Первичный гиперальдостеронизм: сложности диагностики

Полный текст

АГ - артериальная гипертензия АД - артериальное давление АКТГ - адренокортикотропный гормон АМКР - антагонисты минералокортикоидных рецепторов АПА - альдостерон-продуцирующая аденома АРС - альдостерон-рениновое соотношение ИГА - идиопатический гиперальдостеронизм КЛ - коэффициент латерализации КС - коэффициент селективности КТ - компьютерная томография ЛНВ - левая надпочечниковая вена МРТ - магнитно-резонансная томография МСКТ - мультиспиральная компьютерная томография НПВ - нижняя полая вена ОНГ - односторонняя надпочечниковая гиперплазия ПГА - первичный гиперальдостеронизм ПКР - прямая концентрация ренина ПНВ - правая надпочечниковая вена ПЭТ-КТ - позитронная эмиссионная компьютерная томография СКФ - скорость клубочковой фильтрации сПГА - семейный гиперальдостеронизм ССВЗК - сравнительный селективный венозный забор крови Введение Первичный гиперальдостеронизм (ПГА) - клинический синдром, развивающийся в результате избыточной секреции альдостерона функционально автономным от ренин-ангиотензин-альдостероновой системы опухолевым или гиперпластическим процессом в коре надпочечника [1]. ПГА является одной из наиболее частых причин вторичной артериальной гипертензии (АГ) [1, 2]. По данным исследований, его общая распространенность составляет 5,9% [2, 3] в общей популяции пациентов с АГ и возрастает пропорционально выраженности повышения артериального давления (АД) вплоть до 11,8% в группе людей, страдающих АГ 3-й степени [2]. ПГА может быть представлен нозологиями с различной частотой встречаемости, предполагающими отличающиеся терапевтические подходы, однако абсолютное большинство случаев приходится на два основных подтипа: идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА), обусловленный двусторонней гиперплазией надпочечников - 63,3%, и альдостерон-продуцирующую аденому (АПА; синдром Конна) - 29,9% (табл. 1) [3-10]. Результатами многих исследований доказано, что гиперпродукция альдостерона оказывает пагубное влияние на сердечно-сосудистую систему, а пациенты, у которых она выявляется, имеют повышенный риск кардио- и цереброваскулярных осложнений по сравнению с пациентами с эссенциальной АГ и тем же профилем рисков [11, 12]. Дифференциальная диагностика между формами ПГА с односторонней и двусторонней гиперпродукцией альдостерона является ключевым моментом для определения лечебной тактики. Оперативное вмешательство показано лишь при доказанной односторонней гиперпродукции альдостерона [13-15], в то время как при ИГА или удалении надпочечника с гормонально-неактивным образованием, принятым за источник продукции альдостерона, хирургическое лечение не только не приведет к достижению клинического эффекта [13, 16], но и подвергнет пациента необоснованному риску интра- и послеоперационных осложнений [17]. Согласно российским и европейским клиническим рекомендациям по ПГА, компьютерная томография (КТ) - обязательный этап, позволяющий оценить морфологию надпочечников, выявить образование и оценить его злокачественный потенциал [13, 14], но его чувствительность и специфичность в межнозологической диагностике ПГА неудовлетворительна и не превышает 87 и 71% соответственно, даже при оценке специалистом лучевой диагностики экспертного класса [18]. В настоящее время сравнительный селективный венозный забор крови (ССВЗК) из надпочечниковых вен является «золотым стандартом» в дифференциальной диагностике форм ПГА [19], обладающим высокой чувствительностью (95%) и специфичностью (100%) при выявлении избыточной односторонней гиперпродукции альдостерона (латерализации) [20, 21]. Во множестве исследований продемонстрировано, что результаты КТ и магнитно-резонансной томографии (МРТ) часто оказываются не соответствующими результатам ССВЗК, что объясняется низкой точностью визуализирующих методов в выявлении трудно различимой гиперплазии ткани надпочечника и образований <1 см, а также невозможностью достоверно судить на основании полученной картины о функциональной активности выявленных изменений [20, 21]. За исключением определенных случаев, ССВЗК рекомендован к проведению всем пациентам с подтвержденным ПГА, планирующим оперативное лечение надпочечников [1, 13]. В своем обзоре F. Buffolo и соавт. констатируют, что за последние годы не разработано ни одного альтернативного исследования, способного с высокой точностью выявить латерализацию гиперпродукции альдостерона, тем самым сократив количество пациентов, которым показано ССВЗК [22]. Считается, что оперативное лечение может быть выполнено без предварительного проведения ССВЗК пациентам с сочетанием следующих характеристик: 1) возраст моложе 35 лет; 2) выраженная лабораторная картина ПГА - спонтанная гипокалиемия и концентрация альдостерона плазмы >20 нг/дл (550 пмоль/л); 3) одностороннее образование надпочечника по данным КТ при неизмененной картине контралатерального надпочечника [13, 14]. Однако S. Dick и соавт. в своем обзоре отмечают, что данные рекомендации имеют низкую доказательную силу, так как опираются на результаты небольших ретроспективных наблюдательных исследований [23, 24]. Как бы то ни было, доля пациентов, соответствующих этим критериям, среди всех больных ПГА составляет не более 10% [25]. Другими группами, которым проведение ССВЗК нецелесообразно, по мнению G. Rossi и соавт., являются: 1) пациенты с высоким риском оперативного лечения (по очевидным причинам); 2) пациенты с подозрением на адренокортикальный рак; 3) пациенты с генетически верифицированными редкими формами семейного гиперальдостеронизма I типа (сПГА-I; более известен как глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм) и III типа (сПГА-III) [26]. При этом генетическое исследование для исключения сПГА-I показано всем пациентам с подтвержденным ПГА в возрасте до 20 лет, с семейным анамнезом наличия ПГА либо инсультов у родственников до 40 лет. Исключение же редкого сПГА-III рекомендовано проводить в случае манифестации заболевания в детском возрасте [13, 14] (см. табл. 1). На примере представленного клинического наблюдения пациентки с подтвержденной односторонней гиперпродукцией альдостерона, КТ-картиной неизмененного надпочечника на стороне латерализации и наличием гормонально-неактивного образования контралатерального надпочечника подчеркивается важность проведения ССВЗК для выбора лечебной тактики. Приводим клиническое наблюдение. Пациентка Б., 51 года, в 2012 г. впервые отметила повышение уровня АД до 175/85 мм рт. ст. Принимала постоянную антигипертензивную терапию различными комбинациями препаратов (в том числе лозартан, индапамид), на фоне чего АД стабилизировалось в пределах 125-160/85-95 мм рт. ст. с эпизодами повышения до 180/110 мм рт. ст., не сопровождавшимися значимым ухудшением самочувствия. Со слов пациентки, через несколько недель после появления АГ стала нарастать слабость в мышцах правой руки. При обследовании впервые выявлена гипокалиемия. Симптоматика сохранялась в течение месяца и регрессировала самостоятельно без коррекции терапии. Спустя четыре года (в ноябре 2016 г.), через неделю после перенесенного ОРВИ, отметила появление боли и слабости в мышцах рук. Симптомы усиливались в течение дня и к вечеру, пациентка с трудом могла удержать мелкие предметы. Утром следующего дня присоединились боли в пояснице, слабость и боли в ногах. К вечеру пациентка не могла ходить без посторонней помощи. Госпитализирована в неврологическое отделение ГБУЗ «ГКБ № 29 им. Н.Э. Баумана». АД при поступлении 160/100 мм рт. ст. По данным биохимического анализа крови выявлено снижение калия до 2,1 ммоль/л (3,5-5,1; здесь и далее в скобках указаны референсные интервалы). В связи с наличием кризового течения АГ и гипокалиемии проведены исследования для исключения ПГА. По результатам лабораторного исследования получено альдостерон-рениновое соотношение (АРС), равное 312 (альдостерон - 31,2 нг/дл, активность ренина плазмы - 0,1 нг/мл/ч), при общепринятом диагностическом значении АРС в отношении ПГА (cut-off) - 30 для данных единиц измерения (табл. 2) [13]. При проведении мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) забрюшинного пространства в области правого надпочечника выявлено образование размером 23,3×14×21,3 мм, овоидной формы, гомогенной структуры с четкими и ровными контурами, плотностью до 3 ед. Н. В рамках исключения гормональной активности образования надпочечника амбулаторно проводился анализ суточной мочи на производные метилированных катехоламинов, на основании результатов которого исключено наличие феохромоцитомы/параганглиомы. Также проводился ночной подавляющий тест с 1 мг дексаметазона, давший неполное подавление: кортизол - 60 нмоль/л при нормативном значении <50 нмоль/л [27]. По результатам гормонального анализа крови (утром): кортизол - 334 нмоль/л (123-626), адренокортикотропный гормон (АКТГ) - 15,4 пг/мл (7-66); дальнейшего обследования не проводилось. Данных, свидетельствующих о наличии эндогенного гиперкортицизма, не получено. На основании данных обследования диагностирован ПГА. Проводилось комплексное лечение, включавшее внутривенную инфузию раствора калия хлорида, введение в схему терапии на постоянной основе АМКР - спиронолактон 150 мг 3 раза в день (в комбинации с лозартаном в дозе 50 мг утром). Наблюдалась положительная динамика: АД контролировалось оптимально, вернулась мышечная сила, по результатам повторных анализов - нормокалиемия. В дальнейшем самостоятельно перешла на монотерапию спиронолактоном 100 мг 2 раза в сутки, на фоне чего АД сохранялось стабилизированным в пределах целевых значений: 110-140/70-85 мм рт. ст. Согласно рекомендациям по ПГА, при сочетании гипокалиемии, неопределяемого уровня ренина или активности ренина плазмы и плазменной концентрации альдостерона >20 нг/дл (550 пмоль/л) диагноз ПГА считается установленным без подтверждающих тестов [13, 14, 28]. Принимая во внимание, что, с учетом анамнеза и представленных результатов исследований, у пациентки имели место все вышеперечисленные признаки, ПГА диагностирован без подтверждающего тестирования. Анамнестические данные свидетельствовали о предположительном возникновении у пациентки первых клинических проявлений ПГА (АГ, гипокалиемия) в возрасте 46 лет, при том что заболевание диагностировано только в возрасте 51 года. Стоит отметить, что, по данным литературы, односторонние гормонально-неактивные макроаденомы надпочечника достаточно типичны для пациентов старше 40 лет и по КТ-картине неотличимы от АПА [29]. Пациентке рекомендовано проведение ССВЗК с целью определения латерализации гиперпродукции альдостерона для принятия решения о дальнейшей лечебной тактике и необходимости оперативного лечения. Говоря о сопутствующей патологии, следует принять во внимание наличие у пациентки бронхоэктатической болезни, хронического бронхита с периодическими обострениями, кисты правой почки (по данным УЗИ от 19.10.2017). При ПГА имеется самостоятельное поражение почек (гипертоническая нефропатия смешанного генеза), требующее контроля скорости клубочковой фильтрации (СКФ) [30, 31]. В представленном клиническом случае вышеупомянутые сопутствующие заболевания также могли отрицательно сказаться на СКФ за счет как непосредственной почечной патологии, так и нефротоксического эффекта антибиотиков, периодически принимаемых по поводу обострения бронхоэктатической болезни. В октябре 2017 г. пациентка планово госпитализирована в отдел терапевтической эндокринологии ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России для подготовки к проведению ССВЗК, обследования, коррекции терапии. На момент поступления принимала: спиронолактон 200 мг в сутки, ацетилцистеин 600 мг утром. По данным тонометрии в течение госпитализации АД оставалось стабилизированным в пределах целевых значений на фоне исходно проводимой монотерапии спиронолактоном. Результаты лабораторных исследований: общеклинического анализа крови, коагулограммы и общего анализа мочи - без особенностей. В биохимическом анализе крови впервые выявлено повышение уровня креатинина - 117,2 мкмоль/л (50-98), что соответствовало СКФ(CKD-EPI) - 46 мл/мин/1,73м2, повышение уровня мочевины - 8,5 ммоль/л (2,5-6,7). При анализе полученных результатов учтен описанный в литературе феномен парадоксального снижения СКФ на фоне этиопатогенетической терапии ПГА (как медикаментозной, так и после проведения оперативного лечения), обусловленный устранением относительной клубочковой гиперфильтрации, которая не только оказывает разрушающее воздействие на почки, но и длительно маскирует его последствия отсутствием снижения СКФ до начала специфической терапии [30, 31]. С учетом полученных показателей электролитов крови в пределах референсных значений: калий плазмы - 4,4 ммоль/л (3,5-5,1), натрий - 142 ммоль/л (136-145) и удовлетворительного контроля АД, доза спиронолактона снижена до 100 мг в сутки. По результатам контрольного анализа крови через 4 дня сохранялось повышение уровня креатинина - 96,9 мкмоль/л, что соответствовало СКФ (CKD-EPI) 58 мл/мин/1,73 м2. Продолжена титрация спиронолактона до 50 мг в сутки, на фоне чего сохранен оптимальный контроль АД (110-125/70-80 мм рт. ст.). По данным МСКТ подтверждено наличие объемного образования в правом надпочечнике: округлой формы, с четкими и ровными контурами, размером 21,6×15,7×19 мм, плотностью до 17 ед. Н - без динамики по сравнению с исследованием от 25.11.2016 г. (рис. 1, а, б). С целью исключения субклинического гиперкортицизма назначен ночной подавляющий тест с 1 мг дексаметазона. Получен «отрицательный» результат: кортизол - 88,2 нмоль/л. По результатам дополнительных гормональных исследований: уровни АКТГ и кортизола в пределах референсных интервалов при сохранном ритме секреции: 15,35/8,88 пг/мл и 459,6/180,5 нмоль/л соответственно, что позволило исключить эндогенный гиперкортицизм. По данным электрокардиографии в день поступления: синусовая брадикардия с ЧСС 58-59 уд/мин, по результатам эхокардиографии - без патологии. По данным МСКТ грудной клетки, проведенной в связи с недавно перенесенной пневмонией на фоне длительного анамнеза бронхоэктатической болезни, данных, свидетельствующих о наличии активного воспалительного процесса, не получено. Таким образом, в ходе проведенного обследования противопоказаний к проведению диагностической процедуры не выявлено. Пациентка осмотрена анестезиологом, кардиологом, сосудистым хирургом, и 25.10.2017 г. выполнена плановая диагностическая манипуляция. Состояние в ходе выполнения и после завершения процедуры удовлетворительное. Полученные результаты суммированы в табл. 3. Техника нестимулированного селективного забора крови из надпочечниковых вен и методика интерпретации результатов для диагностики ПГА применялись в соответствии с разработанным в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России стандартизованным протоколом проведения ССВЗК при поддержке гранта Президента Российской Федерации (МД-4463.2009.7) [32]. Использованный так называемый нестимулированный протокол ССВЗК предполагает забор крови на фоне эндогенной стимуляции АКТГ в ранние утренние часы, в отличие от протоколов с введением не зарегистрированных в России препаратов АКТГ короткого действия [14]. Несмотря на результаты некоторых исследований, свидетельствующих о преимуществах использования стимулирующих агентов в ходе ССВЗК, необходимость их применения в настоящее время остается предметом дискуссий с учетом противоречивых данных о влиянии на точность процедуры [13, 26]. Последовательно произведен забор образцов крови из надпочечниковых вен (рис. 2, а, б), техническая сложность катетеризации которых обусловлена определенными анатомическими особенностями [19]. Успешность катетеризации оценена по КС - соотношению кортизола между центральными венами надпочечника и образцом периферической крови из НПВ. В исследовании A. Palumbo и соавт. продемонстрировано, что забор крови из нескольких точек надпочечниковой вены (особенно справа), с последующим использованием для расчета и интерпретации двух точек (по одной с каждой стороны) с наибольшим значением кортизола, положительно сказывается на результативности выполненной процедуры без значительного увеличения затрат [33]. Большинством центров в качестве показателя, свидетельствующего о результативности проведенного ССВЗК при нестимулированном протоколе, используется КС ≥2,0 [34]. 1. Физиологическое различие между уровнями кортизола и альдостерона с обеих сторон за счет разведения их концентрации, вследствие анатомических особенностей строения венозной системы надпочечников (впадение нижней диафрагмальной вены слева и турбулентный ток крови справа), нивелировано определением уровня альдостерона, корректированного по уровню кортизола - А/К). 2. КЛ рассчитан по формуле: где А - альдостерон, К - кортизол, д - доминантная сторона (с большим значением соотношения А/К), н - недоминантная сторона. КЛ ≥2,0 свидетельствует об односторонней гиперпродукции альдостерона, в то время как результат <2,0 характерен для двусторонней секреции [13, 26]. 3. Ввиду недостаточного подавления кортизола в ходе теста с дексаметазоном с целью исключения возможного искажения результатов исследования несимметричной гиперпродукцией кортизола дополнительно проведена оценка латерализации только по альдостерону: А(ЛНВ)/А(ПНВ). Полученный в ходе проведенного ССВЗК коэффициент латерализации (А(ЛНВ)/К(ЛНВ)/(А(ПНВ)/К(ПНВ)), равный 5,91 (>2,0), и отношение А(ЛНВ)/А(ПНВ), равное 3,9, свидетельствовали об односторонней гиперпродукции альдостерона левым надпочечником при наличии гормонально-неактивного образования правого надпочечника. После проведения комплексного обследования окончательный клинический диагноз сформулирован следующим образом: Основное заболевание. Код по МКБ-10 Е26.0 - Первичный гиперальдостеронизм с доказанной гиперпродукцией альдостерона слева. Объемное образование правого надпочечника, гормонально-неактивное. Осложнения основного заболевания. Симптоматическая артериальная гипертензия 2-й степени, 1-й стадии, риск 3 (высокий). Сопутствующие заболевания. Бронхоэктатическая болезнь, хронический слизисто-гнойный бронхит вне обострения, перенесенная в ноябре 2016 г. левосторонняя очаговая пневмония. Киста правой почки. Таким образом, в данном случае пациентке была показана левосторонняя адреналэктомия. Тем не менее, с учетом достижения оптимального контроля АД и нормокалиемии на фоне монотерапии АМКР в небольшой дозировке, а также предпочтения пациенткой медикаментозного лечения оперативному вмешательству, принято решение о консервативной тактике ведения. По результатам анализов крови на момент выписки отмечалась стабилизация уровня калия - 4,6 ммоль/л и креатинина - 88,3 мкмоль/л, СКФ (CKD-EPI) - 56 мл/мин/1,73 м2 на фоне снижения дозы спиронолактона до 50 мг в сутки. Рекомендовано продолжение терапии АМКР, контроль АД, электролитов и креатинина с расчетом СКФ для оценки адекватности подобранной дозы, наблюдение эндокринологом, нефрологом, пульмонологом. Обсуждение С учетом высокой распространенности ПГА и ассоциированных с ним рисков рекомендованные показания к диагностике заболевания среди пациентов с АГ не вызывают сомнения [13, 14]. В нашем случае у пациентки уже в 2012 г. зафиксирована АГ 3-й степени, что само по себе должно было явиться поводом для дообследования. В это же время выявлена гипокалиемия, ранее считавшаяся обязательным признаком ПГА, а в настоящее время являющаяся характерным, но не патогномоничным явлением, развивающимся в половине случаев АПА и в 17% случаев ИГА [35]. Тем не менее диагноз поставлен только спустя 4 года после манифестации клинической картины. Диагностика ПГА - поэтапный процесс. Определение АРС является наиболее чувствительным методом, применяющимся в качестве скринингового теста [13, 36], но по причине недостаточной специфичности для верификации диагноза требуется проведение одного из 4 подтверждающих тестов. Ввиду относительно высокой точности и удобства выполнения тест с изотоническим раствором натрия хлорида в России представляется наиболее предпочтительным [28, 36]. В представленном клиническом случае применена упрощенная схема диагностики, так как пациентка полностью соответствовала критериям, сочетание которых позволяет доказать наличие ПГА без подтверждающего тестирования, и была направлена на следующий этап - ССВЗК, доказавший левостороннюю гиперпродукцию альдостерона, в противоположность результатам КТ. Случаи несовпадения результатов ССВЗК и визуализирующих исследований описаны в литературе и вполне объяснимы. Эффективность лучевой диагностики в определении латерализации особенно низка в случае наличия у пациента ранее считавшейся относительно редкой формы ПГА - односторонней надпочечниковой гиперплазии (ОНГ) [4, 5] или образований малых размеров. В исследовании J. Wu и соавт., в котором частота ОНГ составляла 9,7% (14 из 145 пациентов с ПГА), диагностическая точность выявления ОНГ по данным КТ не превышала 50% (7/14) [37]. Чувствительность КТ в отношении аденом малых размеров также ограниченна. Описаны случаи подтвержденных ССВЗК и гистологическим исследованием после адреналэктомии АПА небольших размеров (3 и 6 мм), когда на дооперационном этапе по данным КТ получена картина неизмененных надпочечников без какой-либо опухоли [38]. Подводя итоги, в обширном систематическом обзоре, включавшем 959 пациентов из 38 исследований, КТ/МРТ-диагнозы не совпадали с результатами ССВЗК в 37,8% случаев [39]. Наш случай наглядно демонстрирует эффективность ССВЗК как метода, позволившего отвергнуть имевшие место до момента госпитализации доминирующие диагностические концепции о наличии у пациентки как альдостеромы правого надпочечника, так и двустороннего ИГА и уточнить нозологическую форму ПГА. Проведение пациентке с ПГА ночного подавляющего теста с дексаметазоном также имело особое значение. Ряд последних исследований показал, что случаи ПГА нередко ассоциированы с автономной секрецией кортизола, т. е. с синдромом субклинического или манифестного гиперкортицизма. Так, в исследовании G. Piaditis и соавт. распространенность гиперкортицизма, ассоциированного с ПГА, составила 12,1% среди 83 обследованных пациентов с инциденталомами [40]. Интересным фактом является то, что диаметр образований со смешанной секрецией альдостерона и кортизола несколько больше и составляет в среднем 26,2 мм, в то время как размер альдостером не превышает 15 мм [13, 41]. Наличие альдостерон- и кортизол-продуцирующей аденомы надпочечника у пациента с ПГА следует подозревать, при: 1) размере образования >2,5 см; 2) отсутствии подавления кортизола на фоне малой пробы с дексаметазоном [42]. Особый интерес в диагностике такого рода опухолей, возможно, представляют и так называемые гибридные стероиды: 18-оксокортизол и 18-гидроксикортизол, измерение которых также рассматривается в качестве перспективного метода дифференциальной диагностики АПА и ИГА, требующего дальнейшего изучения [43]. Работы в данном направлении проводятся также в нашем центре. Избыточная продукция кортизола в надпочечниках может сделать недостоверными результаты ССВЗК при расчете КЛ по уровню кортизола (ложное снижение отношения А/К на стороне гиперпродукции кортизола, ложное повышение на контралатеральной стороне) [44]. В таких случаях для интерпретации результатов ССВЗК и определения латерализации некоторыми специалистами предлагается сравнительная оценка плазменной концентрации альдостерона как таковой без коррекции по уровню кортизола [45]. При этом для максимального достижения нивелирования разведения концентрации альдостерона вненадпочечниковой кровью забор рекомендовано проводить непосредственно из надпочечниковых вен [45]. В качестве альтернативного метода также предложено определение КС и КЛ по уровню метанефрина [46]. В нашем случае у пациентки также имело место отсутствие подавления кортизола на фоне ночного подавляющего теста с дексаметазоном. С учетом небольших размеров образования правого надпочечника, сохранного ритма секреции АКТГ и кортизола при значениях в пределах референсных интервалов, наличие кортикостеромы сочтено маловероятным. Тем не менее, гипотетически предположив, что у пациентки Б. имелась относительная гиперсекреция кортизола, и использовав для расчета показатели альдостерона без коррекции по уровню кортизола, мы получили тот же результат, так как забор крови проводился непосредственно из надпочечниковых вен, а концентрация альдостерона слева значимо превышала таковую справа и значение 14 000 пг/мл (38 840 пмоль/л), что является чувствительным критерием, подтверждающим латерализацию в подобных случаях [45]. Методика определения селективности катетеризации на основании уровня метанефрина плазмы в нашем центре пока на стадии внедрения. Другим развивающимся перспективным методом диагностики ПГА является позитронная эмиссионная компьютерная томография (ПЭТ-КТ) с использованием в качестве радиоиндикатора C-11-метомидата - ингибитора фермента 11-B-гидроксилазы, преимущественно накапливающегося в ткани альдостеромы. В ходе исследования T. Burton и соавт. ПЭТ-КТ с C-11-метомидатом выполнено 39 пациентам с ПГА и 5 с гормонально-неактивной аденомой надпочечника, а чувствительность и специфичность метода сравнивались с ССВЗК в качестве «золотого стандарта» [47]. Результаты показали, что при отношении максимальных значений накопления радиофармпрепарата (SUVmax - standart uptake value) между надпочечниками 1,25:1 чувствительность метода в выявлении односторонней формы ПГА достигала 87%. Специфичность же равнялась 76% и возрастала вплоть до 100% в случаях, когда SUVmax с большей стороны было >17. Главным ограничением метода является малый период полураспада изотопа углерода-11 (11C) составляющий около 20 мин, а значит возможность применения метода только вблизи центров, имеющих специальное оборудование (циклотрон) [47]. Опыт использования 11С-метомидата и разработка альтернативных радиоиндикаторов с бо́льшим периодом полураспада, вероятно, приведет к расширению применения ПЭТ-КТ как точного, неинвазивного и экономически выгодного метода диагностики ПГА [48]. Заключение Необычность нашего клинического наблюдения заключается в выявлении латерализации не со стороны определяемого по данным КТ образования, исходно принятого за альдостерому, а со стороны неизмененного надпочечника, что, вероятно, объясняется неразличимой при помощи визуализирующих исследований гиперплазией ткани или микроаденомой. В случае отсутствия дообследования, признания гиперпродукции альдостерона объемным образованием высоковероятной и ошибочного выполнения правосторонней адреналэктомии, пациентка подверглась бы необоснованному риску интра- и послеоперационных осложнений без достижения клинического эффекта в исходе хирургического лечения. Рассмотренный клинический случай демонстрирует неоправданность выполнения хирургического лечения объемных образований надпочечников без уточнения их гормональной активности с помощью ССВЗК и свидетельствует о необходимости его проведения большинству пациентов с ПГА, планирующим операцию. В случае невозможности проведения ССВЗК или получения неинформативного результата при его неоднократном проведении рекомендована медикаментозная терапия. Следует подчеркнуть, что, как и в данном примере, после постановки диагноза тактику ведения следует разрабатывать совместно с кардиологом, хирургом и специалистами по сопутствующей патологии с учетом индивидуальных особенностей и предпочтений пациента. Источник финансирования. Клинический случай представлен в рамках темы научно-исследовательской работы «Патогенетические основы формирования гипертензии и возможности ее коррекции при синдроме множественных эндокринных неоплазий и изолированных опухолевых заболеваний надпочечников», утвержденной государственным заданием на 2017-2019 гг. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Об авторах

Борис Михайлович Шифман

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России

Email: boris-11@mail.ru
клинический аспирант; ORCID: 0000-0002-1848-8978; eLibrary SPIN: 5898-2088 Москва, Россия

Надежда Михайловна Платонова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России

д.м.н., гл.н.с. отд. терапевтической эндокринологи; ORCID: 0000-0001-6388-1544; eLibrary SPIN: 4053-3033 Москва, Россия

Наталья Валерьевна Молашенко

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России

к.м.н., в.н.с. отд. терапевтической эндокринологии; ORCID: 0000-0001-6265-1210; eLibrary SPIN: 5679-2808 Москва, Россия

Екатерина Анатольевна Трошина

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России

д.м.н., проф., член-корр. РАН, зав. отд. терапевтической эндокринологии; ORCID: 0000-0002-8520-8702; eLibrary SPIN: 8821-8990 Москва, Россия

Иван Иванович Ситкин

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России

к.м.н., в.н.с. отд-ния «Диабетическая стопа»; ORCID: 0000-0002-2175-3170; eLibrary SPIN: 9779-3780 Москва, Россия

Дмитрий Германович Бельцевич

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России

д.м.н., гл.н.с. отд. хирургии; ORCID: 0000-0001-7098-4584; eLibrary SPIN: 4475-6327 Москва, Россия

Лилия Дмитриевна Ковалевич

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России

врач-рентгенолог лечебно-диагностического отд-ния Москва, Россия

Наталья Юрьевна Романова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России

н.с. отд. терапевтической эндокринологии; ORCID: 0000-0002-9117-4908; eLibrary SPIN: 5288-2968 Москва, Россия

Галина Сергеевна Колесникова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России

д.б.н., гл.н.с. клинико-диагностической лаб.; ORCID: 0000-0002-8698-0681; eLibrary SPIN: 7716-9680 Москва, Россия

Список литературы

Дополнительные файлы