Primary sclerosing cholangitis: present views of its pathogenesis, diagnosis and treatment
- 作者: Aleksandrova EA1, Avdeev VG1, Burnevich ÉZ1, Arion EA1
-
隶属关系:
- 期: 卷 84, 编号 8 (2012)
- 页面: 86-90
- 栏目: Editorial
- ##submission.dateSubmitted##: 10.04.2020
- ##submission.datePublished##: 15.08.2012
- URL: https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/31128
- ID: 31128
如何引用文章
全文:
详细
Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic slowly progressive cholestatic liver disease characterized by non-purulent destructive inflammation and sclerosis of the extra- and intrahepatic bile ducts, leading to secondary biliary cirrhosis. The etiology of the disease is unknown; however, bacterial and genetic factors are presumed to be implicated. In 66-84% of cases, PSC is accompanied by inflammatory bowel diseases, such as ulcerative colitis and Crohn's disease. The diagnosis of PSC is based on the clinical presentation of the disease and on the data of magnetic resonance imaging or endoscopic retrograde cholangiography. The treatment of PSC has not been developed; there is evidence that ursodeoxycholic acid reduces cholestasis. Orthotopic liver transplantation is indicated at the stage of decompensated liver cirrhosis.
全文:
Первичный склерозирующий холангит - современные представления о патогенезе, диагностике, лечении. - Аннотация. Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - хроническое медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением и склерозом вне- и внутрипеченочных желчных протоков, приводящее к формированию вторичного билиарного цирроза. Этиология заболевания неизвестна, однако предполагается влияние бактериальных и генетических факторов. В 66-84% наблюдений ПСХ сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника - язвенным колитом и болезнью Крона. Диагностика ПСХ основана на клинической картине заболевания, а также на данных магнитно-резонансной или эндоскопической ретроградной холангиографии. Лечение ПСХ не разработано, есть данные об уменьшении холестаза при лечении урсодеоксихолевой кислотой. На стадии декомпенсированного цирроза печени показано выполнение ортотопической трансплантации печени.×
参考
- Авдеев В.Г., Бурневич Э.З., Северов М.В. Первичный склерозирующий холангит. В кн: Практическая гепатология. Под ред Н.А. Мухина. М: Проект "Мы"; 2004: 111-115.
- Кан В.К. Первичный склерозирующий холангит. Рос журн гастроэнтерол, гепатол, колопроктол 1997; 1: 73-79.
- Schwartz S.I., Dale W.A. Primary sclerosing cholangitis; review and report of six cases. Arch Surg 1958; 77: 3: 439-451.
- Bambha K., Kim W.R., Talwalkar J. et al. Incidence, clinical spectrum, and outcomes of primary sclerosing cholangitis in a United States community. Gastroenterology 2003; 125: 1364-1369.
- Takikawa H., Takamori Y., Tanaka A. et al. Analysis of 388 cases of primary sclerosing cholangitis in Japan; presence of a subgroup without pancreatic involvement in older patients. J Hepatol 1994; 21: 5: 787-791.
- Hurlburt K.J., McMahon B.J., Deubner H. et al. Prevalence of autoimmune liver disease in Alaska Natives. Am J Gastroenterol 2002; 97: 2402-2407.
- Бурневич Э.З., Кан В.К., Лопаткина Т.Н. Первичный склерозирующий холангит и хронические воспалительные заболевания кишечника. Врач 2000; 3: 18-19.
- Karlsen T.H., Schrumpf E., Boberg K.M. Genetic epidemiology of primary sclerosing cholangitis. Wld J Gastroenterol 2007; 13: 41: 5421-5431.
- Авдеев В.Г. Первичный склерозирующий холангит. Гепатолофорум 2009; 1: 24-32.
- Ye B. D., Yang S.-K., Boo S.-J. et al. Clinical characteristics of ulcerative colitis associated with primary sclerosing cholangitis in Korea. Inflammatory Bowel Diseases; n/a. doi: 10.1002/ibd.21569.
- Olsson R., Danielsson A., Jarnerot G. et al. Prevalence of primary sclerosing cholangitis in patients with ulcerative colitis. Gastroenterology 1991; 100: 1319-1323.
- Bergquist A., Lindberg G., Saarinen S. et al. Increased prevalence of primary sclerosing cholangitis among first-degree relatives. J Hepatol 2005; 42: 252-256.
- Подымова С.Д. Первичный склерозирующий холангит. Рос журн гастроэнтерол, гепатол, колопроктол 2004; 2: 46-52.
- Бурневич Э.З., Лопаткина Т.Н., Абдурахманов Д.Т. Внепеченочные проявления хронических диффузных заболеваний печени. Врач 2001; 3: 18-21.
- Karlsen T.H., Franke A., Melum E. et al. Genome-wide association analysis in primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology 2010; 138: 3: 1102-1111.
- Karlsen T.H., Schrumpf E., Boberg K.M. Update on primary sclerosing cholangitis. Dig Liver Dis 2010; 42: 390-400.
- Borchers A.T., Shimoda S., Bowlus C. et al. Lymphocyte recruitment and homing to the liver in primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis. Semin Immunopathol 2009; 31: 3: 309-322.
- Cadahía V., Rodrigo L., Fuentes D. et al. Celiac disease (CD), ulcerative colitis (UC), and primary sclerosing cholangitis (PSC) in one patient: a family study. Rev Esp Enferm Dig 2005; 97: 12: 907-913.
- Friedman K., Velez I., Pedroletti F. Benign mucous membrane pemphigoid concurrent with primary sclerosing cholangitis. FDA Todays 2009; 21: 3: 19-21, 23.
- Lidar M., Langevitz P., Livneh A. et al. Sclerosing cholangitis associated with systemic sarcoidosis. J Clin Gastroenterol 2003; 36: 1: 84-85.
- Chapman R., Cullen S. Etiopathogenesis of primary sclerosing cholangitis. Wld J Gastroenterol 2008; 14: 21: 3350-3359.
- Hov J.R., Boberg K.M., Karlsen T.H. Autoantibodies in primary sclerosing cholangitis. Wld J Gastroenterol 2008; 14: 24: 3781-3791.
- Karlsen T.H., Lie B.A., Frey Frøslie K. et al. Polymorphisms in the steroid and xenobiotic receptor gene influence survival in primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology 2006; 131: 3: 781-787.
- Blanco P.G., Zaman M.M., Junaidi O. et al. Induction of colitis in cftr-/- mice results in bile duct injury. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol 2004; 287: G491-G496.
- Gotthardt D., Runz H., Keitel V. et al. A mutation in the canalicular phospholipid transporter gene, ABCB4, is associated with cholestasis, ductopenia, and cirrhosis in adults. Hepatology 2008; 48: 1157-1166.
- Мухин Н.А., Лопаткина Т.Н., Кан В.К. и др. Первичный склерозирующий холангит. Врач 1999; 3: 13-17.
- Bjornsson E., Boberg K.M., Cullen S. et al. Patients with small duct primary sclerosing cholangitis have a favourable long term prognosis. Gut 2002; 51: 731-735.
- Angulo P., Peter J.B., Gershwin M.E. et al. Serum autoantibodies in patients with primary sclerosing cholangitis. J Hepatol 2000; 32; 182-187.
- Textor H.J., Flacke S., Pauleit D. et al. Three-dimensional magnetic resonance cholangiopancreatography with respiratory triggering in the diagnosis of primary sclerosing cholangitis: comparison with endoscopic retrograde cholangiography. Endoscopy 2002; 34: 984-990.
- Burak K.W., Angulo P., Lindor K.D. Is there a role for liver biopsy in primary sclerosing cholangitis? Am J Gastroenterol 2003; 98: 1155-1158.
- Goss J.A., Shackleton C.R., Farmer D.G. et al. Orthotopic liver transplantation for primary sclerosing cholangitis. A 12-year single center experience. Ann Surg 1997; 225: 5: 472-481; discus 481-483.
- Zein C.O., Lindor K.D. Latest and Emerging Therapies for Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis. Curr Gastroenterol Rep 2010; 12: 13-22.
- Duclos-Vallee J.C., Sebagh M. Recurrence of autoimmune disease, primary sclerosing cholangitis, primary biliary cirrhosis, and autoimmune hepatitis after liver transplantation. Liver Transpl 2009; 15: Suppl 2: S25-S34.
补充文件
![](/img/style/loading.gif)