Клинико-гемодинамические характеристики и возможности терапии у больных тяжелой легочной артериальной гипертонией IV функционального класса, ассоциированной с диффузными заболеваниями соединительной ткани


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель исследования. Изучение клинико-гемодинамических особенностей группы пациентов с легочной артериальной гипертонией (ЛАГ), развивающейся при диффузных заболеваниях соединительной ткани (ДЗСТ) с IV функциональным классом (ФК), и оценка эффективности внутривенного илопроста. Материалы и методы. В исследование включили 59 пациентов с ЛАГ-ДЗСТ, из них у 7 был IV ФК, у 8 такое состояние развилось в процессе наблюдения. Диагноз ЛАГ устанавливали на основании данных катетеризации легочной артерии. IV ФК диагностировали на основании общепринятой классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца. Все пациенты получали специфическую для ЛАГ терапию (бозентан, силденафил), пациенты с IV ФК — комбинированную терапию, 4 больным проводили терапию внутривенным илопростом в течение 15 дней из расчета 0,5—2,5 нг/кг/мин. Кроме больных с IV ФК илопрост назначали 3 пациентам с нестабильным III ФК. Помимо целевой терапии, все пациенты получали стандартное лечение, в том числе диуретики, а также инотропную терапию. Результаты. При оценке гемодинамики пациентов разных ФК наиболее значимые различия получены по давлению в правом предсердии, сердечному выбросу, сердечному индексу и легочному сосудистому сопротивлению. Отмечена линейная зависимость между уровнем этих показателем и ФК, причем наиболее тесная корреляция — для гемодинамических показателей, характеризующих систолическую функцию правого желудочка. Изменений среднего ДЛА не выявлено, лишь у пациентов IV ФК отмечено незначимое его повышение (с 52±15 до 55±11 мм рт.ст.). Давление заклинивания легочной артерии оставалось неизменным вне зависимости от ФК. Отмечено очевидное положительное влияние внутривенного илопроста как на клинические, так и на гемодинамические показатели. При катетеризации улучшение подтверждено у 6 пациентов из 7, у 1 больного за 15-дневный курс терапии гемодинамических изменений не выявлено. Заключение. Пациенты с ЛАГ-ДЗСТ IV ФК имеют клинико-гемодинамические особенности, обусловливающие фатальный прогноз. Результаты применения внутривенного илопроста у пациентов с декомпенсированной ЛАГ, ассоциированной с системной склеродермией, убеждают в необходимости применения этой лекарственной формы в случаях подтвержденного клинического ухудшения на фоне приема таблетированных препаратов, специфических для ЛАГ.

Об авторах

Е В Николаева

«НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой»

Москва, Россия

Н Н Юдкина

«НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой»

Москва, Россия

И А Курмуков

«НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой»

Москва, Россия

Д С Новикова

«НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой»

Москва, Россия

Е И Маркелова

«НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой»

Москва, Россия

А В Волков

«НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой»

Москва, Россия

Список литературы

  1. Ryerson CJ, Nayar S, Swiston JR, Sinn DD. Pharmacotherapy in pulmonary arterial hypertension: a systematic review and metaanalysis. Respir Res. 2010;11:12.
  2. Galie` N, Manes A, Negro L, Palazzini M, Bacchi-Reggiani ML, Branzi A. A meta-analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2009;30:394-403.
  3. Thenappan T, Shah SJ, Rich S, Tian L, Archer SL, Gomberg-Maitland M. Survival in pulmonary arterial hypertension: a reappraisal of the NIH risk stratification equation. Eur Respir J. 2010;35:1079-1087.
  4. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, Bertocchi M, Habib G, Gressin V, Yaïci A, Weitzenblum E, Cordier JF, Chabot F, Dromer C, Pison C, Reynaud-Gaubert M, Haloun A, Laurent M, Hachulla E, Cottin V, Degano B, Jaïs X, Montani D, Souza R, Simonneau G. Survival in patients with idiopathic, familial, and anorexigen-associated pulmonary arterial hypertension in the modern management era. Circulation. 2010;122:156-163.
  5. Fischler M, Speich R, Dorschner L, Nicod L, Domenighetti G, Tamm M, Rochat T, Aubert JD, Ulrich S; Swiss Society for Pulmonary Hypertension. Pulmonary hypertension in Switzerland: treatment and clinical course. Swiss Med Wkly. 2008;138:371-378.
  6. Волков А.В., Юдкина Н.Н., Николаева Е.В., Курмуков И.А., Насонов Е.Л. Бозентан: существенное увеличение продолжительности жизни пациентов с легочной артериальной гипертонией, ассоциированной с системными ревматическими заболеваниями. Терапевтический архив. 2014;5(86):32-39.
  7. Launay D, Sitbon O, Hachulla E, Mouthon L, Gressin V, Rottat L, Clerson P, Cordier JF, Simonneau G, Humbert M. Survival in systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension in the modern management era. Ann Rheum Dis. 2013;72:1940-1946.
  8. Волков А.В., Мартынюк Т.В., Юдкина Н.Н., Данилов Н.М., Глухова С.И., Гусева Н.Г., Чазова И.Е., Насонова В.А. Выживаемость пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с системной склеродермией. Терапевтический архив. 2012;5(84):24-28.
  9. Benza RL, Miller DP, Gomberg-Maitland M, Frantz RP, Foreman AJ Coffey CS, Frost A, Barst RJ, Badesch DB, Elliott CG, Liou TG, McGoon MD. Predicting survival in pulmonary arterial hypertension: insights from the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL). Circulation. 2010;122(2):164-172.
  10. Tueller C, Stricker H, Soccal P, Tamm M, Aubert J-D, Maggiorini M, Zwahlen M, Nicod L; Swiss Society for Pulmonary Hypertension. Epidemiology of pulmonary hypertension: new data from the Swiss registry. Swiss Med Wkly. 2008;138:379-384.
  11. D’Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, Bergofsky EH, Brundage BH, Detre MK, Fishman AP, Goldring RM, Groves BM, Kernis JT, Levy PS, Pietra GG, Reid LM, Reeves JT, Rich S, Vreim CK, Wu WM. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med. 1991;115:343-349.
  12. Galie`N, Hoeper MM, Humbert M, Torbicki A, Vachiery JL, Barbera JA, Beghetti M, Corris P, Gaine S, Gibbs JS, Gomez-Sanchez MA, Jondeau G, Klepetko W, Opitz C, Peacock A, Rubin L, Zellweger M, Simonneau G; ESC Committee for Practice Guidelines (CPG). Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2009;30:2493-2537.
  13. Sitbon O, Humbert M, Nunes H, Parent F, Garcia G, Hervé P, Rainisio M, Simonneau G. Long-term intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension: prognostic factors and survival. J Am CollCardiol. 2002;40:780-788.
  14. Barst RJ, Rubin LJ, Long WA, McGoon MD, Rich S, Badesch DB, Groves BM, Tapson VF, Bourge RC, Brundage BH, Koerner SK, Langleben D, Keller CA, Murali S, Uretsky BF, Clayton LM, Jöbsis MM, Blackburn SD, Shortino D, Crow JW; Primary Pulmonary Hypertension Study Group. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. The Primary Pulmonary Hypertension Study Group. N Engl J Med. 1996;334:296-302.
  15. Hoeper MM, Spiekerkoetter E, Westerkamp V, Gatzke R, Fabel H. Intravenous iloprost for treatment failure of aerosolised iloprost in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2002;20(2):339-343.
  16. Knudsen L, Schurawlew A, Nickel N, Tiede H, Ghofrani HA, Wilkens H, Ewert R, Halank M, Klose H, Bäzner C, Behr J, Hoeper MM. Long-term effects of intravenous iloprost in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension deteriorating on non-parenteral therapy. BMC Pulm Med. 2011;11:56.
  17. Hoeper MM, Gall H, Seyfarth HJ, Halank M, Ghofrani HA Winkler J, Golpon H, Olsson KM, Nickel N, Opitz C, Ewert R. Long-term outcome with intravenous iloprost in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2009;34(1):132-137.
  18. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, Bertocchi M, Habib G, Gressin V, Yaici A, Weitzenblum E, Cordier JF, Chabot F, Dromer C, Pison C, Reynaud-Gaubert M, Haloun A, Laurent M, Hachulla E, Simonneau G. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023-1030.
  19. McLaughlin VV, Shillington A, Rich S. Survival in primary pulmonary hypertension: the impact of epoprostenol therapy. Circulation. 2002;106:1477-1482
  20. Kawut SM, Taichman DB, Archer-Chicko CL, Palevsky HI, Kimmel SE. Hemodynamics and survival in patients with pulmonary arterial hypertension related to systemic sclerosis. Chest. 2003;123:344-350.
  21. Humbert M, Sitbon O, Yaïci A, Montani D, O’Callaghan DS, Jaïs X, Parent F, Savale L, Natali D, Günther S, Chaouat A, Chabot F, Cordier JF, Habib G, Gressin V, Jing ZC, Souza R, Simonneau G; French Pulmonary Arterial Hypertension Network. Survival in incident and prevalent cohorts of patients with pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2010;36:549-555.
  22. Badesch DB, Tapson VF, McGoon MD, Brundage BH, Rubin LJ, Wigley FM, Rich S, Barst RJ, Barrett PS, Kral KM, Jöbsis MM, Loyd JE, Murali S, Frost A, Girgis R, Bourge RC, Ralph DD, Elliott CG, Hill NS, Langleben D, Schilz RJ, McLaughlin VV, Robbins IM, Groves BM, Shapiro S, Medsger TA Jr. Continuous intravenous epoprostenol for pulmonary hypertension due to the scleroderma spectrum of disease. A randomized, controlled trial. Ann Intern Med. 2000;132(6):425-434.
  23. Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Масенко В.П., Чазова И.Е. Ингаляционный оксид азота: клинические эффекты и влияние на профиль провоспалительных маркеров у пациентов с идиопатической легочной гипертензией. Рациональная фармакотерапия в кардиологии. 2012;4(8):500-508.
  24. Волков А.В., Юдкина Н.Н., Курмуков И.А., Николаева Е.А., Насонов Е.Л. Влияние силденафила на клинические проявления и гемодинамические показатели у больных легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с системными ревматическими заболеваниями. Системные гипертензии. 2014;3(11):61-66.
  25. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А., Волков А.В., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив. 2014;9(86):4-23.
  26. Мартынюк Т.В., Архипова О.А., Кобаль Е.А., Данилов Н.М., Чазова И.Е. Возможности применения левосимендана у больных с идиопатической легочной гипертензией. Терапевтический архив. 2012;9(84):83-88.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2015

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Адрес издателя

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

Адрес редакции

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

По вопросам публикаций

  • +7 (926) 905-41-26
  • editor@ter-arkhiv.ru

По вопросам рекламы

  • +7 (495) 098-03-59

 

  


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах