Проблемы беременности и родов у больных острыми порфириями


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Резюме. Цель исследования. Изучение влияния развивающейся беременности на порфириновый обмен у женщин репродуктивного возраста, страдающих острыми порфириями (ОП). Материалы и методы. Проанализировали проспективные клинические данные 33 случаев наступившей беременности у 28 пациенток с установленным диагнозом ОП. Диагноз ОП верифицирован на основании количественного анализа суточной экскреции порфиринов с мочой и снижения активности патогномоничного фермента. Результаты. Каждый случай детально проанализирован по разным критериям. Приведены факторы неблагоприятного прогноза для беременности при ОП. Описана применяемая тактика курации больных ОП с беременностью. Беременные женщины с возникшими приступами ОП разделены на клинические группы, требующие разных подходов в курации. Приведена схема используемого рабочего протокола. Заключение. Накопление опыта курации больных ОП позволит врачам избавиться от существующей тактики запретительства, давая возможность развития нового качества жизни в семьях больных.

Полный текст

Проблемы беременности и родов у больных острыми порфириями. - Резюме. Цель исследования. Изучение влияния развивающейся беременности на порфириновый обмен у женщин репродуктивного возраста, страдающих острыми порфириями (ОП). Материалы и методы. Проанализировали проспективные клинические данные 33 случаев наступившей беременности у 28 пациенток с установленным диагнозом ОП. Диагноз ОП верифицирован на основании количественного анализа суточной экскреции порфиринов с мочой и снижения активности патогномоничного фермента. Результаты. Каждый случай детально проанализирован по разным критериям. Приведены факторы неблагоприятного прогноза для беременности при ОП. Описана применяемая тактика курации больных ОП с беременностью. Беременные женщины с возникшими приступами ОП разделены на клинические группы, требующие разных подходов в курации. Приведена схема используемого рабочего протокола. Заключение. Накопление опыта курации больных ОП позволит врачам избавиться от существующей тактики запретительства, давая возможность развития нового качества жизни в семьях больных.
×

Об авторах

Я С Пустовойт

Гематологический научный центр Минздрава России

Email: Cherv21@mail.ru

И В Карпова

Гематологический научный центр Минздрава России

Р Г Шмаков

Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова, Москва

С А Махиня

Гематологический научный центр Минздрава России

Список литературы

  1. Granick S. The induction in vitro of δ-aminolvulinic acid syntetase in chemical porphyria: a response to certain drugs, sex hormones and orein chemicals. J Biol Chem 1966; 241: 1359-1375.
  2. Sasaki H. A new approach for the treatment of acute porphyria. Intern Med 1999; 38: 307-308.
  3. Brodie M.J., Moore M.R., Thompson G.G. et al. Pregnancy and the acute porphyrias. Br J Obset Gynaecol 1977; 84: 726-731.
  4. Kappas A., Sassa S., Galbraith R., Nordmann Y. The porphyrias. In: Scriverer C.R., Beaudet A.L., Sly W.S., Valle D. (eds). Metabolic basis of inherited disease. 7th ed. New York: McGraw-Hill 1995: 2103-2159.
  5. Пустовойт Я.С., Галстян Г.М., Карпова И.В. и др. Клинический полиморфизм острой перемежающейся порфирии у близких родственников. Гематол и перелив крови 1999; 4: 32-36.
  6. Lim H.W., Murphy G.M. The Porphyrias. Clin Dermatol 1996; 14: 375-387.
  7. Solis C., Martinez-Bermejo A., Naidich T.P. et al. Acute intermittent porphyria: studies of the severe homozygous dominant disease provides insights into the neurologic attacks in acute porphyrias. Arch Neurol 2004; 61: 1764-1770.
  8. Soonawalla Z.F., Orug T., Badminton M.N. et al. Liver transplantation as a cure for acute intermittent porphyria. Lancet 2004; 363: 705-706.
  9. Medenica R., Lazovic G., Huschart T. et al. Polypeptide levels increase during acute onset of hepatic porphyrias. Cel Mol Biol 1996; 43 (1): 9-27.
  10. Schley G., Bock K.D., Hocevar D. et al. Hochdruck und Tachykardie bei der akuten intermittierenden Porphyrie. Klin Wochenschr 1970; 48: 36-42.
  11. Bravenboer B., Erkelens D.W. Acute hypertension mimicking phaeochromocytoma as main presenting feature of acute intermittent porphyria. Lancet 1989; ii: 928.
  12. Atuk N.O., Owen A.O. Jr, Westfall T.C. Acute intermittent porphyria: altered catecholamine metabolism and response to propranolol. J Clin Pharmacol 1975; 15: 552-553.
  13. Beal M.F., Atuk N.O., Westfall T.C., Turner S.M. Catecholamine uptake, accumulation, and release in acute porphyria. J Clin Invest 1977; 60: 1141-1148.
  14. Andersson C., Lithner F. Hypertension and renal disease in patients with acute intermittent porphyria. J Intern Med 1994; 236: 169-175.
  15. Goldberg A. Acute intermittent porphyria: a study of 50 cases. Q J Med 1959; 28: 183-209.
  16. King P.H., Bragdon A.C. MRI reveals multiple reversible cerebral lesions in an attack of acute intermittent porphyria. Neurology 1991; 41: 1300-1302.
  17. Lai C.W., Hung T.P., Lin W.S.J. Blindness of cerebral origin in acute intermittent porphyria. Report of a case and postmortem examination. Arch Neurol 1977; 34: 310-231.
  18. Пустовойт Я.С., Федер З.М., Карпова И.В. и др. Особенности ведения беременности у женщин, страдающих острыми порфириями. Разбор клинических случаев. Тер. арх 2007; 8: 62-67.
  19. Пустовойт Я.С. Протоколы лечения порфирий. В сб.: "Программное лечение заболеваний системы крови". Т. II. Под ред. акад. В.Г. Савченко. М 2012: 787-823.
  20. Anderson K.E. LHRH analogues for hormonal manipulation in acute intermittent porphyria. Semin Hematol 1989; 26: 10-15.
  21. Tschudy D.P., Valsamis M., Magnussen C.R. Acute intermittent porphyria: clinical and selected research aspects. Ann Intern Med 1975; 83: 851-864.
  22. Zimmerman T., McMillin J., Watson C. Onset of manifestations of hepatic porphyria in relation to the influence of female sex hormones. Arch Intern Med 1966; 118: 229-240.
  23. Perlroth M.G., Marver H.S., Tschudy D.P. Oral contraceptive agents and the management of acute intermittent porphyria. JAMA 1965; 194: 1037-1042.
  24. Neilson D.R., Neilson R.P. Porphyria complicated by pregnancy. West J Surg Obstet Gynecol 1985; 66: 134-137.
  25. Hunter D.J. Acute intermittent porphyria and pregnancy. J Obstet Gynecol Br Commonw 1971; 78: 746-750.
  26. Olund A. Acute intermittent porphyria complicated by pregnancy. Clin Exp Obstet Gynecol 1988; 15: 168-169.
  27. Карпова И.В., Пустовойт Я.С., Пивник А.В. Порфириновый обмен у больных острой перемежающейся порфирией на разных стадиях течения заболевания. Гематол и трансфузиол 2004; 2: 21-26.
  28. Youngs G.R. Dobson's Complaint. The Story of the Chester Porphyria. London: The Royal College of Physicians of London 1998.
  29. Гласко Е.Н., Пустовойт Я.С., Королев А.В., Карпова И.В. Случай длительного течения острой перемежающейся порфирии. Арх патол 2007; 6: 39-42.
  30. Пустовойт Я.С., Гласко Е.Н., Яцков К.В. и др. Инфекционно-септические осложнения при острой перемежающейся порфирии, отягощенной хронической почечной недостаточностью. Тер арх 2008, 7: 67-70.
  31. Воробьев А.И., Кравченко С.К., Кременецкая А.М. и др. Острая перемежающаяся порфирия: проблемы диагностики и лечения. Врач 2003; 2: 8-13.
  32. Isenschmid M., Konig C., Fassli C. et al. Acute intermittent porphyria in pregnancy: Glucose or hematin therapy. Schweiz Med Wochenschr 1992; 122: 1741-1745.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2013

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Адрес издателя

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

Адрес редакции

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

По вопросам публикаций

  • +7 (926) 905-41-26
  • editor@ter-arkhiv.ru

По вопросам рекламы

  • +7 (495) 098-03-59

 

  


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах