дисметаболизма: повышение предшественников порфиринов, биохимические синдромы симптоматического повышения порфиринов в кале, вторичной копропорфиринурии и хронической латентной печеночной порфирии (ХЛПП). У отдельных больных выявлены сочетанные варианты нарушений, что свидетельствовало о поэтапном формировании дисметаболизма порфиринов. Расстройства обнаруживались у больных ЦП независимо от класса с учетом классификации Чайлд-Пью. Прогностически менее благоприятный биохимический синдром ХЛПП регистрировался только на фоне прогрессирующей гепатоцеллюлярной недостаточности при декомпенсированном ЦП класса С. Такую динамику следует считать прогностически неблагоприятной, предшествующей или возникающей на фоне декомпенсированного ЦП, который у больных данного контингента чаще является причиной смерти. Заключение. Метаболизм порфиринов следует оценивать весьма чувствительным "индикатором". Дифференцированная оценка экскреторного профиля порфиринов может быть отнесена к числу дополнительных диагностических и прогностических критериев, указывающих на класс ЦП в соответствии с классификацией по Чайлд-Пью.
×

References

  1. Винницкая Е.В. Алкогольная болезнь печени: клиническое течение, терапия. Фарматека 2007; 13: 53-58.
  2. Хазанов А.И., Плюснин С.В., Белякин С.А. и др. Алкогольная болезнь печени. М 2008.
  3. Гастроэнтерология и гепатология: диагностика и лечение. Под ред. А.В. Калинина, А.Ф. Логинова, А.И. Хазанова. М: МЕДпресс-информ 2011.
  4. Ивашкин В.Т., Маевская М.В. Алкогольно-вирусные заболевания печени. М: Литтерра 2007.
  5. Герок В., Блюм Х. Заболевания печени и желчевыводящих путей. М: МЕДпресс-информ 2009.
  6. Кривошеев А.Б., Кривошеев Б.Н. Состояние порфиринового обмена при хронических заболеваниях печени. Тер арх 1994; 2: 17-21.
  7. Кривошеев Б.Н., Куимов А.Д., Кривошеев А.Б. Латентные и манифестные нарушения порфиринового обмена. Новосибирск 2005.
  8. Кривошеев А.Б., Куимов А.Д., Морозов Д.В. и др. Состояние порфиринового обмена при неалкогольном стеатогепатите. Тер арх 2008; 11: 64-68.
  9. Кривошеев А.Б. Этапы развития латентной и манифестной печеночной порфирии. Бюл СО РАМН 2002; 2: 121-127.
  10. Кузнецова Н.П., Панков Б.С., Чубарова А.С. и др. Порфирии. М: Медицина 1981.
  11. Rimington C. Spectral-absorption coefficients of some porphyrins in the soret-band region. Biochem J 1960; 75: 620-623.
  12. Огурцов П.П., Нужный В.П. Экспресс-диагностика (скрининг) хронической алкогольной интоксикации у больных соматического профиля. Клин фармакол и тер 2001; 1: 34-39.
  13. Калинина А.М., Павлова Л.И., Корольков А.Е. и др. Изучение привычки употребления алкоголя в популяции мужчин 40-59 лет и ее прогностическая значимость в отношении смертности. Тер арх 1988; 10: 106-110.
  14. Watanabe A., Kobayashi M., Nakatsukasa H. et al. Effect of chronic alcohol consumption on progression and prognosis of type B hepatitis and liver cirrhosis. Japan J Alcohol Study Drug Dependence 1985; 20: 109-121.
  15. Corrao G., Ario S. Independent and combined action of hepatitis C virus infection and alcohol consumption on the risk of symptomatic liver cirrhosis. Hepatology 1998; 27: 914-919.
  16. Тарасова О.И., Огурцов П.П., Мазурчик Н.В., Моисеев В.С. Современные лабораторные маркеры употребления алкоголя. Клин фармакол и тер 2007; 1: 10-15.
  17. Fargion S., Mattidi M., Fracanzani A.L., Fiorelli G. Iron and liver disease. Сan J Gastroenterol 2000; 14: Suppl. D: 89D-92D.
  18. Pietrangelo A., Cossarizza A., Monti D. et al. DNA repair in lymphocytes from humans and rats with chronic iron overload. Biochem Biophys Res Commun 1988; 154: 698-704.
  19. Bonkovsky H.L. Iron and the liver. Am J Med Sci 1991; 301: 32-43.
  20. Egger N.G., Goeger D.E., Payne D.A. et al. Porphyria cutanea tarda: multiplicity of risk factors including HFE mutation, hepatitis C, and enheriteduroporphyrinogen decarboxylzse deficiency. Dig Dis Sci 2002; 47: 419-426.
  21. Phillips J.D., Bergonia H.A., Reilly C.A. et al. A porphomethene inhibitor of uroporphyrinogen decarboxylase causes porphyria cutanea tarda. Proc Natl Acad Sci USA 2007; 104: 5079-5084.
  22. Милованова С.Ю., Абдурахманова Д.Т., Козловская Н.Л. и др. Выраженные внепеченочные проявления у больных хроническим гепатитом В низкой степени активности. Тер арх 2002; 8: 70-72.
  23. Malina L., Stransky J., Havlickova M., Zdarsky E. Chronic hepatic porphyria and hepatitis B and C virus infection. Cas Lek Cesk 1998; 137: 561-564.
  24. Кривошеев А.Б., Кондратова М.А.Кривошеевa и др. Сравнительная характеристика обмена порфиринов при хронических вирусных поражениях печени. Тер арх 2011; 2: 40-47.
  25. Moran M.J., Fontanellas A., Brudicux E. et al. Hepatic uroporphyrinogen decarboxylase activity in porphyria cutanea tarda patients: the influence of virus C infection. Hepatology 1998; 27: 584-589.
  26. Wolff C., Stella A.M., Armas R. et al. Acquired characteristics of porphyria cutanea tarda in patients infected with hepatities C virus. Rev Med Chil 1998; 126: 245-250.
  27. Хронический вирусный гепатит. Под ред. В.В. Серова, З.Г. Апросиной. М: Медицина 2002.
  28. Sampietro M., Fracanzanni A.L., Corbetta N. et al. High prevalence of hepatitis C virus type 1b in Italian patients with porphyria cutanea tarda. Ital J Gastroenterol Hepatol 1997; 29: 543-547.
  29. Elder G.H. Porphyria cutanea tarda. Semin Liver Dis 1998; 18: 67-75.
  30. Doss M.O. Alcohol and porphyrin metabolism. Alcohol Alcoholism 2000; 35: 109-125.
  31. Elder G.H. Alcohol in take and porphyria cutanea tarda. Clin Derm 1999; 17: 431-436.
  32. Писанец М.П., Алагезян Д.С. Биосинтез порфиринов у больных острым вирусным гепатитом, хроническим гепатитом и циррозом печени. Клин мед 1987; 9: 76-78.
  33. Anderson K.E., Drummond G.S., Freddara U. et al. Porphyrogenic effects and induction of heme oxygenase in vivo by d-aminolevulinic acid. Biochim Biophys Acta 1981; 676: 289-299.
  34. Doss M.O. Alcohol and porphyrin metabolism. In: Seitz H.K., Kammerell B. (ed). Alcohol related disease in gastroenterology. Berlin 1985: 232-252.
  35. Lane S.E., Stewart M.E. Alcohol-mediated effects on the level of cytochrome p-450 and haem biosynthesis in cultured rat hepatocytes. Biochem Biophys Acta 1983; 755: 313-317.
  36. Кривошеев А.Б. Заболевания внутренних органов и нарушения порфиринового обмена: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. Новосибирск 2004: 1-46.
  37. Doss M.O. Pathobiochemical transition of secondary coproporphyrinuria to chronic hepatic prophyria in humans. Klin Wschr 1980; 58: 141-148.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2013 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Address of the Editorial Office:

  • Alabyan Street, 13/1, Moscow, 127055, Russian Federation

Correspondence address:

  • Alabyan Street, 13/1, Moscow, 127055, Russian Federation

Managing Editor:

  • Tel.: +7 (926) 905-41-26
  • E-mail: e.gorbacheva@ter-arkhiv.ru

 

 © 2018-2021 "Consilium Medicum" Publishing house


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies