Первичный склерозирующий холангит - современные представления о патогенезе, диагностике, лечении


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Аннотация. Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - хроническое медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением и склерозом вне- и внутрипеченочных желчных протоков, приводящее к формированию вторичного билиарного цирроза. Этиология заболевания неизвестна, однако предполагается влияние бактериальных и генетических факторов. В 66-84% наблюдений ПСХ сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника - язвенным колитом и болезнью Крона. Диагностика ПСХ основана на клинической картине заболевания, а также на данных магнитно-резонансной или эндоскопической ретроградной холангиографии. Лечение ПСХ не разработано, есть данные об уменьшении холестаза при лечении урсодеоксихолевой кислотой. На стадии декомпенсированного цирроза печени показано выполнение ортотопической трансплантации печени.

Полный текст

Первичный склерозирующий холангит - современные представления о патогенезе, диагностике, лечении. - Аннотация. Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - хроническое медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением и склерозом вне- и внутрипеченочных желчных протоков, приводящее к формированию вторичного билиарного цирроза. Этиология заболевания неизвестна, однако предполагается влияние бактериальных и генетических факторов. В 66-84% наблюдений ПСХ сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника - язвенным колитом и болезнью Крона. Диагностика ПСХ основана на клинической картине заболевания, а также на данных магнитно-резонансной или эндоскопической ретроградной холангиографии. Лечение ПСХ не разработано, есть данные об уменьшении холестаза при лечении урсодеоксихолевой кислотой. На стадии декомпенсированного цирроза печени показано выполнение ортотопической трансплантации печени.
×

Об авторах

Е А Александрова

ГОУ ВПО "Первый МГМУ им. И.М. Сеченова" Минздравсоцразвития России

Email: katja52@yandex.ru

В Г Авдеев

ГУНУ "МГУ им. М.В. Ломоносова" Минздравсоцразвития России

Э З Бурневич

ГОУ ВПО "Первый МГМУ им. И.М. Сеченова" Минздравсоцразвития России

Е А Арион

ГОУ ВПО "Первый МГМУ им. И.М. Сеченова" Минздравсоцразвития России

Список литературы

  1. Авдеев В.Г., Бурневич Э.З., Северов М.В. Первичный склерозирующий холангит. В кн: Практическая гепатология. Под ред Н.А. Мухина. М: Проект "Мы"; 2004: 111-115.
  2. Кан В.К. Первичный склерозирующий холангит. Рос журн гастроэнтерол, гепатол, колопроктол 1997; 1: 73-79.
  3. Schwartz S.I., Dale W.A. Primary sclerosing cholangitis; review and report of six cases. Arch Surg 1958; 77: 3: 439-451.
  4. Bambha K., Kim W.R., Talwalkar J. et al. Incidence, clinical spectrum, and outcomes of primary sclerosing cholangitis in a United States community. Gastroenterology 2003; 125: 1364-1369.
  5. Takikawa H., Takamori Y., Tanaka A. et al. Analysis of 388 cases of primary sclerosing cholangitis in Japan; presence of a subgroup without pancreatic involvement in older patients. J Hepatol 1994; 21: 5: 787-791.
  6. Hurlburt K.J., McMahon B.J., Deubner H. et al. Prevalence of autoimmune liver disease in Alaska Natives. Am J Gastroenterol 2002; 97: 2402-2407.
  7. Бурневич Э.З., Кан В.К., Лопаткина Т.Н. Первичный склерозирующий холангит и хронические воспалительные заболевания кишечника. Врач 2000; 3: 18-19.
  8. Karlsen T.H., Schrumpf E., Boberg K.M. Genetic epidemiology of primary sclerosing cholangitis. Wld J Gastroenterol 2007; 13: 41: 5421-5431.
  9. Авдеев В.Г. Первичный склерозирующий холангит. Гепатолофорум 2009; 1: 24-32.
  10. Ye B. D., Yang S.-K., Boo S.-J. et al. Clinical characteristics of ulcerative colitis associated with primary sclerosing cholangitis in Korea. Inflammatory Bowel Diseases; n/a. doi: 10.1002/ibd.21569.
  11. Olsson R., Danielsson A., Jarnerot G. et al. Prevalence of primary sclerosing cholangitis in patients with ulcerative colitis. Gastroenterology 1991; 100: 1319-1323.
  12. Bergquist A., Lindberg G., Saarinen S. et al. Increased prevalence of primary sclerosing cholangitis among first-degree relatives. J Hepatol 2005; 42: 252-256.
  13. Подымова С.Д. Первичный склерозирующий холангит. Рос журн гастроэнтерол, гепатол, колопроктол 2004; 2: 46-52.
  14. Бурневич Э.З., Лопаткина Т.Н., Абдурахманов Д.Т. Внепеченочные проявления хронических диффузных заболеваний печени. Врач 2001; 3: 18-21.
  15. Karlsen T.H., Franke A., Melum E. et al. Genome-wide association analysis in primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology 2010; 138: 3: 1102-1111.
  16. Karlsen T.H., Schrumpf E., Boberg K.M. Update on primary sclerosing cholangitis. Dig Liver Dis 2010; 42: 390-400.
  17. Borchers A.T., Shimoda S., Bowlus C. et al. Lymphocyte recruitment and homing to the liver in primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis. Semin Immunopathol 2009; 31: 3: 309-322.
  18. Cadahía V., Rodrigo L., Fuentes D. et al. Celiac disease (CD), ulcerative colitis (UC), and primary sclerosing cholangitis (PSC) in one patient: a family study. Rev Esp Enferm Dig 2005; 97: 12: 907-913.
  19. Friedman K., Velez I., Pedroletti F. Benign mucous membrane pemphigoid concurrent with primary sclerosing cholangitis. FDA Todays 2009; 21: 3: 19-21, 23.
  20. Lidar M., Langevitz P., Livneh A. et al. Sclerosing cholangitis associated with systemic sarcoidosis. J Clin Gastroenterol 2003; 36: 1: 84-85.
  21. Chapman R., Cullen S. Etiopathogenesis of primary sclerosing cholangitis. Wld J Gastroenterol 2008; 14: 21: 3350-3359.
  22. Hov J.R., Boberg K.M., Karlsen T.H. Autoantibodies in primary sclerosing cholangitis. Wld J Gastroenterol 2008; 14: 24: 3781-3791.
  23. Karlsen T.H., Lie B.A., Frey Frøslie K. et al. Polymorphisms in the steroid and xenobiotic receptor gene influence survival in primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology 2006; 131: 3: 781-787.
  24. Blanco P.G., Zaman M.M., Junaidi O. et al. Induction of colitis in cftr-/- mice results in bile duct injury. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol 2004; 287: G491-G496.
  25. Gotthardt D., Runz H., Keitel V. et al. A mutation in the canalicular phospholipid transporter gene, ABCB4, is associated with cholestasis, ductopenia, and cirrhosis in adults. Hepatology 2008; 48: 1157-1166.
  26. Мухин Н.А., Лопаткина Т.Н., Кан В.К. и др. Первичный склерозирующий холангит. Врач 1999; 3: 13-17.
  27. Bjornsson E., Boberg K.M., Cullen S. et al. Patients with small duct primary sclerosing cholangitis have a favourable long term prognosis. Gut 2002; 51: 731-735.
  28. Angulo P., Peter J.B., Gershwin M.E. et al. Serum autoantibodies in patients with primary sclerosing cholangitis. J Hepatol 2000; 32; 182-187.
  29. Textor H.J., Flacke S., Pauleit D. et al. Three-dimensional magnetic resonance cholangiopancreatography with respiratory triggering in the diagnosis of primary sclerosing cholangitis: comparison with endoscopic retrograde cholangiography. Endoscopy 2002; 34: 984-990.
  30. Burak K.W., Angulo P., Lindor K.D. Is there a role for liver biopsy in primary sclerosing cholangitis? Am J Gastroenterol 2003; 98: 1155-1158.
  31. Goss J.A., Shackleton C.R., Farmer D.G. et al. Orthotopic liver transplantation for primary sclerosing cholangitis. A 12-year single center experience. Ann Surg 1997; 225: 5: 472-481; discus 481-483.
  32. Zein C.O., Lindor K.D. Latest and Emerging Therapies for Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis. Curr Gastroenterol Rep 2010; 12: 13-22.
  33. Duclos-Vallee J.C., Sebagh M. Recurrence of autoimmune disease, primary sclerosing cholangitis, primary biliary cirrhosis, and autoimmune hepatitis after liver transplantation. Liver Transpl 2009; 15: Suppl 2: S25-S34.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2012

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Адрес издателя

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

Адрес редакции

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

По вопросам публикаций

  • +7 (926) 905-41-26
  • editor@ter-arkhiv.ru

По вопросам рекламы

  • +7 (495) 098-03-59

 

  


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах