Первичные иммунодефициты: актуальная проблема современной медицины


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Резюме. Цель исследования. Анализ заболеваемости первичными иммунодефицитами (ПИД), выявление особенностей течения этой патологии на современном этапе и оценка качества медицинской помощи пациентам с ПИД. Материалы и методы. Проведено открытое проспективное исследование с участием 94 пациентов с различными формами ПИД, постоянно проживавших в Пермском крае в период с 1990 по 2012 г. (63 с селективным дефицитом иммуноглобулина А - IgA и 31 с другими более тяжелыми первичными иммунодефицитами). Результаты. Отмечено, что регистрируемая заболеваемость ПИД ниже расчетной. Летальность при заболеваниях этой группы за 22 года наблюдений составила 11%, инвалидизация - 27%. При тяжелых ПИД (исключая селективный дефицит IgА) данные показатели достигали 35,5 и 96% соответственно. Высока частота несвоевременной диагностики тяжелых ПИД - 43%. Молекулярно-генетические исследования проводились лишь у 1/10 больных с данной патологией. Лечение ПИД в целом соответствовало принятым медицинским стандартам. Однако у всех пациентов с Х-сцепленной агаммаглобулинемией отмечались периодические нарушения регулярности заместительной терапии внутривенными иммуноглобулинами, что явилось причиной смерти 2 больных. Взрослые пациентки с общей вариабельной иммунной недостаточностью (ОВИН) не получали адекватной заместительной терапии. Своевременная диагностика и адекватная терапия позволяли не только сохранить жизнь многим пациентам с тяжелыми ПИД (выжили 64,5%), но и добиться относительно удовлетворительного ее качества. Заключение. В настоящее время ПИД перестали быть фатальными заболеваниями. С целью улучшения качества медицинской помощи пациентам с данной патологией необходимы повышение уровня информированности врачей различных специальностей в вопросах диагностики и лечения иммунодефицитов, расширение использования молекулярно-генетического обследования, в том числе для пренатальной диагностики, бесперебойное обеспечение пациентов необходимыми лекарственными препаратами.

Полный текст

Первичные иммунодефициты: актуальная проблема современной медицины. - Резюме. Цель исследования. Анализ заболеваемости первичными иммунодефицитами (ПИД), выявление особенностей течения этой патологии на современном этапе и оценка качества медицинской помощи пациентам с ПИД. Материалы и методы. Проведено открытое проспективное исследование с участием 94 пациентов с различными формами ПИД, постоянно проживавших в Пермском крае в период с 1990 по 2012 г. (63 с селективным дефицитом иммуноглобулина А - IgA и 31 с другими более тяжелыми первичными иммунодефицитами). Результаты. Отмечено, что регистрируемая заболеваемость ПИД ниже расчетной. Летальность при заболеваниях этой группы за 22 года наблюдений составила 11%, инвалидизация - 27%. При тяжелых ПИД (исключая селективный дефицит IgА) данные показатели достигали 35,5 и 96% соответственно. Высока частота несвоевременной диагностики тяжелых ПИД - 43%. Молекулярно-генетические исследования проводились лишь у 1/10 больных с данной патологией. Лечение ПИД в целом соответствовало принятым медицинским стандартам. Однако у всех пациентов с Х-сцепленной агаммаглобулинемией отмечались периодические нарушения регулярности заместительной терапии внутривенными иммуноглобулинами, что явилось причиной смерти 2 больных. Взрослые пациентки с общей вариабельной иммунной недостаточностью (ОВИН) не получали адекватной заместительной терапии. Своевременная диагностика и адекватная терапия позволяли не только сохранить жизнь многим пациентам с тяжелыми ПИД (выжили 64,5%), но и добиться относительно удовлетворительного ее качества. Заключение. В настоящее время ПИД перестали быть фатальными заболеваниями. С целью улучшения качества медицинской помощи пациентам с данной патологией необходимы повышение уровня информированности врачей различных специальностей в вопросах диагностики и лечения иммунодефицитов, расширение использования молекулярно-генетического обследования, в том числе для пренатальной диагностики, бесперебойное обеспечение пациентов необходимыми лекарственными препаратами.
×

Об авторах

Е В Троицкая

МБУЗ "Городская детская клиническая больница № 15", Пермь

Л В Софронова

ГБОУ ВПО "Пермская государственная медицинская академия им. акад. Е.А. Вагнера"

Т Ю Цветкова

ГБОУ ВПО "Пермская государственная медицинская академия им. акад. Е.А. Вагнера"

Email: Tsvetkova_Tatyana@rambler.ru

Список литературы

  1. Ильина Н.И., Гущин И.С., Латышева Т.В и др. Медицинские стандарты (протоколы) диагностики и лечения больных с аллергическими заболеваниями и нарушениями иммунной системы. М 2001.
  2. Ярцев М.Н., Чувиров Д.Г., Мещерин К.В. и др. Первичные иммунодефициты. В кн.: Аллергология и иммунология. Национальное руководство. Под ред. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной. М: ГЭОТАР-Медиа 2009: 291-384.
  3. Пащенко О.Е., Кондратенко И.В., Бологов А.А. Регистр первичных иммунодефицитов. Детская больница 2007; 1: 8-10.
  4. Шмаков П.Ю., Шмаков Ю.В. Первичные иммунодефицитные заболевания у детей в Липецкой области. Мед иммунол 2003; 3: 283-284.
  5. Сибгатуллина Ф.И., Фатхуллина Р.С. Первичные иммунодефициты у детей в Республике Татарстан. Практ мед 2009; 3: 46-51.
  6. Пищальников А.Ю., Теплова С.Н. Регистр первичных иммунодефицитов Южно-Уральского региона. Аллергология 2000; 1: 25-28.
  7. Пищальников А.Ю., Моисеева Т.Н. Анализ динамики основных фенотипических проявлений иммунной недостаточности у пациентов с первичными иммунодефицитами по результатам многолетнего наблюдения. Вестн Южно-Уральского гос ун-та 2009; 20: 100-105.
  8. Тузанкина И.А. К вопросу диагностики иммунопатологии. Мед иммунол 2010; 6: 485-496.
  9. Hammarstrem L., Smith C.I.E. Genetic Approach to Common Variable Immunodeficiency and IgA Deiciency. In: Ochs H.D., Smith C.I.E., Edward P.J.M. Primary Immunodeficiency Diseases: A Molecular and Genetic Approach. New York: Oxford University Press 2006.
  10. Ярцев М.Н., Яковлева К.П., Плахтиенко М.В. Иммунодефицитные состояния и иммунокомпрометированный пациент. Рос мед журн 2008; 2: 44-50.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2014

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Адрес издателя

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

Адрес редакции

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

По вопросам публикаций

  • +7 (926) 905-41-26
  • editor@ter-arkhiv.ru

По вопросам рекламы

  • +7 (495) 098-03-59

 

  


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах