Кафедра терапии профболезнейотдел нефрологииканд. мед. наук, ассистентвед. науч. сотр; ММА им. И. М. СеченоваНаучно-исследовательский центр ММА им. И. М. Сеченова; I. M. Sechenov Moscow Medical
Кафедра терапии профболезнейотдел нефрологииканд. мед. наук, ассистентвед. науч. сотр; ММА им. И. М. СеченоваНаучно-исследовательский центр ММА им. И. М. Сеченова
Кафедра терапии профболезнейд-р мед. наук, проф; ММА им. И. М. Сеченова; I. M. Sechenov Moscow MedicalResearch Center, I. M. Sechenov Moscow Medical Academy
Кафедра терапии профболезнейд-р мед. наук, проф; ММА им. И. М. Сеченова
N. N. Semenov Institute of Chemical Physics, Russian Academy of Sciences, Moscow
д-р мед. наук, вед. науч. сотр; Институт химической физики им. Н. Н. Семенова РАН
N. N. Semenov Institute of Chemical Physics, Russian Academy of Sciences, Moscow
д-р физ.-мат. наук, вед. науч. сотр; Институт химической физики им. Н. Н. Семенова РАН
Aim: to define the clinical value of various concentrations of immunoglobulin light chains (ILCs) in patients with AL amyloidosis. Subjects and methods. The content of free ILCs was studied by a nephelometric technique after their fixation in the blood of 31 patients with AL amyloidosis; monoclonal gammapathy was associated with the hyperproduction of monoclonal ILCs of λ- and κ-type in 14 and 17 patients, respectively. The obtained value was compared with the data of physical examination and laboratory and instrumental studies indicating lesions to target organs and with the course of the disease. Results. In patients with the good course of AL amyloidosis, the average level of free ILCs was 1.8 (range 0.77-3) times greater than the normal values (the range of ILCs of λ and k-type was 20.24 to 67.4 and 20.14 to 81.38 mg/l, respectively); in those with the poor course, the excess of ILCs was 5.8 (range 3.7-13) times higher than the normal values (the range of ILCs of λ and κ-type was 54.32 to 286.7 and 117.06 to 2606.0 mg/l, respectively). The optimal range of diagnostic sensitivity (75%) and specificity (75%) in the estimation of prognosis was determined at the ILC levels that were three times greater (64.5 mg/l for κ-ILCs and 80 mg/l for λ-ILCs). Among the patients with a blood free ILC level of m 3 times more than the normal values, the good and poor courses of AL amyloidosis were noted in 13 and 4 cases, respectively. Conclusion. The determination of serum ILC concentration by the Freelite method may be used to diagnose AL amyloidosis and to specify the presence of appropriate organ dysfunction; this study over time makes it possible to monitor the course of the disease and to estimate its response to therapy.
Цель исследования. Оценка клинического значения различных концентраций легких цепей иммуноглобулинов (ЛЦИ) у больных AL-амилоидозом. Материалы и методы. Содержание свободных ЛЦИ исследовали нефелометрическим методом после их фиксации реактивами Freelite в крови 31 больного AL-амилоидозом, у 14 из которых моноклональная гаммапатия была связана с гиперпродукцией моноклональных ЛЦИ λ-типа и у 17 больных - κ-типа. Полученный показатель сопоставляли с данными физического обследования, лабораторных и инструментальных исследований, указывающих на поражение органов-мишеней, а также с течением заболевания. Результаты. У больных с благоприятным течением AL-амилоидоза уровень свободных ЛЦИ превышал норму в среднем в 1,8 (0,77-3) раза (диапазон колебаний уровней ЛЦИ λ-типа от 20,24 до 67,4 мг/л, κ-типа - от 20,14 до 81,38 мг/л), у больных с неблагоприятным течением превышение уровня ЛЦИ составило 5,8 (3,7-13) раза выше нормы (диапазон колебаний уровней ЛЦИ λ-типа от 54,32 до 286,7 мг/л, κ-типа - от 117,06 до 2606,0 мг/л). Оптимальная граница диагностической чувствительности (75%) и специфичности (75%) в оценке прогноза была определена при уровне ЛЦИ, превышающем норму в 3 раза (для κ-ЛЦИ - 64,5 мг/л, для λ-ЛЦИ - 80 мг/л). Среди больных с уровнем свободных ЛЦИ в крови в m 3 раза выше нормы благоприятное течение AL-амилоидоза отмечалось у 13, неблагоприятное - у 4. Заключение. Определение концентрации ЛЦИ в сыворотке крови методом Freelite может быть использовано для диагностики AL-амилоидоза и уточнения наличия соответствующих органных поражений; проведение этого исследования в динамике позволяет мониторировать течение заболевания и оценить его ответ на терапию.