Rapidly progressive glomerulonephritis in anca-associated vasculitis: a course, treatment efficacy, prognosis


Cite item

Full Text

Abstract

Aim. To study efficacy of ANCA-RPGN treatment with corticosteroids and cyclophosphamide or mycophenolic acid drugs. Material and methods. We treated 28patients (17 males and 11 females aged 19-71 years) with morphologically verified ANCA-associated crescentic RPGN (crescentic median 79 (63:88)%. The patients received corticosteroids and cytostatics. Results. The response to the treatment was registered in 22 (78%) patients in 8-16 weeks: a complete remission was achieved in 8 patients, a partial one - in 14 patients. In partial remission renal functions recovered incompletely (median Pсr 200 (180;255) mcmol/l) in persistence of moderate proteinuria (median 0.7 (0.6;1.3)g/day) and absence of microhematuria. Probability of the treatment success depended on severity of glomerulosclerosis and weakly depended on activity of extracapillary reaction. Severe renal failure was not an absolute predictor of treatment failure. Conclusion. In the absence of advanced nephrosclerosis early treatment with corticosteroid in combination with cytostatics can produce a positive effect in 70-80% patients with ANCA associated RPGN.

Full Text

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит при анца-ассоциированных васкулитах: течение, эффективность лечения, прогноз. - Цель исследования. Изучение эффективности лечения АНЦА-БПГН кортикостероидами и циклофосфаном (или препаратами микофеноловой кислоты). Материалы и методы. Наблюдали 28 больных с морфологически верифицированным АНЦА-ассоциированным полулунным БПГН [медиана полулуний 79 (63:88)%]. Результаты. Эффект терапии констатирован у 22 (78,5%) из 28 больных через 8-16 нед, характеризовался возникновением полной (8 больных) или частичной (14 больных) ремиссии. При частичной ремиссии отмечалось неполное восстановление почечных функций [медиана Per 200 (180; 255) мкмоль/л], сохранение умеренной протеинурии [медиана 0,7 (0,6; 1,3) г/сут], при этом микрогематурия отсутствовала. Вероятность успеха терапии определялась степенью выраженности гломерулосклероза и не строго зависела от выраженности экстракапиллярной реакции. Тяжелая почечная недостаточность не являлась абсолютным предиктором безуспешности терапии. Заключение. При отсутствии распространенного нефросклероза своевременное начало терапии кортикостероидами в сочетании с цитостатиками может быть эффективно у 70-80% больных с АНЦА-ассоциированным БПГН. Успех терапии не зависел от частоты экстраренальных проявлений, выраженности экстракапиллярной реакции. Степень почечной недостаточности не является абсолютным предиктором безуспешности терапии. Основным предиктором ответа на терапию явилась степень выраженности гломерулосклероза. В данном случае эффект терапии ограничился частичной ремиссией и частичным регрессом почечной функции.
×

References

  1. Glassock R. J. Crescentic glomerulonephritis. Treatment of primary glomerulonephritis / Ed. C. Ponticelli, R. J. Glassock. Oxford: Oxford Univ Press; 1997.
  2. Jennette J. C. Crescentic glomerulonephritis. Nephrol. Dial. Transplant. 2001; 16 (suppl. 6): 80-82.
  3. Jennette J. C., Falk R. J. Renal and systemic vasculitis. In: Johnson R., Feehally I., eds. Comprehensive clinical nephrology. 2-nd ed. Edinburgh; 2003. 341-355.
  4. Jennette J. C., Thomas D. B. Pauci-immune and cytoplasmic autoantibody-mediated crescentic glomerulonephritis and vasculitis. In: Jenette J. C., Olson J. L., Schwartz M. M., Silva F. G., eds. Philadelphia; 2007. 643-673.
  5. Hoffman G. S., Specks U. Antineutrophil cytoplasmic antibodies. Arthr. and Rheum. 1998; 41: 1521-1537.
  6. Jennette J. C., Falk R. J., Andrassy K. et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of international consensus conference. Arthr. and Rheum. 1994; 37: 187-192.
  7. Kallenberg C. G., Heeringa P., Stegeman C. A. Mechanisms of disease: pathogenesis and treatment of ANCA-associated vasculitides. Nat. Clin. Pract. Rheumatol. 2006; 2: 661-670.
  8. Eisenberger U., Fakhouri F., Vanhille P. et al. ANCA-negative pauci-immune renal vasculitis: histology and outcome. Nephrol. Dial. Transplant. 2005; 20: 1392-1399.
  9. Booth A. D., Pusey C. D., Jayne D. R. Renal vasculitis - an update in 2004. Nephrol. Dial. Transplant. 2004; 19: 1964-1968.
  10. Savage C. ANCA-associated renal vasculitis. Kidney Int. 2001; 20: 1614-1627.
  11. Belmont H. M. Treatment of ANCA-associated systemic vasculitis. Bull. N. Y. Univ. Hosp. J. Dis. 2006; 64 (1-2): 60-66.
  12. Little M. A., Pusey C. D. Glomerulonephritis due to antineutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis: An update on approaches to management. Nephrol. Dial. Transplant. 2005; 10: 368-376.
  13. Kaplan-Pavlovic S., Cerk K., Kveder R et al. Clinical prognostic factors of renal outcome in anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA)-associated glomerulonephritis in elderly patients. Nephrol. Dial. Transplant. 2003; 18 (suppl. 5): v5-v7.
  14. Neumann I., Kain R., Regele H. et al. Histological and clinical predictors of early and late renal outcome in ANCA-associated vasculitis. Nephrol. Dial. Transplant. 2004; 20: 96-104.
  15. Hogan S. L., Falk R. J., Chin H. et al. Predictors of relapses and treatment resistance in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated small-vessel vasculitis. Ann. Intern. Med. 2005; 143.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2008 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Address of the Editorial Office:

  • Alabyan Street, 13/1, Moscow, 127055, Russian Federation

Correspondence address:

  • Alabyan Street, 13/1, Moscow, 127055, Russian Federation

Managing Editor:

  • Tel.: +7 (926) 905-41-26
  • E-mail: e.gorbacheva@ter-arkhiv.ru

 

 © 2018-2021 "Consilium Medicum" Publishing house


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies