Пульмонологические проявления у взрослых пациентов с дефектом гуморального звена иммунитета

Аннотация Первичные иммунодефициты (ПИД) — группа врожденных заболеваний иммунной системы, насчитывающая более 230 нозологий, связанных с утратой, уменьшением или неправильным функционированием одного или нескольких ее звеньев. В виду распространенного заблуждения, что это крайне редкие заболевания, которые встречаются только у детей и приводят к их смерти в раннем возрасте, ПИД нередко исключается врачами смежных специальностей из круга дифференциальной диагностики. Наиболее часто встречающиеся формы ПИД — дефекты гуморального звена иммунитета (общая вариабельная иммунная недостаточность — ОВИН, Х-сцепленная агаммаглобулинемия, селективный дефицит IgA и др.) — имеют более легкое течение по сравнению с другими вариантами ПИД, позволяя пациентам доживать до взрослого возраста, и даже могут манифестировать во взрослом возрасте. Поражения бронхолегочной системы — наиболее частые проявлениями заболевания у пациентов с дефектом гуморального звена иммунитета. Таким образом, терапевт и пульмонолог в большинстве случаев являются первыми врачами на пути этих пациентов и играют ключевую роль в их судьбе, так как только своевременно поставленный диагноз и вовремя начатая адекватная терапия позволяют сохранить не только жизнь больного, но и ее качество, предотвращая формирование необратимых осложнений. Большую роль в постановке диагноза играют изменения, выявляемые при компьютерной томографии органов грудной клетки. Они не являются специфичными для ПИД, однако существует ряд характерных признаков, позволяющих предположить этот диагноз.

первичный иммунодефицит, респираторный тракт, инфекционные осложнения, неинфекционные осложнения, интерстициальная легочная болезнь, бронхоэктазы, пневмония