Pregnancy and labor problems in patients with acute porphyria


Cite item

Full Text

Abstract

AIM: To evaluate the impact of developing pregnancy on porphyrin metabolism in reproductive-aged women with acute porphyria (AP)/MATERIAL AND METHODS: The prospective clinical data of 33 pregnancies were analyzed in 28 patients with the established diagnosis of AP. The latter was verified by the quantitative analysis of 24-hour urinary porphyrin excretion and the diminished activity of the pathognomonic enzyme/RESULTS: Each case was analyzed in detail according to different criteria. Poor prognostic factors for pregnancy are identified in AP. The used curation policy for pregnant patients is described. The pregnant women with occurring AP episodes are subdivided into clinical groups requiring different curation approaches. The scheme for the used working protocol is given/CONCLUSION: The accumulated experience with curating the patients with AP will be able to avoid the existing prohibitory practice, providing a way to develop a new quality of life in the patients' families.

Full Text

Проблемы беременности и родов у больных острыми порфириями. - Резюме. Цель исследования. Изучение влияния развивающейся беременности на порфириновый обмен у женщин репродуктивного возраста, страдающих острыми порфириями (ОП). Материалы и методы. Проанализировали проспективные клинические данные 33 случаев наступившей беременности у 28 пациенток с установленным диагнозом ОП. Диагноз ОП верифицирован на основании количественного анализа суточной экскреции порфиринов с мочой и снижения активности патогномоничного фермента. Результаты. Каждый случай детально проанализирован по разным критериям. Приведены факторы неблагоприятного прогноза для беременности при ОП. Описана применяемая тактика курации больных ОП с беременностью. Беременные женщины с возникшими приступами ОП разделены на клинические группы, требующие разных подходов в курации. Приведена схема используемого рабочего протокола. Заключение. Накопление опыта курации больных ОП позволит врачам избавиться от существующей тактики запретительства, давая возможность развития нового качества жизни в семьях больных.
×

References

  1. Granick S. The induction in vitro of δ-aminolvulinic acid syntetase in chemical porphyria: a response to certain drugs, sex hormones and orein chemicals. J Biol Chem 1966; 241: 1359-1375.
  2. Sasaki H. A new approach for the treatment of acute porphyria. Intern Med 1999; 38: 307-308.
  3. Brodie M.J., Moore M.R., Thompson G.G. et al. Pregnancy and the acute porphyrias. Br J Obset Gynaecol 1977; 84: 726-731.
  4. Kappas A., Sassa S., Galbraith R., Nordmann Y. The porphyrias. In: Scriverer C.R., Beaudet A.L., Sly W.S., Valle D. (eds). Metabolic basis of inherited disease. 7th ed. New York: McGraw-Hill 1995: 2103-2159.
  5. Пустовойт Я.С., Галстян Г.М., Карпова И.В. и др. Клинический полиморфизм острой перемежающейся порфирии у близких родственников. Гематол и перелив крови 1999; 4: 32-36.
  6. Lim H.W., Murphy G.M. The Porphyrias. Clin Dermatol 1996; 14: 375-387.
  7. Solis C., Martinez-Bermejo A., Naidich T.P. et al. Acute intermittent porphyria: studies of the severe homozygous dominant disease provides insights into the neurologic attacks in acute porphyrias. Arch Neurol 2004; 61: 1764-1770.
  8. Soonawalla Z.F., Orug T., Badminton M.N. et al. Liver transplantation as a cure for acute intermittent porphyria. Lancet 2004; 363: 705-706.
  9. Medenica R., Lazovic G., Huschart T. et al. Polypeptide levels increase during acute onset of hepatic porphyrias. Cel Mol Biol 1996; 43 (1): 9-27.
  10. Schley G., Bock K.D., Hocevar D. et al. Hochdruck und Tachykardie bei der akuten intermittierenden Porphyrie. Klin Wochenschr 1970; 48: 36-42.
  11. Bravenboer B., Erkelens D.W. Acute hypertension mimicking phaeochromocytoma as main presenting feature of acute intermittent porphyria. Lancet 1989; ii: 928.
  12. Atuk N.O., Owen A.O. Jr, Westfall T.C. Acute intermittent porphyria: altered catecholamine metabolism and response to propranolol. J Clin Pharmacol 1975; 15: 552-553.
  13. Beal M.F., Atuk N.O., Westfall T.C., Turner S.M. Catecholamine uptake, accumulation, and release in acute porphyria. J Clin Invest 1977; 60: 1141-1148.
  14. Andersson C., Lithner F. Hypertension and renal disease in patients with acute intermittent porphyria. J Intern Med 1994; 236: 169-175.
  15. Goldberg A. Acute intermittent porphyria: a study of 50 cases. Q J Med 1959; 28: 183-209.
  16. King P.H., Bragdon A.C. MRI reveals multiple reversible cerebral lesions in an attack of acute intermittent porphyria. Neurology 1991; 41: 1300-1302.
  17. Lai C.W., Hung T.P., Lin W.S.J. Blindness of cerebral origin in acute intermittent porphyria. Report of a case and postmortem examination. Arch Neurol 1977; 34: 310-231.
  18. Пустовойт Я.С., Федер З.М., Карпова И.В. и др. Особенности ведения беременности у женщин, страдающих острыми порфириями. Разбор клинических случаев. Тер. арх 2007; 8: 62-67.
  19. Пустовойт Я.С. Протоколы лечения порфирий. В сб.: "Программное лечение заболеваний системы крови". Т. II. Под ред. акад. В.Г. Савченко. М 2012: 787-823.
  20. Anderson K.E. LHRH analogues for hormonal manipulation in acute intermittent porphyria. Semin Hematol 1989; 26: 10-15.
  21. Tschudy D.P., Valsamis M., Magnussen C.R. Acute intermittent porphyria: clinical and selected research aspects. Ann Intern Med 1975; 83: 851-864.
  22. Zimmerman T., McMillin J., Watson C. Onset of manifestations of hepatic porphyria in relation to the influence of female sex hormones. Arch Intern Med 1966; 118: 229-240.
  23. Perlroth M.G., Marver H.S., Tschudy D.P. Oral contraceptive agents and the management of acute intermittent porphyria. JAMA 1965; 194: 1037-1042.
  24. Neilson D.R., Neilson R.P. Porphyria complicated by pregnancy. West J Surg Obstet Gynecol 1985; 66: 134-137.
  25. Hunter D.J. Acute intermittent porphyria and pregnancy. J Obstet Gynecol Br Commonw 1971; 78: 746-750.
  26. Olund A. Acute intermittent porphyria complicated by pregnancy. Clin Exp Obstet Gynecol 1988; 15: 168-169.
  27. Карпова И.В., Пустовойт Я.С., Пивник А.В. Порфириновый обмен у больных острой перемежающейся порфирией на разных стадиях течения заболевания. Гематол и трансфузиол 2004; 2: 21-26.
  28. Youngs G.R. Dobson's Complaint. The Story of the Chester Porphyria. London: The Royal College of Physicians of London 1998.
  29. Гласко Е.Н., Пустовойт Я.С., Королев А.В., Карпова И.В. Случай длительного течения острой перемежающейся порфирии. Арх патол 2007; 6: 39-42.
  30. Пустовойт Я.С., Гласко Е.Н., Яцков К.В. и др. Инфекционно-септические осложнения при острой перемежающейся порфирии, отягощенной хронической почечной недостаточностью. Тер арх 2008, 7: 67-70.
  31. Воробьев А.И., Кравченко С.К., Кременецкая А.М. и др. Острая перемежающаяся порфирия: проблемы диагностики и лечения. Врач 2003; 2: 8-13.
  32. Isenschmid M., Konig C., Fassli C. et al. Acute intermittent porphyria in pregnancy: Glucose or hematin therapy. Schweiz Med Wochenschr 1992; 122: 1741-1745.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2013 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Address of the Editorial Office:

  • Alabyan Street, 13/1, Moscow, 127055, Russian Federation

Correspondence address:

  • Alabyan Street, 13/1, Moscow, 127055, Russian Federation

Managing Editor:

  • Tel.: +7 (926) 905-41-26
  • E-mail: e.gorbacheva@ter-arkhiv.ru

 

 © 2018-2021 "Consilium Medicum" Publishing house


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies