Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with an acute onset. Clinical case

Full Text

Список сокращений

БП – блоки проведения

ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ГКС – глюкокортикостероиды

ДЖЕЛ – должная жизненная емкость легких

ЖЕЛ – жизненная емкость легких

иЭМГ – игольчатая электромиография

ОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

ОМАН – острая моторная аксональная нейропатия

оХВДП – хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с острым началом

ППС – площадь поперечного сечения

СГБ – синдром Гийена–Барре

СРВ – скорость распространения возбуждения

УЗИ – ультразвуковое исследование

ХВДП – хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

ЭНМГ – электронейромиография

BUS – Bochum Ultrasound Score

UPSS – Ultrasound Pattern Sum Score

Введение

Ввиду схожести клинических проявлений и результатов параклинических исследований для неврологов и врачей других специальностей остается актуальным вопрос дифференциальной диагностики синдрома Гийена–Барре (СГБ) и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии с острым началом (оХВДП) [1, 2]. Особенно это актуально в остром (до 2 мес от дебюта симптоматики) периоде, когда возникает необходимость принимать решение о возможности назначения глюкокортикостероидов (ГКС), эффективных при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) и противопоказанных при СГБ.

Согласно данным литературы острый дебют ХВДП отмечается в 16% всех случаев заболевания [1, 3]. В свою очередь показано, что у каждого 4-го пациента с СГБ может наблюдаться волнообразное течение заболевания с одним и более ухудшением сразу после улучшения или стабилизации на фоне патогенетической терапии (от англ. treatment-related fluctuations). В настоящее время основными дифференциально-диагностическими критериями между этими двумя схожими по развитию и клинико-параклиническим данным дизиммунными полинейропатиями являются: продолжительность периода прогрессирования симптоматики (рубежом принято считать 8 нед) и/или число «волн» ухудшений (3 и более свидетельствуют в пользу ХВДП) [1, 4, 5]. Тем не менее остается нерешенным вопрос более ранней диагностики ХВДП при остром развитии симптоматики (в период до 8 нед от начала заболевания).

Принято считать, что дифференциальную диагностику в случае острого начала ХВДП проводят исключительно с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (ОВДП) – наиболее часто диагностируемой формой СГБ, учитывая единую мишень аутоиммунной атаки – экстранодальный компактный миелин, а также одинаковый характер поражения периферических нервов по данным нейрофизиологического обследования. Напротив, при аксональных формах СГБ, при которых первично поражается аксональный стержень нервных волокон, как правило, не ожидается трансформации патологического процесса в ХВДП, и дифференциальная диагностика в этих случая не проводится.

Представляем редкий клинический случай пациентки с острым дебютом ХВДП, которой в начале болезни был поставлен диагноз «острая моторная аксональная нейропатия (ОМАН) с блоками проведения (БП)».

Клинический случай

У пациентки А., возраст 23 года, без сопутствующей соматической патологии, предшествующих инфекционных и токсических триггерных факторов в течение нескольких дней наросла слабость в ногах, сопровождающаяся болью в икроножных мышцах. На 10-й день заболевания присоединилась слабость в левой руке, в связи с чем пациентка обратилась за медицинской помощью и была госпитализирована в лечебное учреждение по месту жительства.

На момент госпитализации в неврологическом статусе выявлялся вялый асимметричный трипарез с большим вовлечением нижних конечностей, диффузная гипотония мышц и арефлексия. Менингеальных знаков, поражения черепных нервов, координаторных и чувствительных нарушений, патологических знаков не отмечено. Функции тазовых органов контролировала.

При обследовании:

• клинический и биохимический анализ крови, общий анализ мочи, анализы крови на ВИЧ, сифилис, гепатиты В и С, электролиты крови – без отклонений;
• при исследовании спинномозговой жидкости зафиксировано двукратное повышение концентрации белка – до 0,75 г/л (норма <0,3);
• при проведении магнитно-резонансной томографии головного мозга, шейного, грудного и пояснично- крестцового отделов позвоночника – без патологии;
• при электронейромиографии (ЭНМГ) на 14-й день от начала заболевания признаков нарушения проведения по дистальным отделам периферических нервов верхних и нижних конечностей не обнаружено (стимуляция проксимальных отделов двигательных нервов верхних конечностей не проводилась). При игольчатой электромиографии дистальных мышц денервационный процесс не регистрировался, морфофункциональной перестройки потенциалов двигательных единиц не выявлено. В динамике при ЭНМГ-исследовании нервов на всем протяжении зарегистрированы БП по моторным волокнам нервов рук в точках Эрба; патологии со стороны чувствительных нервных волокон не зарегистрировано.

На основании клинико-анамнестических данных и результатов параклинических методов обследования установлен диагноз «синдром Гийена–Барре (G61.0)» (полное соответствие Брайтонским критериям) [6]. Учитывая данные ЭНМГ, определена форма заболевания: ОМАН с БП.

По месту жительства проведена патогенетическая терапия: малообъемный плазмаферез (суммарное удаление плазмы составило 100 мл на 1 кг массы тела), по завершении – высокодозная внутривенная иммунотерапия (суммарная доза – 2 г на 1 кг массы тела). Патогенетическая терапия оказалась неэффективной – отмечено прогрессирование симптоматики в виде нарастания степени выраженности вялого трипареза, вовлечения мышц правой руки, дыхательной и бульбарной мускулатуры, присоединения автономных нарушений (гипергидроз, тахикардия, артериальная гипертензия).

На 6-й неделе от начала заболевания ввиду прогрессирования симптомов и неэффективности проведенного лечения пациентка была переведена в отделение анестезиологии и реанимации ФГБНУ «Научный центр неврологии» (Москва), где было принято решение о проведении повторного курса высокодозной внутривенной иммунотерапии в суммарной дозе 2 г/кг.

В неврологическом статусе на момент поступления: сознание ясное, менингеальных знаков нет. Со стороны черепных нервов: глазодвигательных нарушений нет, мимическая мускулатура интактна, дисфагия, глоточный рефлекс снижен, речь не нарушена. Слабость мышц-сгибателей шеи (не может оторвать голову от подушки). Вялый грубый тетрапарез (по шкале оценки мышечной силы Medical Research Council Weakness Scale – MRC): в мышцах плечевого пояса и проксимальных отделах руках – до 2 баллов, в кистях – 3 балла (хуже слева), в мышцах туловища – 3 балла (не может сидеть), мышцах тазового пояса и проксимальных отделах ног – 0,5 балла, в сгибателях и разгибателях стоп и пальцев – 0 баллов. Снижен кашлевой толчок. Сухожильные рефлексы с дву- и трехглавой мышц плеча резко снижены; карпорадиальный, коленный и ахиллов рефлекс не вызывались с двух сторон. Четких нарушений поверхностной и глубокой чувствитель- ности не зарегистрировано. Степень инвалидизации по GBS Disability Score составила 4, по модифицированной шкале Рэнкина – 5, по INCAT (Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment) – 9 баллов. Жизненная емкость легких (ЖЕЛ) – 32% от должного объема (норма >80).

Лабораторное обследование (клинический и биохимический анализ крови, общий анализ мочи, антитела к ганглиозидам периферических нервов, количественный анализ мочи на порфобилиногены) – без отклонений.

ЭНМГ периферических нервов (7-я неделя заболевания, табл. 1): регистрируются блоки проведения возбуждения по двигательным нервам рук и ног в местах, не типичных для невральной компрессии, чувствительные нервы рук и ног интактны, в дистальных мышцах ног – текущий денервационный процесс.

 

Таблица 1. Динамика параметров ЭНМГ-исследования пациентки А / Table 1. Dynamics of electroneuromyography parameters of patient A

ЭНМГ-параметры	Период проведения ЭНМГ, нед от дебюта заболевания
	7-я (конец повторного курса ВВИГ)	8-я	9-я	10-я	12-я (смена терапевтической тактики)	17-я
Моторные волокна n. medianus dex. (m. APB)
Латентность дистального М-ответа, мс (N<3,5)	3,06	2,98	2,93	2,5	2,65	3,12
Амплитуда дистального М-ответа, мВ (N>5)	9,5	8,9	8,5	8,2	5,5	6,5
Длительность дистального М-ответа, мс	5,7	5,3	5,9	6,8	7,0	6,5
БП, предплечье, % (N<30)	12,6	29,2	43,5	45,1	60,0	56,9
БП, плечо, % (N<30)	10,8	12,7	16,7	15,6	14,1	25,0
БП, точка Эрба, % (N<30)	56,8	87,8	88,5	88,2	63,0	67,6
Длительность М-ответа во 2-й точке стимуляции, мс	6,1	6,6	7,7	8,9	8,8	10,1
Длительность М-ответа в 3-й точке стимуляции, мс	6,4	7,1	8,4	8,9	8,9	9,8
Длительность М-ответа в точке Эрба, мс	8,4	10,6	11,6	11,4	14,9	15,1
СРВм, предплечье, м/с (N>50)	57,1	62,7	54,8	52,3	47,6	45,6
СРВм, плечо, м/с (N>50)	76,9	65,4	52,1	57,1	63,4	45,2
СРВм проксимально, м/с (N>50)	56,0	71,9	52,5	45,5	51,0	52,3
Моторные волокна n. ulnaris dex. (m. ADM)
Латентность дистального М-ответа, мс (N<3,0)	2,56	2,61	2,49	2,90	2,92	3,2
Амплитуда дистального М-ответа, мВ (N>6,0)	6,6	5,3	5,1	4,7	2,4	3,5
Длительность дистального М-ответа, мс	5,8	6,0	6,3	7,4	7,9	8,0
БП, предплечье, % (N<30)	56,1	71,5	72,2	83,4	71,3	63,7
БП, локоть, % (N<30)	20,7	9,9	26,1	39,7	49,3	30,7
БП, плечо, % (N<30)	13,9	13,2	9,5	6,4	5,1	4,3
БП, точка Эрба, % (N<30)	13,6	35,2	47,4	59,1	50,6	48,9
Длительность М-ответа во 2-й точке стимуляции, мс	7,7	7,9	8,6	12,6	11,9	11,4
Длительность М-ответа в 3-й точке стимуляции, мс	8,1	8,3	9,5	16,0	13,6	11,2
Длительность М-ответа в 4-й точке стимуляции, мс	8,3	8,5	9,4	17,3	13,1	11,3
Длительность М-ответа в точке Эрба, мс	9,4	13,5	18,2	20,7	16,5	17,9
СРВм, предплечье, м/с (N>50)	51,5	52,1	57,3	53,3	39,5	34,7
СРВм, локоть, м/с (N>50)	56,8	63,7	54,6	56,7	63,2	33,0
СРВм, плечо, м/с (N>50)	62,8	84,9	56,1	52,6	37,8	40,7
СРВм проксимально, м/с (N>50)	76,7	64,2	58,1	52,4	35,7	36,2
Моторные волокна n. peroneus prof. dex. (m. EDB)
Латентность дистального М-ответа, мс (N<4,0)	4,10	3,55	4,09	4,08	5,13	–
Амплитуда дистального М-ответа, мВ (N>3,5)	4,8	3,6	3,6	2,0	0,76	Abs.
Длительность дистального М-ответа, мс	9,1	8,1	9,8	10,7	13,1	–
БП, голень, % (N<50)	69,6	90,0	96,7	97,3	100	–
БП, колено, % (N<50)	26,7	25,0	–	35,2	–	–
Длительность М-ответа во 2-й точке стимуляции, мс	11,4	11,1	15,2	17,8	Abs.	–
Длительность М-ответа в 3-й точке стимуляции, мс	12,4	10,3	16,4	18,8	Abs.	–
СРВм, голень, м/с (N>40)	40,8	41,5	41,9	34,0	–	–
СРВм, колено, м/с (N>40)	40,9	42,9	45,0	27,5	–	–
Моторные волокна n. tibialis dex. (m. AH)
Латентность дистального М-ответа, мс (N<4,0)	4,94	4,29	3,10	4,20	7,31	7,24
Амплитуда дистального М-ответа, мВ (N>4,0)	11,2	10,7	7,6	3,8	0,69	0,22
Длительность дистального М-ответа, мс	8,4	7,2	8,9	7,1	9,6	12,4
БП, голень, % (N<60)	75,9	82,0	87,0	92,6	90,0	100
Длительность М-ответа во 2-й точке стимуляции, мс	11,5	9,3	12,7	16,5	14,8	Abs.
СРВм, голень, м/с (N>40)	48,6	42,1	41,4	47,8	36,0	–
Сенсорные волокна n. medianus dex.
Латентность сенсорного потенциала, мс (N<3,0)	2,13	2,17	2,28	2,31	2,04	3,03
Амплитуда сенсорного потенциала, мкВ (N>15)	22,5	21,4	15,5*	14,0	9,1	10,7
СРВс, кисть, м/с (N>50)	75,1	57,6	54,8	60,6	68,6	44,6
Сенсорные волокна N. ulnaris dex.
Латентность сенсорного потенциала, мс (N<3,0)	1,75	1,83	1,90	2,21	2,3	2,48
Амплитуда сенсорного потенциала, мкВ (N>15)	24,5	20,1	12,2	11,8	10,5	9,6
СРВс кисть, м/с (N>50)	62,9	62,3	63,2	58,8	52,1	48,4
Сенсорные волокна N. suralis dex.
Латентность сенсорного потенциала, мс (N<4,0)	3,33	2,7	2,65	2,83	–	–
Амплитуда сенсорного потенциала, мкВ (N>6,0)	9,0	8,4	8,2*	2,5	Abs.	Abs.
СРВс, голень, м/с (N>40)	48,0	46,3	47,2	49,5	–	–

*Поддерживающий критерий ХВДП; СРВм – скорость распространения возбуждения по моторным волокнам, СРВс – скорость распространения возбуждения по сенсорным волокнам.

 

Ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических нервов (7-я неделя заболевания): по шкале BUS (Bochum Ultrasound Score) – 1 балл (норма 0; ≥2 баллов соответствует ХВДП) [7], по протоколу UPSS (Ultrasound Pattern Sum Score) – 4 балла (норма 0; ≥9 баллов соответствует ХВДП) [8].

На основании клинико-анамнестических и инструментальных данных диагноз «ОМАН с БП» (G61.0) был подтвержден. По окончании повторного курса внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ) отмечена неоднозначная динамика: замедленное снижение показателей ЖЕЛ с 32 до 22% от должных значений без клинико-лабораторных признаков дыхательной недостаточности при отсутствии прогрессирования неврологического дефицита (рис. 1). Проводились симптоматическая терапия и реабилитационное лечение, состояние оставалось стабильно тяжелым на протяжении 2 нед.

 

Рис. 1. Динамика показателей ЖЕЛ/ДЖЕЛ и баллов по шкале оценки мышечной силы MRC на протяжении всего периода заболевания. / Fig. 1. Evolution of vital capacity/predicted vital capacity and MRC sum score throughout the disease course.

 

При повторных нейрофизиологических исследованиях периферических нервов, которые выполнялись с кратностью 1 раз в 1–2 нед (см. табл. 1) отмечено увеличение степени моторных БП, распространение их на дистальные отделы нервов, появление и нарастание признаков демиелинизирующего поражения (увеличение дистальной латентности и длительности М-ответов с мышц кис- тей и стоп, снижение скорости проведения возбуждения по моторным волокнам), а также признаков поражения чувствительных нервов. При проведении динамических ЭНМГ-исследований констатирована трансформация нейрофизиологической картины: если в начале заболевания результаты соответствовали нейрофизиологическим критериям ОМАН с БП, то в дальнейшем регистрировались признаки генерализованного диффузного первично демиелинизирующего сенсомоторного неврального уровня поражения.

При сонографическом исследовании периферических нервов в динамике по протоколу UPSS суммарный балл увеличился с 4 до 5, по протоколу BUS – с 1 до 2 (суммарный балл ≥2 по шкале BUS свидетельствует в пользу ХВДП).

Учитывая прогрессирование симптоматики в течение более 4 нед (вплоть до 9-й недели болезни), а также данные динамического нейрофизиологического и сонографического исследований периферических нервов, на 11-й неделе заболевания диагноз был пересмотрен в пользу оХВДП (G61.8), в связи с чем принято решение о проведении лечения ГКС по схеме: пульс-терапия по 1 г ежедневно №5 с последующим переходом на пероральный прием из расчета 1 мг на 1 кг массы тела ежедневно. На фоне пульс-терапии метилпреднизолоном, уже после введения 2 г препарата, была зафиксирована положительная динамика в виде нарастания силы в мышцах шеи, плечевого пояса, субъективного облегчения дыхания. Объективно ЖЕЛ увеличилась с 22 до 45% от должного. По окончании пульс-терапии ГКС нарос объем движений в проксимальных группах мышц рук, стало возможным сгибание в локтевых суставах при разгрузке, увеличился объем движений в пальцах рук; в ногах сохранялась дистальная плегия с незначительным увеличением мышечной силы в проксимальных отделах.

На 17-й неделе от начала болезни при ЭНМГ-исследовании регистрировались нейрофизиологические признаки грубого генерализованного сенсомоторного неврального уровня поражения первично демиелинизирующего характера, убедительно соответствующего электродиагности- ческим критериям ХВДП (EAN/PNS, 2021 г.) [1].

При выписке, на 18-й неделе болезни, на фоне приема ГКС внутрь пациентка могла самостоятельно стоять с двусторонней опорой. Степень инвалидизации по GBS Disability Score составила 3, по модифицированной шкале Рэнкина – 4, по INCAT в руках – 2, в ногах – 5 баллов. Рекомендовано продолжить восстановительное лечение в условиях специализированного реабилитационного центра.

В течение года после выписки осуществлялось медленное снижение дозы ГКС, упорное восстановительное лечение. Через год от начала заболевания пациентка не имеет никаких ограничений в повседневной жизни, считает себя здоровой.

Обсуждение

Описанный клинический случай представляет особый интерес ввиду нетипичного дебюта ХВДП по типу ОМАН с БП. Именно эта форма СГБ была установлена в дебюте болезни на основании повторных ЭНМГ-исследований, при которых регистрировались достоверные моторные БП по длинным нервам конечностей в нетипичных для невральной компрессии местах (предплечье, надключичные ямки, голень), отсутствовали признаки диффузной диеменилизация моторных нервных волокон (нормальные величины латентностей, длительностей моторных ответов и скорости распространения возбуждения – СРВ, правильная форма моторных ответов) и поражения чувствительных нервов, регистрировалась денервационная активность мышечных волокон [9, 10].

Заподозрить ХВДП в дебюте болезни не представлялось возможным, поскольку клинико-анамнестические и параклинические данные согласовывались с Брайтонскими критериями СГБ [6], и первичная тактика ведения пациентки соответствовала схеме терапии данного заболевания (курс плазмафереза, внутривенная высокодозная иммунотерапия).

В основу современных дифференциально-диагности- ческих критериев СГБ и оХВДП (табл. 2) положен принцип динамического наблюдения за течением болезни при отсутствии достоверных различий по данным клинических и инструментальных обследований [11]. Зарубежными коллегами предприняты попытки поиска иных дифференциальных черт. Показано, что для клинической картины пациентов с оХВДП, в отличие от СГБ (без уточнения формы болезни), характерно более выраженное нарушение проприоцептивной чувствительности и сенситивной атаксии; в свою очередь, болевой синдром, бульбарные нарушения, поражение черепных нервов и дыхательной мускулатуры встречаются гораздо реже [4, 12, 13]. Однако в представленном нами случае в дебюте заболевания нарушений поверхностной и глубокой чувствительности не отмечалось, что характерно для ОМАН с изолированным поражением аксонов моторных волокон нервов. Также коллегами отмечены различия в ответе на терапию: пациентам с оХВДП намного чаще требовалось проведение повторных курсов патогенетической терапии и/или использования нескольких видов лечения 1-й линии [4]. Именно такая особенность наблюдалась и в представленном нами случае. В то же время факт резистентности к патогенетической терапии не является необычным для аксональных форм СГБ и регистрируется у каждого 4-го пациента с ОМАН и острой моторно-сенсорной аксональной невропатией [14]. Именно поэтому клиническая картина, данные первичного нейрофизиологического обследования и ответ на терапию не вызывали сомнения в диагнозе «ОМАН с БП». Однако динамика болезни оказалась нетипичной для СГБ: симптоматика прогрессировала вплоть до 9 нед, отмечалась яркая клинико-параклиническая диссоциация – стабилизация неврологических нарушений при ухудшающейся нейрофизиологической картине. Только к 11-й неделе заболевания было получено соответствие нейрофизиологическим критериям ХВДП (EAN/PNS, 2021 г.) [1], что позволило пересмотреть диагноз и сменить терапевтический вектор. На фоне терапии ГКС состояние пациентки после затяжного стабильно тяжелого состояния стало драматически улучшаться вплоть до практически полного выздоровления. Яркая положительная динамика в ответ на лечение ГКС также является подтверждением диагноза ХВДП, учитывая тот факт, что эффективность ГКС при СГБ не доказана в контролируемых исследованиях [2, 15].

 

Таблица 2. Дифференциальная диагностика СГБ с оХВДП [11] / Table 2. Differential diagnosis of Guillain–Barré syndrome with acute onset chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy [11]

Дифференциальный признак	СГБ	оХВДП
Динамика неврологических нарушений
Нарастание неврологического дефицита, нед	<8 (чаще пациент может назвать точную дату начала болезни)	>8
Число эпизодов ухудшения, несмотря на проводимое лечение	≤2	≥3
Клинические особенности полиневропатии
Вовлечение дыхательной мускулатуры с необходимостью проведения искусственной вентиляции легких	+	–*
Нарушения чувствительности	+	++
Вегетативные нарушения	+	–
Нейропатический болевой синдром	+	–
Вовлечение черепных нервов	+	–*
Нейрофизиологические нарушения
ЭНМГ/иЭМГ	Нет доказанных убедительных различий
УЗИ периферических нервов (в острый период – первые 2–4 нед)
Шкала BUS, число баллов	≤1	≥2 (80% чувствительность, 100% специфичность)

*Описаны редкие клинические случаи; иЭМГ – игольчатая электромиография.

 

По данным литературы, достоверных различий в результатах нейрофизиологического обследования в дебюте заболевания у пациентов с СГБ и оХВДП не выявлялось [12], т.е. зарубежными коллегами рассматривались случаи дифференциального диагноза ОВДП и оХВДП, имеющих схожий демиелинизирующий первичный характер неврального поражения. При оценке динамики нейрофизиологических изменений у подавляющего большинства пациентов c ОВДП через 26–35 нед наблюдалось постепенное восстановление проводящей функции периферических нервов [16], в то время как при оХВДП демиелинизирующие изменения сохранялись в динамике и даже нарастали [12]. В представленном нами клиническом случае за относительно короткий срок динамическое нейрофизиологическое обследование продемонстрировало трансформацию картины: с изолированного поражения моторных волокон с БП вне зон туннелей до генерализованного сенсомоторного неврального поражения с признаками первичного демиелинизирующего процесса.

В последние 10 лет в диагностике дизиммунных нейропатий приобретает популярность УЗИ периферических нервов [17]. Так, в 2014 г. A. Kerasnoudis и соавт. разработали протокол BUS, который позволяет дифференцировать оХВДП и ОВДП. При проведении исследования до 4,5 нед от дебюта болезни на группе пациентов из 10 человек чувствительность и специфичность протокола составили 83,3 и 100% соответственно; на группе из 45 человек (у всех пациентов исследование проведено до 7-й недели от дебюта) чувствительность протокола составила 88,4%, специфичность – 84,2% [7, 18]. В 2015 г. A. Grimm и соавт. предложили протокол UPSS, который позволяет диагнос- тировать ХВДП среди пациентов с острым или подострым дебютом с чувствительностью 78,5% и специфичностью 97,3% (средняя длительность заболевания на момент проведения исследования в группе ХВДП составила 3 мес, в группе СГБ – 0,5 мес) [8]. При проведении УЗИ нервов по протоколу UPSS до 5 нед от дебюта на выборке из 62 человек с чувствительностью 87,8% и специфичностью 85,3% совокупность увеличения площадь поперечного сечения (ППС) блуждающего нерва и диаметра С5-, С6-корешков и нормальным ППС икроножного нерва свидетельствовала в пользу диагноза СГБ. При этом увеличение ППС икроножного нерва и нервов конечностей было более характерным для группы ХВДП [19]. В представленном нами клини- ческом случае УЗИ периферических нервов на 7-й неделе от дебюта заболевания не оказало необходимой помощи, так как не продемонстрировало настораживающих, характерных для ХВДП, изменений. Только динамическое сонографическое исследование (лишь после 10-й недели с момента дебюта) позволило выявить увеличение суммарного балла по шкалам, что наряду с общей картиной позволило пересмотреть диагноз, но не ранее 8 нед от начала заболевания. Таким образом, по данным УЗИ нервов ускорить диагностику оХВДП возможности не представилось.

Остается открытым вопрос о триггерах и патофизиологии развития патологического процесса при ХВДП в случае ОМАН-подобного дебюта, генезе проксимальных моторных БП в этих случаях. Известно, что патологический процесс при дизиммунных нейропатиях с нарушением гемато-неврального барьера первично развивается на уровне проксимальных отделов периферических нервов (корешки, спинальные нервы) с последующим распространением на дистальные участки. Этот факт подтверждается наличием на ранних этапах ОВДП самых первых нейрофизиологических изменений – паттерна сохранности икроножного нерва (от англ. sural sparring pattern), увеличения латент- ностей поздних нейрографических волн (F- и H-волн). Соответственно, регистрация моторных БП в проксимальных отделах в дебюте оХВДП также может быть нейрофизиологическим отражением этого процесса [20]. Однако уже к 7-й неделе болезни, несмотря на проводимую патогенетическую терапию, БП у нашей пациентки регистрировались и на дистальных участках (предплечья и голени), в связи с чем можно предположить участие в патогенезе антител к ганглиозидам нодальных зон нервных волокон [21]. На 9-й неделе от начала заболевания по данным ЭНМГ были отмечены признаки поражения сенсорных волокон нервов рук, сформировался sural sparring pattern, который входит в нейрофизиологические критерии ХВДП (EAN/PNS, 2021 г.). В течение последующих 2 нед было отмечено увеличение длительностей М-ответов, деформация их формы (дисперсия), замедление СРВ по моторным волокнам, равномерное поражение чувствительных нервов конечностей (см. табл. 1). Таким образом, именно динамика нейрофизиологических параметров позволила с уверенностью пересмотреть диагноз в представленном нами случае.

В литературе имеется единственная публикация отечественных авторов с анализом 7 случаев острого дебюта ХВДП с подобным развитием и нейрофизиологической картиной [5]. На основании представленных историй болезни авторами предположено несколько настораживающих признаков, свидетельствующих в пользу оХВДП: женский пол; первичное распределение мышечной слабости в проксимальных отделах конечностей; отсутствие грубых расстройств чувствительности в дебюте заболевания; наличие проксимальных моторных блоков проведения, а также регис- трация потенциалов денервации мышечных волокон в первые 2 нед от появления неврологических симптомов. Перечисленные критерии были замечены и в нашем случае с той лишь разницей, что мышечная слабость была диффузной, с равномерным вовлечением проксимальных и дистальных отделов при отчетливой ее асимметрии (в дебюте – трипарез). Интересен также клинический случай эффективности ГКС-терапии при аксональной форме СГБ, опубликованный коллегами из Саудовской Аравии [22]. Представленная совокупность данных, ответ на терапию ГКС позволяют также думать о том, что, возможно, имел место острый дебют ХВДП при первично диагностированной острой моторно-сенсорной аксональной невропатии.

Заключение

Ключевыми моментами в дифференциальной диагнос- тике между СГБ и оХВДП остаются анамнез и динамика нарушений: прогрессирование симптомов более 8 нед или наличие трех «волн» ухудшения свидетельствуют в пользу оХВДП. Дополнительную важную информацию может дать динамическое, с кратностью не менее 1 нед, нейрофизиологическое и сонографическое исследование периферических нервов. При атипичном течении и рефрактерности к терапии как демиелинизирующей (ОВДП), так и аксональных форм СГБ (особенно в случае регистрации БП) следует быть настороженным в пользу оХВДП. Аргументированный пересмотр диагноза с СГБ на ХВДП и смена терапевтической тактики не являются врачебной ошибкой и позволяют достичь желаемого эффекта.

Раскрытие интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Disclosure of interest. The authors declare that they have no competing interests.

Вклад авторов. Авторы декларируют соответствие своего авторства международным критериям ICMJE. Все авторы в равной степени участвовали в подготовке публикации: разработка концепции статьи, получение и анализ фактических данных, написание и редактирование текста статьи, проверка и утверждение текста статьи.

Authors’ contribution. The authors declare the compliance of their authorship according to the international ICMJE criteria. All authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work.

Источник финансирования. Авторы декларируют отсутствие внешнего финансирования для проведения исследования и публикации статьи.

Funding source. The authors declare that there is no external funding for the exploration and analysis work.

Информированное согласие на публикацию. Пациентка подписала форму добровольного информированного согласия на публикацию медицинской информации 27.02.2020.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript 27/02/2020.

Соответствие принципам этики. Протокол исследования был одобрен локальным этическим комитетом ФГБНУ «Научный центр неврологии» №7-5/20 от 09.09.2020. Одобрение и процедуру проведения протокола получали по принципам Хельсинкской конвенции.

Ethics approval. The study was approved by the local ethics committee of (Research Center of Neurology No. 7-5/20, 09/09/2020). The approval and procedure for the protocol were obtained in accordance with the principles of the Helsinki Convention.

About the authors

Natalia A. Suponeva

Research Center of Neurology

Email: nasu2709@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3956-6362
SPIN-code: 3223-6006

чл.-кор. РАН, д-р мед. наук, проф., рук. отд-ния нейрореабилитации и физиотерапии

Russian Federation, Moscow

Daria A. Grishina

Research Center of Neurology

Author for correspondence.
Email: dgrishina82@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-7924-3405

канд. мед. наук, рук. Центра заболеваний периферической нервной системы

Russian Federation

Yulia V. Ryabinkina

Research Center of Neurology

Email: ryabinkina11@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8576-9983

д-р мед. наук, рук. отд-ния анестезиологии-реанимации с палатами реанимации и интенсивной терапии

Russian Federation, Moscow

Alina S. Arestova

Research Center of Neurology

Email: rizvanova.alina@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-9890-3552

врач-невролог

Russian Federation, Moscow

Evgeniya A. Melnik

Research Center of Neurology

Email: dgrishina82@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-5436-836X

врач-невролог

Russian Federation, Moscow

Taisiya A. Tumilovich

Research Center of Neurology

Email: tumilovich.taisiya@bk.ru
ORCID iD: 0000-0002-9538-9690

врач-невролог, аспирант

Russian Federation, Moscow

References

Supplementary files