Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya31092Editorial articleПередовая статьяResearch ArticleCrystalline histiocytosisКристаллический гистиоцитозRekhtinaI GРехтинаИ Гrekhtina@blood.ruGolitsynaE PГолицынаЕ Пe.p.golicina@mail.ruVarshavskiĭV AВаршавскийВ АVavarsh@mmscience.ruKaplanskaiaI BКапланскаяИ БGlaskoE NГласкоЕ НFominykhE SФоминыхЕ СBiriukovaL SБирюковаЛ Сbirjukova@blood.ruФГБУ "Гематологический научный центр" Минздравсоцразвития РоссииПервый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова15072012847VOL 84, NO7 ()ТОМ 84, №7 (2012)757810042020Copyright ©; 2012, Consilium MedicumCopyright ©; 2012, ООО "Консилиум Медикум"2012Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/31092

The paper describes a case of diagnosis of the rare monoclonal secretion-associated disease crystalline histiocytosis with kidney and bone marrow involvement. The female patient with multiple myeloma (MM) was found to have intralysosomal crystals in the cells of the bone marrow (histiocytes, plasmocytes), kidneys proper (mesangiocytes, podocytes), and subsequently in those of a kidney graft. Lower secreted monoclonal IgG and ceased Bence-Jones protein secretion after MM chemotherapy were accompanied by improved and stabilized kidney graft function. However, a repeat morphological study of a renal biopsy specimen showed that the crystalline inclusions were preserved in the podocytes. By comparing the immunological and renal responses, it is reasonable to suggest that monoclonal IgG rather than Bence-Jones protein is of value in the pathogenesis of crystal formation.

Аннотация. Представлен случай диагностики редкого заболевания, ассоциированного с моноклональной секрецией, - кристаллического гистиоцитоза с поражением почек и костного мозга. У больной множественной миеломой (ММ) были обнаружены внутрилизосомально расположенные кристаллы в клетках костного мозга - КМ (гистиоцитах, плазмоцитах), собственных почках (мезангиоцитах, подоцитах), в последующем - в клетках почечного трансплантата.Уменьшение секретируемого моноклонального IgG и прекращение секреции белка Бенс-Джонса после химиотерапии ММ сопровождалось улучшением и стабилизацией функции почечного трансплантата. Однако при повторном морфологическом исследовании нефробиоптата сохранялись кристаллические включения в подоцитах. Сопоставляя иммунохимический и ренальный ответы, правомочно предположить, что в патогенезе формирования кристаллов имеет значение моноклональный IgG, а не белок Бенс-Джонса.

multiple myelomacrystalline histiocytosisnephropathymonoclonal gammapathykidney grafмножественная миеломакристаллический гистиоцитознефропатиямоноклональная гаммапатиятрансплантат почкLebeau A., Zeindl-Eberhart E., Muller E.C. et al. Generalized crystal-storing histiocytosis associated with monoclonal gammopathy: molecular analysis of a disorder with rapid clinical course and review of literature. Blood 2002; 5: 1817-1827.Hamel C.E., Thierry A., Trouillas P. et al. Crystal-storing histiocytosis with renal Fanconi syndrome: pathological and molecular characteristics compared with classical myeloma-associated Fanconi syndrome. Nephrol Dial Transplant 2010; 25: 2982-2990.Papla B., Spólnik P., Rzenno E. et al. Generalized crystal-storing histiocytosis as a presentation of multiple myeloma: a case with a possible pro-aggregation defect in the immunoglobulin heavy chain. Virchows Arch 2004; 445: 1: 83-89.Jones D., Bhatia V.K., Krausz T., Pinkus G.S. Crystalstoring histiocytosis: A disorder occurring in plasmacytic tumors expressing immunoglobulin kappa light chains. Hum Pathol 1999; 30: 1441-1448.Schaefer H.E. Gammopathy-related crystal-storing histiocytosis, pseudo- and pseudo- pseudo-Gaucher cells. Critical commentary and mini-reviw. Pathol Res Pract 1996; 192: 1152-1162.Papo T., Musset L., Bardin T. et al. Cryocrystalglobulinemia as a cause of systemic vasculopathy and widespread erosive arthropathy. Arthr Rheum 1996; 39: 335-340.Lee D.B., Drinkard J.P., Rosen V.J., Gonick H.C. The adult Fanconi syndrome: observations on etiology, morphology, renal function and mineral metabolism in three patients. Medicine 1972; 51: 107-138.Sethi S., Cuiffo B., Pinkus G., Rennke H. Crystal-storing histiocytosis involving the kidney in a low-grade B-cell lymphoproliferative disorder. Am J Kidney Dis 2002; 39 (1): 183-188.Hirota S., Miyamoto M., Kasagui T. et al. Crystalline light chain deposition and amyloidosis in the thyroid gland and kidneys of a patient with myeloma. Arch Pathol Lab Med 1990; 114: 429-431.