Диагностика латентной истинной полицитемии (взгляд клинициста)


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Резюме Цель исследования. Выделение клинических особенностей латентной истинной полицитемии (ИП) как отдельного нозологического варианта. Материалы и методы. В исследование включили 81 больного, обратившегося в поликлиническое отделение ФГБУ «Гематологический научный центр» с 2014 г. по октябрь 2015 г.: 50 больных с развернутой (явной) ИП и 31 больной с латентной ИП. Результаты. В анализируемых группах распределение больных по полу было статистически сопоставимым. Больные с явной ИП несколько старше по сравнению с пациентами с латентной ИП: медиана возраста 56 и 44 года в сравниваемых группах. Количество эритроцитов, концентрация гемоглобина и гематокрит выше у больных с явной ИП. Тромбоцитоз выше в группе больных с латентной ИП. Различий по числу лейкоцитов в сравниваемых группах не выявлено. Все больные являются носителями мутации V617F гена JAK2. Аллельная нагрузка JAK2 достоверно выше в группе больных с явной ИП по сравнению с латентной ИП. Сравниваемые группы больных различались по частоте развития тромбозов в анамнезе на момент установления диагноза. У больных с латентной ИП тромбозы выявлены в 38% наблюдений по сравнению с 16% в случае явной ИП. При латентной ИП выявлялись преимущественно венозные тромбозы с высокой частотой диагностированы тромбозы абдоминальных сосудов. Артериальные тромбозы выявлены только в 2 наблюдениях. Заключение. Хроническое миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется наличием мутации V617F гена JAK2, пограничным содержанием гемоглобина, морфологическими особенностями трепанобиоптата костного мозга, характерными для ИП, представляет собой отдельный вариант ИП - латентную ИП.

Об авторах

А Л Меликян

Гематологический научный центр Минздрава России

Москва, Россия

И Н Суборцева

Гематологический научный центр Минздрава России

Москва, Россия

А М Ковригина

Гематологический научный центр Минздрава России

Москва, Россия

Т И Колошейнова

Гематологический научный центр Минздрава России

Москва, Россия

А О Абдуллаев

Гематологический научный центр Минздрава России

Москва, Россия

П И Кузнецова

Научный центр неврологии Минздрава России

Москва, Россия

А Б Судариков

Гематологический научный центр Минздрава России

Москва, Россия

С М Куликов

Гематологический научный центр Минздрава России

Москва, Россия

Список литературы

  1. Меликян А.Л., Туркина А.Г., Абдулкадыров К.М., Зарицкий А.Ю., Афанасьев Б.В., Шуваев В.А., Ломаиа Е.Г., Морозова Е.В., Байков В.В., Голенков А.К., Суборцева И.Н., Соколова М.А., Ковригина А.М., Мартынкевич И.С., Грицаев С.В., Судариков А.Б., Суханова Г.А., Иванова В.Л., Капланов К.Д., Константинова Т.С. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз). Гематология и трансфузиология. 2014;59(4):31-56.
  2. Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, Brunning RD, Borowitz MJ, Porwit A, Harris NL, Le Beau MM, Hellström-Lindberg E, Tefferi A, Bloomfield CD. The 2008 revision of the WHO classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: Rationale and important changes. Blood. 2009;114:937-951. doi: 10.1182/blood-2009-03-209262
  3. McMullin MF, Bareford D, Campbell P, Green AR, Harrison C., Hunt B, Oscier D, Polkey MI, Reilly JT, Rosenthal E, Ryan K, Pearson TC, Wilkins B. Guidelines for the diagnosis, investigation and management of polycythemia/erythrocytosis. Br J Haematol. 2005;130:174-195.
  4. Johansson PL, Safai-Kutti S, Kutti J. An elevated venous haemoglobin concentration cannot be used as a surrogate marker for absolute erythrocytosis: A study of patients with polycythaemia vera and apparent polycythaemia. Br J Haematol. 2005;129:701-705. doi: 10.1111/j.1365-2141.2005.05517.x
  5. Alvarez-Larran A, Anchocea A, Angona A, Pedro C, García-Pallarols F, Martínez-Avilés L, Bellosillo B, Besses C. Red cell mass measurement in patients with clinically suspected diagnosis of polycythemia vera or essential thrombocythemia. Haematologica. 2012;97:1704-1707. doi: 10.1002/ajh.23585
  6. Silver RT, Chow W, Vandris K, Tam I, Narayan A, De Sancho M T, Orazi A, Goldsmit SJ. Prospective evaluation of the World Health Organization criteria for the diagnosis of polycythemia vera. Blood (ASH Annual Meeting Abstracts). 2011;118:3837.
  7. Ковалева Л.Г., Меликян А.Л., Ко П.И., Седова Г.Т., Петров М.М. Эритроцитаферез в комплексном лечении истинной полицитемии. Гематология и трансфузиология. 1987;32(11): 10-14.
  8. Barbui T, Thiele J, Gisslinger H, Finazzi G, Carobbio A, Rumi E, Luigia Randi M, Betozzi I, Vannucchi AM, Pieri L, Carrai V, Gisslinger B, Mullauer L, Ruggeri M, Rambaldi A, Tefferi A. Masked polycythemia Vera (mPV): Results of an international study. Am J Hematol. 2014;89:52-54. doi: 10.1002/ajh.23585
  9. Chu D, Cho Y-U, Jang S, Seo E-J, Park C-J. Straightforward Identification of Masked Polycythemia Vera Based on Proposed Revision of World Health Organization Diagnostic Criteria for BCR-ABL1-Negative Myeloproliferative Neoplasms. Ann Lab Med. 2015;35:651-653. doi: 10.3343/alm.2015.35.6.651
  10. Lussana F, Carobbio A, Randi ML, Elena C, Rumi E, Finazzi G, Bertozzi I, Pieri L, Ruggeri M, Palandri F, Polverelli N, Elli E, Tieghi A, Iurlo A, Ruella M, Cazzola M, Rambaldi A, Vannucchi AM, Barbui T. A lower intensity of treatment may underlie the increased risk of thrombosis in young patients with masked polycythaemia vera. Br J Haematol. 2014 67(4):541-546. doi: 10.1111/bjh.13080
  11. Thiele J, Kvasnicka HM, Diehl V. Initial (latent) polycythemia vera with thrombocytosis mimicking essential thrombocythemia. Acta Haematol. 2005; 113:213-219.
  12. Gianelli U, Iurlo A, Vener C, Moro A, Fermo E, Bianchi P, Graziani D, Radaelli F, Coggi G, Bosari S, Deliliers GL, Zanella A. The significance of bone marrow biopsy and JAK2V617F mutation in the differential diagnosis between the «early» prepolycythemic phase of polycythemia vera and essential thrombocythemia. Am J Clin Pathol. 2008;30:336-342. doi: 10.1309/6BQ5K8LHVYAKUAF4
  13. Kvasnicka HM, Thiele J. Prodromal myeloproliferative neoplasms: The 2008 WHO classification. Am J Hematol. 2010;85:62-66. doi: 10.1002/ajh.21543
  14. Barbui T, Thiele J, Vannucchi AM, Tefferi A. Problems and pitfalls regarding WHO-defined diagnosis of early/prefibrotic primary myelofibrosis versus essential thrombocythemia. Leukemia. 2013;27(10):1953-1958. doi: 10.1038/leu.2013.74
  15. Madelung AB, Bondo H, Stamp I, Loevgreen P, Nielsen SL, Falensteen A, Knudsen H, Ehinger M, Dahl-Sørensen R, Mortensen NB, Svendsen KD, Lange T,Ralfkiaer E, Nielsen K, Hasselbalch HC, Thiele J. World Health Organization-defined classification of myeloproliferative neoplasms: Morphological reproducibility and clinical correlations-the Danish experience. Am J Hematol. 2013;88(12):1012-1016. doi: 10.1002/ajh.23554
  16. Barbui T, Thiele J, Passamonti F, Rumi E, Boveri E, Randi ML, Bertozzi I, Marino F, Vannucchi AM, Pieri L, Rotunno G, Gisslinger H, Gisslinger B, Müllauer L, Finazzi G, Carobbio A, Gianatti A, Ruggeri M, Nichele I, D’Amore E, Rambaldi A, Tefferi A. Initial bone marrow reticulin fibrosis in polycythemia vera exerts an impact on clinical outcome. Blood. 2012;119(10):2239-2241. doi: 10.1182/blood-2011-11-393819
  17. Sirhan S, Fairbanks VF, Tefferi A. Red cell mass and plasma volumen measurements in polycythemia: Evaluation of performance and practical utility. Cancer. 2005;104(1):213-215.
  18. Tefferi A. Diagnosing polycythemia vera: A paradigma shift. Mayo Clin Proc. 1999;74(2):159-162.
  19. Mossuz P, Girodon F, Donnand M, Latger-Cannard V, Dobo I, Boiret N, Lecron JC, Binquet C, Barro C, Hermouet S, Praloran V. Diagnostic value of serum erythropoietin level in patients with absolute erythrocytosis. Haematologica. 2004;89(10);1194-1198.
  20. Barbui T, Thiele J, Vannucchi AM, Tefferi A. Rethinking the diagnostic criteria of polycythemia vera. Leukemia. 2014;28:1191-1195.
  21. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Материалы 19-го конгресса европейской гематологической ассоциации (2014 г., Милан) Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2014;7(4):598-607.
  22. Суборцева И.Н., Колошейнова Т.И., Пустовая Е.И., Егорова Е.К., Ковригина А.М., Плискунова Ю.В., Макарик Т.В., Абдуллаев А.О., Меликян А.Л. Истинная полицитемия: обзор литературы и собственные данные. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2015;8(4):598-607.
  23. Barbui T, Thiele J, Carobbio A, Gisslinger H, Finazzi G, Rumi E, Luigia Randi M, Vannucchi AM, Gisslinger B, Müllauer L, Ruggeri M, Rambaldi A, Tefferi A. Masked polycythemia vera diagnosed according to WHO and BCSH classification. Am J Hematol. 2014;89:199-202. doi: 10.1002/ajh.23617
  24. Barbui T, Thiele J, Carobbio A, Guglielmelli P, Rambaldi A, Vannucchi AM, Tefferi A. Discriminating between essential thrombocythemia and masked polycythemia vera in JAK2 mutated patients. Am J Hematol. 2014;89:588-590. doi: 10.1002/ajh.23694
  25. Silver RT, Chow W, Orazi A, Arles SP, Goldsmith SJ. Evaluation of WHO criteria for diagnosis of polycythemia vera: a prospective analysis. Blood. 2013;122:1881-1886. doi: 10.1182/blood-2013-06-508416
  26. Tefferi A, Rumi E, Finazzi G, Gisslinger H, Vannucchi AM, Rodeghiero F, Randi ML, Vaidya R, Cazzola M, Rambaldi A, Gisslinger B, Pieri L, Ruggeri M, Bertozzi I, Sulai NH, Casetti I, Carobbio A, Jeryczynski G, Larson DR, Müllauer L, Pardanani A, Thiele J, Passamonti F, Barbui T. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: An international study. Leukemia. 2013;27(9):1874-1881. doi: 10.1038/leu.2013.163
  27. Barbui T, Barosi G, Birgegard G, Cervantes F, Finazzi G, Griesshammer M, Harrison C, Hasselbalch HC, Hehlmann R, Hoffman R, Kiladjian JJ, Kröger N, Mesa R, McMullin MF, Pardanani A, Passamonti F, Vannucchi AM, Reiter A, Silver RT, Verstovsek S, Tefferi A. Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: Critical concepts and management recommendations from European Leukemia Net. J Clin Oncol. 2011;29(6): 761-770. doi: 10.1200/JCO.2010.31.8436
  28. Marchioli R, Finazzi G, Specchia G, Cacciola R, Cavazzina R, Cilloni D, De Stefano V, Elli E, Iurlo A, Latagliata R, Lunghi F, Lunghi M, Marfisi RM, Musto P, Masciulli A, Musolino C, Cascavilla N, Quarta G, Randi ML, Rapezzi D, Ruggeri M, Rumi E, Scortechini AR, Santini S, Scarano M, Siragusa S, Spadea A, Tieghi A, Angelucci E, Visani G, Vannucchi AM, Barbui T. Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera. N Engl J Med. 2013;368(1):22-33. doi: 10.1056/NEJMoa1208500

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2016

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Адрес издателя

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

Адрес редакции

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

По вопросам публикаций

  • +7 (926) 905-41-26
  • editor@ter-arkhiv.ru

По вопросам рекламы

  • +7 (495) 098-03-59

 

  


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах