Первичные иммунодефициты: актуальная проблема современной медицины
- Авторы: Троицкая ЕВ1, Софронова ЛВ2, Цветкова ТЮ2
-
Учреждения:
- МБУЗ "Городская детская клиническая больница № 15", Пермь
- ГБОУ ВПО "Пермская государственная медицинская академия им. акад. Е.А. Вагнера"
- Выпуск: Том 86, № 11 (2014)
- Страницы: 12-15
- Раздел: Передовая статья
- Статья получена: 10.04.2020
- Статья опубликована: 15.11.2014
- URL: https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/31645
- ID: 31645
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Резюме. Цель исследования. Анализ заболеваемости первичными иммунодефицитами (ПИД), выявление особенностей течения этой патологии на современном этапе и оценка качества медицинской помощи пациентам с ПИД. Материалы и методы. Проведено открытое проспективное исследование с участием 94 пациентов с различными формами ПИД, постоянно проживавших в Пермском крае в период с 1990 по 2012 г. (63 с селективным дефицитом иммуноглобулина А - IgA и 31 с другими более тяжелыми первичными иммунодефицитами). Результаты. Отмечено, что регистрируемая заболеваемость ПИД ниже расчетной. Летальность при заболеваниях этой группы за 22 года наблюдений составила 11%, инвалидизация - 27%. При тяжелых ПИД (исключая селективный дефицит IgА) данные показатели достигали 35,5 и 96% соответственно. Высока частота несвоевременной диагностики тяжелых ПИД - 43%. Молекулярно-генетические исследования проводились лишь у 1/10 больных с данной патологией. Лечение ПИД в целом соответствовало принятым медицинским стандартам. Однако у всех пациентов с Х-сцепленной агаммаглобулинемией отмечались периодические нарушения регулярности заместительной терапии внутривенными иммуноглобулинами, что явилось причиной смерти 2 больных. Взрослые пациентки с общей вариабельной иммунной недостаточностью (ОВИН) не получали адекватной заместительной терапии. Своевременная диагностика и адекватная терапия позволяли не только сохранить жизнь многим пациентам с тяжелыми ПИД (выжили 64,5%), но и добиться относительно удовлетворительного ее качества. Заключение. В настоящее время ПИД перестали быть фатальными заболеваниями. С целью улучшения качества медицинской помощи пациентам с данной патологией необходимы повышение уровня информированности врачей различных специальностей в вопросах диагностики и лечения иммунодефицитов, расширение использования молекулярно-генетического обследования, в том числе для пренатальной диагностики, бесперебойное обеспечение пациентов необходимыми лекарственными препаратами.
Ключевые слова
Полный текст
Первичные иммунодефициты: актуальная проблема современной медицины. - Резюме. Цель исследования. Анализ заболеваемости первичными иммунодефицитами (ПИД), выявление особенностей течения этой патологии на современном этапе и оценка качества медицинской помощи пациентам с ПИД. Материалы и методы. Проведено открытое проспективное исследование с участием 94 пациентов с различными формами ПИД, постоянно проживавших в Пермском крае в период с 1990 по 2012 г. (63 с селективным дефицитом иммуноглобулина А - IgA и 31 с другими более тяжелыми первичными иммунодефицитами). Результаты. Отмечено, что регистрируемая заболеваемость ПИД ниже расчетной. Летальность при заболеваниях этой группы за 22 года наблюдений составила 11%, инвалидизация - 27%. При тяжелых ПИД (исключая селективный дефицит IgА) данные показатели достигали 35,5 и 96% соответственно. Высока частота несвоевременной диагностики тяжелых ПИД - 43%. Молекулярно-генетические исследования проводились лишь у 1/10 больных с данной патологией. Лечение ПИД в целом соответствовало принятым медицинским стандартам. Однако у всех пациентов с Х-сцепленной агаммаглобулинемией отмечались периодические нарушения регулярности заместительной терапии внутривенными иммуноглобулинами, что явилось причиной смерти 2 больных. Взрослые пациентки с общей вариабельной иммунной недостаточностью (ОВИН) не получали адекватной заместительной терапии. Своевременная диагностика и адекватная терапия позволяли не только сохранить жизнь многим пациентам с тяжелыми ПИД (выжили 64,5%), но и добиться относительно удовлетворительного ее качества. Заключение. В настоящее время ПИД перестали быть фатальными заболеваниями. С целью улучшения качества медицинской помощи пациентам с данной патологией необходимы повышение уровня информированности врачей различных специальностей в вопросах диагностики и лечения иммунодефицитов, расширение использования молекулярно-генетического обследования, в том числе для пренатальной диагностики, бесперебойное обеспечение пациентов необходимыми лекарственными препаратами.×
Об авторах
Е В Троицкая
МБУЗ "Городская детская клиническая больница № 15", Пермь
Л В Софронова
ГБОУ ВПО "Пермская государственная медицинская академия им. акад. Е.А. Вагнера"
Т Ю Цветкова
ГБОУ ВПО "Пермская государственная медицинская академия им. акад. Е.А. Вагнера"
Email: Tsvetkova_Tatyana@rambler.ru
Список литературы
- Ильина Н.И., Гущин И.С., Латышева Т.В и др. Медицинские стандарты (протоколы) диагностики и лечения больных с аллергическими заболеваниями и нарушениями иммунной системы. М 2001.
- Ярцев М.Н., Чувиров Д.Г., Мещерин К.В. и др. Первичные иммунодефициты. В кн.: Аллергология и иммунология. Национальное руководство. Под ред. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной. М: ГЭОТАР-Медиа 2009: 291-384.
- Пащенко О.Е., Кондратенко И.В., Бологов А.А. Регистр первичных иммунодефицитов. Детская больница 2007; 1: 8-10.
- Шмаков П.Ю., Шмаков Ю.В. Первичные иммунодефицитные заболевания у детей в Липецкой области. Мед иммунол 2003; 3: 283-284.
- Сибгатуллина Ф.И., Фатхуллина Р.С. Первичные иммунодефициты у детей в Республике Татарстан. Практ мед 2009; 3: 46-51.
- Пищальников А.Ю., Теплова С.Н. Регистр первичных иммунодефицитов Южно-Уральского региона. Аллергология 2000; 1: 25-28.
- Пищальников А.Ю., Моисеева Т.Н. Анализ динамики основных фенотипических проявлений иммунной недостаточности у пациентов с первичными иммунодефицитами по результатам многолетнего наблюдения. Вестн Южно-Уральского гос ун-та 2009; 20: 100-105.
- Тузанкина И.А. К вопросу диагностики иммунопатологии. Мед иммунол 2010; 6: 485-496.
- Hammarstrem L., Smith C.I.E. Genetic Approach to Common Variable Immunodeficiency and IgA Deiciency. In: Ochs H.D., Smith C.I.E., Edward P.J.M. Primary Immunodeficiency Diseases: A Molecular and Genetic Approach. New York: Oxford University Press 2006.
- Ярцев М.Н., Яковлева К.П., Плахтиенко М.В. Иммунодефицитные состояния и иммунокомпрометированный пациент. Рос мед журн 2008; 2: 44-50.
Дополнительные файлы
![](/img/style/loading.gif)