Кристаллический гистиоцитоз


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Аннотация. Представлен случай диагностики редкого заболевания, ассоциированного с моноклональной секрецией, - кристаллического гистиоцитоза с поражением почек и костного мозга. У больной множественной миеломой (ММ) были обнаружены внутрилизосомально расположенные кристаллы в клетках костного мозга - КМ (гистиоцитах, плазмоцитах), собственных почках (мезангиоцитах, подоцитах), в последующем - в клетках почечного трансплантата.Уменьшение секретируемого моноклонального IgG и прекращение секреции белка Бенс-Джонса после химиотерапии ММ сопровождалось улучшением и стабилизацией функции почечного трансплантата. Однако при повторном морфологическом исследовании нефробиоптата сохранялись кристаллические включения в подоцитах. Сопоставляя иммунохимический и ренальный ответы, правомочно предположить, что в патогенезе формирования кристаллов имеет значение моноклональный IgG, а не белок Бенс-Джонса.

Полный текст

Кристаллический гистиоцитоз. - Аннотация. Представлен случай диагностики редкого заболевания, ассоциированного с моноклональной секрецией, - кристаллического гистиоцитоза с поражением почек и костного мозга. У больной множественной миеломой (ММ) были обнаружены внутрилизосомально расположенные кристаллы в клетках костного мозга - КМ (гистиоцитах, плазмоцитах), собственных почках (мезангиоцитах, подоцитах), в последующем - в клетках почечного трансплантата.Уменьшение секретируемого моноклонального IgG и прекращение секреции белка Бенс-Джонса после химиотерапии ММ сопровождалось улучшением и стабилизацией функции почечного трансплантата. Однако при повторном морфологическом исследовании нефробиоптата сохранялись кристаллические включения в подоцитах. Сопоставляя иммунохимический и ренальный ответы, правомочно предположить, что в патогенезе формирования кристаллов имеет значение моноклональный IgG, а не белок Бенс-Джонса.
×

Об авторах

И Г Рехтина

ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздравсоцразвития России

Email: rekhtina@blood.ru

Е П Голицына

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова

Email: e.p. golicina@mail.ru

В А Варшавский

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова

Email: Vavarsh@mmscience.ru

И Б Капланская

ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздравсоцразвития России

Е Н Гласко

ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздравсоцразвития России

Е С Фоминых

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова

Л С Бирюкова

ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздравсоцразвития России

Email: birjukova@blood.ru

Список литературы

  1. Lebeau A., Zeindl-Eberhart E., Muller E.C. et al. Generalized crystal-storing histiocytosis associated with monoclonal gammopathy: molecular analysis of a disorder with rapid clinical course and review of literature. Blood 2002; 5: 1817-1827.
  2. Hamel C.E., Thierry A., Trouillas P. et al. Crystal-storing histiocytosis with renal Fanconi syndrome: pathological and molecular characteristics compared with classical myeloma-associated Fanconi syndrome. Nephrol Dial Transplant 2010; 25: 2982-2990.
  3. Papla B., Spólnik P., Rzenno E. et al. Generalized crystal-storing histiocytosis as a presentation of multiple myeloma: a case with a possible pro-aggregation defect in the immunoglobulin heavy chain. Virchows Arch 2004; 445: 1: 83-89.
  4. Jones D., Bhatia V.K., Krausz T., Pinkus G.S. Crystalstoring histiocytosis: A disorder occurring in plasmacytic tumors expressing immunoglobulin kappa light chains. Hum Pathol 1999; 30: 1441-1448.
  5. Schaefer H.E. Gammopathy-related crystal-storing histiocytosis, pseudo- and pseudo- pseudo-Gaucher cells. Critical commentary and mini-reviw. Pathol Res Pract 1996; 192: 1152-1162.
  6. Papo T., Musset L., Bardin T. et al. Cryocrystalglobulinemia as a cause of systemic vasculopathy and widespread erosive arthropathy. Arthr Rheum 1996; 39: 335-340.
  7. Lee D.B., Drinkard J.P., Rosen V.J., Gonick H.C. The adult Fanconi syndrome: observations on etiology, morphology, renal function and mineral metabolism in three patients. Medicine 1972; 51: 107-138.
  8. Sethi S., Cuiffo B., Pinkus G., Rennke H. Crystal-storing histiocytosis involving the kidney in a low-grade B-cell lymphoproliferative disorder. Am J Kidney Dis 2002; 39 (1): 183-188.
  9. Hirota S., Miyamoto M., Kasagui T. et al. Crystalline light chain deposition and amyloidosis in the thyroid gland and kidneys of a patient with myeloma. Arch Pathol Lab Med 1990; 114: 429-431.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML

© ООО "Консилиум Медикум", 2012

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Адрес издателя

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

Адрес редакции

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

По вопросам публикаций

  • editor@ter-arkhiv.ru

По вопросам рекламы

  • +7 (495) 098-03-59