Платипноэ: еще один вид позиционной одышки

Аннотация

В статье изложены современные данные о причинах возникновения платипноэ, методах его диагностики и лечения. Приводятся данные о развитии синдрома платипноэ не только при патологии сердца, но и при тяжелых заболеваниях печени с развитием гепатопульмонального синдрома, хронической обструктивной болезни легких тяжелого течения.

Полный текст

АМПП – аневризма межпредсердной перегородки

ВЛШ – внутрилегочный шунт

ГПС – гепатопульмональный синдром

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

ЕК – евстахиев клапан

ЛП – левое предсердие

НОО – незаращенное овальное окно

ПОД – платипноэ с ортодеоксией

ПП – правое предсердие

ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких

ШПЛ – шунт справа налево

ЭхоКГ – эхокардиография

Введение

Среди большого числа пациентов, обращающихся к врачу в связи с дыхательным дискомфортом и предъявлявших жалобы на одышку, некоторые отмечают определенную связь одышки с положением тела. При перемене положения тела состояние улучшается, а ощущение одышки становится менее выраженным либо одышка исчезает совсем. Одним из хорошо известных врачам проявлений позиционной одышки является ортопноэ (от греч. orthos – стоя и pnoe – дыхание), буквально обозначающее дыхание стоя. Ортопноэ характеризуется появлением или усилением затрудненного дыхания в положении лежа и исчезающим после придания сидячего или полусидячего положения. Чаще всего оно наблюдается при застойной сердечной недостаточности (главным образом левожелудочковой). В положении сидя кровь перераспределяется в нижерасположенные области тела, что приводит к уменьшению венозного возврата и снижению преднагрузки на правый и левый желудочки. Следовательно, ортопноэ – это быстрый и эффективный механизм устранения застоя крови в малом круге кровообращения, «флеботомия для бедных». Менее известно врачам другое, более редко встречающееся проявление позиционного диспноэ – платипноэ (от греч. platy – плоско и pnoe – дыхание). Платипноэ представляет собой клинический симптом, характеризующийся возникновением или усилением одышки в вертикальном положении (стоя или сидя) и улучшением дыхания при принятии больным горизонтального положения. Обычно платипноэ сопровождается снижением парциального содержания кислорода в крови (ортодеоксия), причем показатели оксигенации снижаются достаточно быстро, в течение 2–3 мин стояния, и начинают повышаться после принятия больным горизонтального положения.

Эпидемиология, основные механизмы, диагностика

Впервые синдром платипноэ был описан в 1949 г. у больного легочной гипертензией [1] и вначале обозначался как «ортостатический цианоз». Термины «платипноэ» и «ортодеоксия» были официально приняты для описания данного вида позиционного диспноэ в 1969 и 1976 г. соответственно [2, 3].

Платипноэ с ортодеоксией (ПОД) является редким клиническим феноменом, в связи с чем его истинную частоту трудно установить. Приводимые показатели встречаемости ПОД, колеблющиеся, по разным данным, от 13 до 47%, не всегда подтверждаются верификацией конкретной сердечной или легочной патологии [4]. В то же время вероятность ПОД-синдрома при некоторых ситуациях может недооцениваться из-за недостаточного знакомства врачей с подобным и кажущимся парадоксальным проявлением диспноэ [5].

Интерес к ПОД-синдрому постепенно возрастает в связи с очевидной необходимостью понимания и расшифровки механизмов развития, а также оценки клинического значения данного вида диспноэ. Если во 2-й половине ХХ в., после первого описания, ежегодно публиковалось менее 1 случая ПОД [6], то к 2012 г. было опубликовано 105 статей, в которых сообщалось о 188 случаях ПОД-синдрома при различных заболеваниях [7], а в более поздней публикации сообщалось уже о 239 больных с верифицированным ПОД-синдромом [8].

Спустя 70 лет после первого описания данного клинического феномена точные механизмы ПОД-синдрома остаются неизвестными, хотя постулируются три основных механизма [6]:

• внутрисердечное шунтирование крови;
• внутрилегочное, анатомически обусловленное сосудистое шунтирование;
• вентиляционно-перфузионные нарушения (паренхиматозное легочное шунтирование);
• смешанные механизмы.

Критериями ПОД-синдрома принято считать следующие проявления:

• одышка, возникающая в вертикальном положении и исчезающая в положении лежа;
• снижение сатурации (sPO₂<90%) или парциального давления кислорода (pO₂<60 mmHg) в вертикальном положении и нормализация указанных показателей в положении лежа;
• верифицированное межпредсердное сообщение с наличием шунта справа налево (ШПЛ) при отсутствии легочной гипертензии и повышения давления в правом предсердии (ПП) [7, 9].

Наличие ШПЛ подтверждается с помощью трансторакальной контрастной эхокардиографии (ЭхоКГ). Раннее появление контраста (в течение 3 сердечных сокращений) в левых отделах сердца свидетельствует о наличии внутрикардиального шунта, в то время как при более позднем появлении (после 6 сокращений) можно думать об экстракардиальном шунтировании [10, 11]. Данный метод используется также в качестве скрининга у больных с наличием гипоксии при различных легочных заболеваниях с целью выявления и локализации анатомических ШПЛ [12–14]. Кроме того, метод позволяет визуализировать внутрилегочные сосудистые мальформации, которые не всегда удается выявить даже с помощью ангиопульмонографии [3]. Трансэзофагеальная ЭхоКГ позволяет более точно анатомически оценить состояние предсердия и межпредсердной перегородки, например наличие незаращенного овального окна (НОО), аневризмы межпредсердной перегородки (АМПП), персистирующего евстахиева клапана – ЕК [15, 16] (см. рис. 1 на цветной вклейке).

Рис. 1 Трансэзофагеальная ЭхоКГ показывает существенную позиционную зависимость внутрисердечного шунтирования: 1 – пациент находится в положении лежа на спине, стрелка указывает на открытое овальное отверстие, через которое не на- блюдается значительного шунтирования; 2 – пациент сидит под углом 90°, через несколько секунд после перехода в вертикальное положение стрелка показывает заметное изменение геометрии перегородки и шунтирование справа налево [31].

Выраженность ШПЛ и особенно ее связь с положением тела должны быть подтверждены с помощью стандартной пульсоксиметрии или, при возможности, газовым анализом крови. Несмотря на то что неинвазивное измерение сатурации общепринято в распознавании ранних стадий ПОД-синдрома, «золотым стандартом» диагностики является непосредственное измерение сатурации в левом предсердии (ЛП) и легочных венах при катетеризации. Снижение сатурации между легочными венами и ЛП подтверждает наличие ШПЛ и указывает на кардиальную природу ПОД-синдрома. Чувствительность данного метода может повышаться при использовании некоторых провоцирующих клинических маневров, например пробы Вальсальвы (увеличивает степень ШПЛ в вертикальном положении). В обычной клинической практике достаточно использования неинвазивных методов диагностики ПОД, однако инвазивная диагностика приобретает важное значение при оценке величины ШПЛ и принятии решения об оперативном закрытии НОО – самой частой причины ПОД-синдрома. Кроме того, катетеризация ПП сердца позволяет оценить величину давления в легочной артерии, поскольку тяжелая легочная гипертензия может привести к клиническому ухудшению состояния пациента после закрытия НОО, несмотря на коррекцию ШПЛ.

Возможные причины синдрома ПОД [4]

Анатомические или функциональные изменения	Патофизиологические механизмы	Нозологические формы
Внутрисердечный шунт: • открытое овальное отверстие • ДМПП	Временный ШПЛ без увеличения градиента давления	• Сжатие ПП аортой при ее удлинении или аневризме • Перикардиальный выпот или констриктивный перикардит • Пульмонэктомия • Эозинофильно-эндомиокардиальная болезнь • Неправильно лежащий ЕК или сеть Киари • Миксома ПП • Гипертрофия, липоматоз ПП • Кифоз
АМПП с фенестрацией	Временный ШПЛ с увеличением градиента давления	• Тромбоэмболия легочной артерии • Идиопатическая легочная гипертензия • Правосторонний гидроторакс • Длительное заболевание легких, вызывающее легочную гипертензию • Состояние после пневмонэктомии
Заболевания легких с нарушением отношения вентиляция/перфузия	Высокое соотношение вентиляция /перфузия	• Эмфизема • ХОБЛ • Интерстициальные болезни легких
	Низкое соотношение вентиляция/перфузия	• Гепатопульмональный синдром • Легочные артериовенозные мальформации или фистулы – синдром Ренду–Ослера–Вебера

ПОД-синдром наблюдается при различных патологических состояниях, которые могут быть объединены в несколько групп (см. таблицу):

• сердечно-сосудистые;
• легочные;
• печеночные;
• неврологические;
• смешанные.

ПОД-синдром может развиваться при следующих заболеваниях сердца:

• предсердная патология (НОО, АМПП, дефект межпредсердной перегородки – ДМПП, миксома предсердия);
• клапанная патология (стеноз отверстия трикуспидального клапана);
• патология крупных сосудов (транспозиция крупных артерий, удлинение аорты, аневризма аорты);
• болезни миокарда (эозинофильная миокардиальная болезнь);
• болезни перикарда (констриктивный перикардит, перикардиальный выпот);
• сочетанная кардиальная патология (болезнь перикарда, перикардиальный выпот, ремоделирование правого желудочка, ЕК, удлинение аорты).

Наиболее частой кардиальной патологией, сопровождающейся развитием ПОД-синдрома, является наличие межпредсердного соустья, в частности НОО и ДМПП [17, 18]. Обращает внимание, что при наличии вышеуказанной предсердной патологии ПОД развивается преимущественно у лиц среднего и пожилого возраста, хотя в большинстве случаев речь идет о врожденных пороках (НОО, ДМПП, другие пороки). Так, НОО, согласно данным аутопсии, встречается в 25% случаев в общей популяции [19], в то время как в качестве причины ПОД-синдрома данный порок составляет лишь около 2% [20]. Действительно, у большинства больных с НОО развитие ПОД-синдрома не наблюдается, так как давление в ЛП на 5–6 мм рт. ст. выше, чем в ПП, и межпредсердная перегородка оказывается «функционально закрытой». Предполагается, что ПОД-синдром может возникать у больных с НОО лишь при наличии сопутствующей патологии, способной также вызывать ПОД (аневризма и удлинение аорты, пневмонэктомия, перикардиальный выпот и др.). ШПЛ может возникать в случаях повышения давления в ПП при различных клинических ситуациях (анатомические сосудистые нарушения, нарушения гемодинамики и др.) [9, 21].

Полагают, что межпредсердная перегородка и овальное окно приобретают такие конформационные изменения, которые при вертикальном положении тела способствуют кровотоку из ПП в ЛП даже при отсутствии значительного градиента давления между ПП и ЛП [6, 20]. По-видимому, эти конформационные изменения являются транзиторными, поскольку при переходе больного в горизонтальное положение вышеуказанный эффект исчезает. Хотя конкретные анатомические изменения в перегородке и механизмы динамического воздействия этих изменений точно не установлены и не были описаны, могут иметь значение такие факторы, как кифосколиоз, расширение аорты, аневризма аорты, подъем правой половины диафрагмы, легочный фиброз [20, 22, 23].

Другая гипотеза заключается в том, что некоторые факторы (персистирующий ЕК или компрессия перикарда) могут создавать при вертикальном положении больного условия для направления потока крови из нижней полой вены в ЛП через НОО, как это было описано при перикардиальном выпоте [24].

Как известно, ЕК представляет собой заслонку (складка эндокарда в форме полулунного клапана шириной до 1 см) в ПП в месте впадения нижней полой вены. Эта структура необходима для обеспечения кровообращения у плода без участия легких и направляет кровоток из ПП в ЛП через открытое овальное отверстие. Если после рождения часть заслонки остается (удлиненная заслонка), то во взрослом возрасте эта аномалия может стать одним из факторов риска развития некоторых осложнений, особенно при сочетании с другими аномалиями (НОО), при наличии коморбидности [25]. Показано, что кроме существования какого-либо анатомического фактора ШПЛ может возникать у больных с нормальным давлением в ПП и ЛП в раннюю фазу систолы, особенно при вдохе, когда венозный возврат к правому сердцу больше, чем к левому [26]. Правомерно предположить, что у пациентов с ДМПП, а также легочной патологией с большими дыхательными объемами легких имеется повышенный риск развития ПОД-синдрома, поскольку дыхательные объемы обычно больше в вертикальном положении, чем в положении лежа [27].

Косвенным подтверждением ведущей роли НОО в развитии ПОД-синдрома могут быть клинические наблюдения эффективности эндоскопического закрытия овального отверстия при ПОД-синдроме у больных с НОО в сочетании с различной сердечной и легочной патологией. Так, в одном из сообщений о 8 больных с наличием ПОД-синдрома (сатурация кислорода 81% в вертикальном положении) НОО сочеталось с аневризмой аорты (n=3), трансплантацией сердца (n=2), дилатацией левого желудочка (n=1), легочным фиброзом (n=1), рецидивирующим плевритом и перикардитом (n=1). У всех больных в положении ортостаза верифицировался ШПЛ. После хирургической процедуры закрытия овального отверстия средние показатели сатурации составили 96±2% наряду с уменьшением выраженности одышки [28]. Клинический эффект в виде уменьшения одышки и увеличения показателей сатурации наступал непосредственно после чрескожного оперативного закрытия овального отверстия у 78 больных с НОО с развитием ПОД-синдрома [29]. Результаты другого наблюдения свидетельствуют о значительном уменьшении или полном исчезновении одышки у 64,8% больных с ПОД-синдромом и повышении показателей сатурации после закрытия овального окна [30]. Примечательно, что у больных с отсутствием вышеуказанных положительных эффектов после инвазивного устранения НОО основной причиной ПОД-синдрома была легочная патология с наличием легочной гипертензии.

Многочисленные клинические наблюдения свидетельствуют об улучшении сатурации и уменьшении одышки у больных с ПОД-синдромом после закрытия овального отверстия эндоваскулярным методом (рис. 2) [20].

Рис. 2. Динамика показателей сатурации в вертикальном положении до и после инвазивного закрытия НОО [20].

Заболевания легких

ПОД-синдром описан при самых разнообразных легочных заболеваниях, среди которых наиболее часто указывается на следующие:

• тромбоэмболия легочной артерии;
• легочная гипертензия при синдроме ночного апноэ;
• респираторный дистресс-синдром у взрослых;
• хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ);
• послеоперационные состояния (пневмонэктомия);
• интерстициальные заболевания легких (интерстициальный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит, амиодароновое легкое);
• истинные сосудистые легочные шунты;
• легочные артериовенозные мальформации;
• рак легкого.

Механизмы ортодеоксии при легочном и внутрисердечном шунтировании различны. Принято считать, что в вертикальном положении у больных тяжелой ХОБЛ и циррозом печени увеличивается кровоток через артериовенозные мальформации (легочное шунтирование) вследствие гравитационного эффекта и увеличения тем самым степени ШПЛ [11, 32]. В основе возникновения ПОД при легочной патологии лежит нарушение вентиляционно-перфузионных соотношений, что может наблюдаться при ряде заболеваний с поражением легочной паренхимы и интерстиция (пневмонии, ХОБЛ, легочные фиброзы), а также сосудов (тромбоэмболия легочной артерии, сосудистые мальформации). Внутрилегочное шунтирование с развитием ПОД-синдрома может возникать при болезни Рандю–Ослера и при тяжелых легочных (паренхиматозных) заболеваниях [33]. Факторами, благоприятствующими развитию ПОД-синдрома у этих больных с различной патологией, являлись следующие сочетания:

• кифосколиоз, дилатация аорты, АМПП;
• диафрагмальный паралич, персистирующий ЕК;
• рестриктивные дыхательные нарушения, персистирующий ЕК, АМПП;
• диафрагмальный паралич, АМПП;
• расширение аорты, персистирующий ЕК.

Механизм ПОД-синдрома при легочных заболеваниях может быть обусловлен гравитационным эффектом на региональный легочный артериальный кровоток. Альтернативным механизмом считается гиповолемия, вызывающая постуральные вентиляционно-перфузионные нарушения [33, 34].

Заболевания печени

У больных с тяжелой печеночной патологией, в частности циррозом печени, могут возникать функциональные нарушения со стороны легких – гепатопульмональный синдром (ГПС), с развитием ПОД-синдрома. ГПС характеризуется дилатацией внутрилегочных сосудов и шунтированием крови, что приводит к артериальной дезоксии [35]. Частота развития ПОД при ГПС колеблется от 13 до 47% [36], определяется как снижение парциального напряжения кислорода по меньшей мере на 5% или на 4 мм рт. ст. в вертикальном положении, считается высокоспецифичным признаком у больных с ГПС [6, 37]. Летальность при ГПС высокая, средняя продолжительность жизни составляет 0,6 мес [36, 38]. ГПС включает триаду: хроническое заболевание печени, повышение альвеолярно-артериального градиента кислорода, наличие внутрилегочного шунта (ВЛШ). Верификация ВЛШ осуществляется с помощью «пузырьковой» ЭхоКГ, сцинтиграфии с введением макроагрегатов альбумина, меченных Тс-99, ангиопульмонографии. Хотя ЭхоКГ является чувствительным скрининг-тестом, сцинтиграфия может количественно определять протяженность шунтирования. В ряде случаев метод сцинтиграфии сТс-99 может иметь диагностические преимущества перед трансторакальной ЭхоКГ в диагностике ПОД-синдрома при ГПС, так как трансэзофагеальная ЭхоКГ противопоказана при наличии варикозно-расширенных вен у больных циррозом печени.

Другие причины ПОД-синдрома:

• инфекции (гидатидные кисты, цитомегаловирусная и пневмоцистная инфекции);
• болезнь Паркинсона;
• диабетическая нейропатия [39].

Описан случай развития ПОД у больного паркинсонизмом в сочетании с выраженной постуральной гипотензией, хорошо ответившего на терапию глюкокортикоидами [33].

Смешанные причины

Наряду с сердечно-сосудистой и легочной патологией причинами ПОД-синдрома могут быть разнообразные патологические состояния, при которых развивается ШПЛ:

• односторонний паралич диафрагмы [39, 40];
• травмы (травма грудной клетки) [41];
• постлучевой стеноз бронха [42];
• бронхоплевральная фистула [43];
• жировая эмболия [44];
• передозировка пропафенона у больного с аномалией Эбштейна [45];
• патология скелета (остеопороз и выраженный кифоз позвоночника) [46];
• острое отравление фосфор-органическими соединениями [47].

Заключение

ПОД-синдром является редким и сложным клиническим феноменом, который должен быть заподозрен у больных с необъяснимой позиционной одышкой. Основными механизмами ПОД являются внутрисердечное шунтирование крови, легочное сосудистое шунтирование и вентиляционно-перфузионные нарушения. ПОД-синдром кардиальной причины должен быть подтвержден контрастной трансторакальной или трансэзофагеальной ЭхоКГ, верифицирующей наличие шунтирования справа налево, а также снижением сатурации в вертикальном положении больного. При подтверждении ПОД-синдрома кардиальной причины может обсуждаться возможность инвазивного закрытия НОО, в том числе и при сопутствующей легочной и другой патологии. Практический врач должен тщательно анализировать все случаи неясного позиционного диспноэ с целью обогащения своего врачебного опыта и накопления случаев ПОД-синдрома для изучения их клинического значения.