Новые возможности диагностики и мониторирования течения AL-амилоидоза

Цель исследования. Оценка клинического значения различных концентраций легких цепей иммуноглобулинов (ЛЦИ) у больных AL-амилоидозом.
Материалы и методы. Содержание свободных ЛЦИ исследовали нефелометрическим методом после их фиксации реактивами Freelite в крови 31 больного AL-амилоидозом, у 14 из которых моноклональная гаммапатия была связана с гиперпродукцией моноклональных ЛЦИ λ-типа и у 17 больных - κ-типа. Полученный показатель сопоставляли с данными физического обследования, лабораторных и инструментальных исследований, указывающих на поражение органов-мишеней, а также с течением заболевания.
Результаты. У больных с благоприятным течением AL-амилоидоза уровень свободных ЛЦИ превышал норму в среднем в 1,8 (0,77-3) раза (диапазон колебаний уровней ЛЦИ λ-типа от 20,24 до 67,4 мг/л, κ-типа - от 20,14 до 81,38 мг/л), у больных с неблагоприятным течением превышение уровня ЛЦИ составило 5,8 (3,7-13) раза выше нормы (диапазон колебаний уровней ЛЦИ λ-типа от 54,32 до 286,7 мг/л, κ-типа - от 117,06 до 2606,0 мг/л). Оптимальная граница диагностической чувствительности (75%) и специфичности (75%) в оценке прогноза была определена при уровне ЛЦИ, превышающем норму в 3 раза (для κ-ЛЦИ - 64,5 мг/л, для λ-ЛЦИ - 80 мг/л). Среди больных с уровнем свободных ЛЦИ в крови в m 3 раза выше нормы благоприятное течение AL-амилоидоза отмечалось у 13, неблагоприятное - у 4.
Заключение. Определение концентрации ЛЦИ в сыворотке крови методом Freelite может быть использовано для диагностики AL-амилоидоза и уточнения наличия соответствующих органных поражений; проведение этого исследования в динамике позволяет мониторировать течение заболевания и оценить его ответ на терапию.

амилоидоз, легкие цепи иммуноглобулинов, нефротический синдром, сывороточный белок-предшественник амилоида, тканевый белок-предшественник амилоида