The last illness of I.S. Turgenev

Abstract

The article discusses the causes and course of the last illness of I.S. Turgenev. The writer was consulted by many famous French and Russian doctors who made various diagnoses and used various methods of treatment. The primary disease that caused Turgenev's death is myxosarcoma (one of the sarcoma variants), involving soft tissues and thoracic vertebrae. The article presents data and discusses alternative diagnostic versions about the nature of the disease and the causes of death of the great Russian writer.

Full Text

На обязанности русских врачей

лежит разъяснить русскому обществу самый ход болезни Ивана Сергеевича

и тот исход ее, который поразил нас.

С.П. Боткин

Медицинское досье И.С. Тургенева содержит богатый клинический материал о различных заболеваниях писателя, в том числе урологических проблемах, сердечной патологии, подагре, желчнокаменной болезни, невротических расстройствах [1]. Особое место в этом досье занимает последняя болезнь И.С. Тургенева, причина которой до настоящего времени привлекает наибольшее внимание биографов и врачей.

Целью данной статьи является анализ истории последней болезни И.С. Тургенева, базирующийся на письмах и дневниках писателя, воспоминаниях современников, в том числе наблюдавших и консультирующих его врачей, некоторых документальных материалах. Заметки русских и иностранных врачей представляют собой уникальные медицинские документы, позволяющие проникнуть в «анамнестические недра» И.С. Тургенева и воссоздать клинический сценарий его заболевания.

Первые признаки болезни, ставшей для писателя фатальной, появились в апреле 1882 г., когда у него стали наблюдаться новые симптомы, не связанные с подагрой, – боли в груди. Консультировавший И.С. Тургенева знаменитый французский врач Жан Мари Шарко диагностировал у него грудную жабу и рекомендовал щадящий домашний режим. «Медицина бессильная против этой болезни, – изрек Ж. Шарко, – надо лежать и ждать недели, месяцы, даже годы». Авторитет Ж. Шарко был настолько непререкаем, что И.С. Тургеневу не оставалось ничего другого, как принять диагноз и подчиниться рекомендациям французского эскулапа. Вот как сам писатель описывает симптоматику своего заболевания в письме к П.В. Анненкову 11 июня 1882 г.: «Я заболел странной, глупой, неопасной, но едва ли излечимой болезнью – angine de poitrine [грудная жаба (фр.)]. Она состоит в том, что когда человек лежит неподвижно – он здоров, но как только встает или сделает несколько шагов (о восхождении на лестницу и речи быть не может) – с ним делаются невыносимые боли, сперва в левом плече, потом во всей груди, а потом прерывается дыхание. Вот уже 14 дней, как я сижу взаперти у себя в комнате. Ж. Шарко, к которому я наконец обратился, определил мою болезнь – nevralgie cardialоgique goutteuse [подагрическая сердечная невралгия (фр.)]...» [2]. Если судить по описанию И.С. Тургеневым симптомов своего заболевания, то Ж. Шарко имел все основания предполагать у писателя грудную жабу, описанную Уильямом Геберденом еще в 1768 г. Обозначив болезнь как «сердечная подагрическая невралгия», Ж. Шарко, вероятно, считал подагру, которой страдал писатель, одним из факторов развития заболевания. В другом письме И.С. Тургенев описал методы применяемого лечения: «Я здесь в хороших руках. Мне уже изжарили все плечо посредством pointes de feu [прижиганий (фр.)] – и завтра опять пойдет поджаривание – но все это делается только ради принципа. Надежды на выздоровление нет никакой. Со мной как с живым существом покончено; личность же еще сможет немного побарахтаться» [3]. В то время подобные лечебные процедуры назначались с целью купирования болевого синдрома независимо от характера заболевания, в том числе и при грудной жабе.

В конце мая больного писателя, по его словам, «частью перенесли, частью перевезли» в Буживаль, в усадьбу семьи Полины Виардо. Однако долгожданный переезд не принес желанного облегчения. Напротив, боли настолько усилились, что не позволяли больному даже лежать, лишая его сна и требуя применения морфия. В связи с ухудшением состояния И.С. Тургенев обратился в конце июня 1882 г. к одному из лучших парижских интернистов Сигизмунду Жаку, который полностью согласился с диагнозом, поставленным Ж. Шарко, и прописал пациенту… строгое молочное лечение. С этого времени начинается «купание в молочных реках» больного писателя, потребляющего ежедневно с неким фанатизмом огромное количество молока. Идея использования молока в лечебных целях принадлежит русскому ученому Ф.И. Иноземцеву, который в 1857 г. опубликовал результаты лечения молоком больных с разными заболеваниями.

Более точные анамнестические сведения, оценка течения заболевания и результаты осмотра больного писателя представлены в воспоминаниях известного русского врача Н.А. Белоголового, неоднократно посещавшего И.С. Тургенева во время его последней болезни. «Случай мне позволил видеть покойного раз десять в Париже и Буживале за последние полтора года. Живя зиму 1881–1882 года в Париже я навестил его в конце марта в квартире на улице Дуэ. Я нашел его в постели в небольшой спальне третьего этажа и тут же осмотрел его в первый раз. Тогда он жаловался на сильные боли в левой ключице, усиливающиеся при всяком движении и особенно при ходьбе. Лечивший его молодой врач Поль Сегон привозил на консультацию профессора Шарко, и последний признал болезнь за грудную жабу, посоветовал давать внутрь полибромюры, а снаружи – прижигать (!) больную область Пакеленовским снарядом. От начала лечения прошло около двух недель, а боль оставалась, по-прежнему сильная... Боль чувствовалась в самой ключице, ближе к плечу, и при усилении распространялась немного в руку и в нижнюю часть шеи; при надавливании и движениях руки она не усиливалась. При исследовании внутренних органов, я нашел увеличенный продольный диаметр сердца (тупость от верхушки 3-го ребра, толчок, несколько усиленный между 5 и 6-м ребрами, на полсантиметра левее сосковой линии), резкий шум с 1-м тоном в аорте и такой же шум в головной и подключичных артериях, печень, пальца на два выходившую из-под края ребер, умеренно плотную и мало чувствительную; пульс 64, жесткий вследствие перерождения артериальных стенок, питание удовлетворительное. И.С. страдал уже более 20 лет припадками упорной подагры, которые являлись раза по два в год и продолжались по нескольку недель: и во время моего визита он был в периоде своих обычных болей в большом пальце левой ноги и в левом коленном суставе, немного припухших. Фридрейх [Николаус Фридрейх – немецкий терапевт, невролог, патолог. – Л.Д.] еще в начале 60-х годов нашел у него болезнь сердца и прописал соответствующее содержание, а года через два исследовавший его – старик Булльо (скорее всего речь идет о французском терапевте Ж. Буйо, установившем связь между ревматизмом и поражением сердца) определил артритические отложения в аорте. Сам же И.С. сказал мне, что он уже 20 лет стал отмечать у себя какие-то странные ощущения в сердце, "по временам сердце играло" – выражался он, но, напротив, еще до появления ключичных болей всякие субъективные ощущения в нем прекратились и оно сделалось замечательно покойным, – и действительно сокращения сердца были совсем правильны и пульсовая волна артерий – равна, без перебоев. В результате моего исследования получилось – ясное перерождение артерий, отложений в стенках аорты и на полулунных ея клапанах, гипертрофия левого желудочка; но поскольку мучительная боль зависела от сказанных изменений в сосудистом аппарате, была ли это грудная жаба?..» [4]. Комментируя результаты этого осмотра, являющегося образцом клинического обследования больного, можно заключить, что у И.С. Тургенева была сердечно-сосудистая патология с поражением аортального клапана сердца («резкий шум с 1-м тоном в аорте»), крупных сосудов (аорта, подключичная и «головная» артерия) и самой сердечной мышцы (гипертрофия левого желудочка, нарушения ритма – «по временам сердце играло»). Возможно, речь могла идти о ревматическом аортальном пороке сердца с развитием сердечной недостаточности («печень, пальца на два выходившую из-под края ребер, умеренно плотную»). В связи с этим следует указать, что в детском возрасте И.С. Тургенев перенес какую-то «лихорадочную болезнь мозгового характера» (ревматическое заболевание типа малой хореи?). Кроме того, при осмотре выявлены клинические проявления подагрического артрита, по поводу которого он часто лечился в Карлсбаде. Вызывает интерес то, что, несмотря на имеющуюся, казалось бы, очевидную сердечную патологию у И.С. Тургенева, а также авторитет Ж. Шарко и С. Жаку, диагностировавших у него грудную жабу, Н.А. Белоголовый усомнился в этом диагнозе («была ли это грудная жаба?»).

В конце июля 1882 г. И.С. Тургенева посетил в Буживале русский врач Л.Б. Бертенсон, обративший внимание на необычную бледность Ивана Сергеевича, грустное выражение лица, синюшность кистей, небольшую отечность голеней и стоп. «Главную беду, – писал впоследствии Л.Б. Бертенсон, – я видел в страдании сосудов с последовательными изменениями в сердце. Боли под ключицей и в правом боку были для меня загадочными – хотя невралгический характер их был очевиден; но происхождение невралгии для меня было совершенно темно, а постоянство этих болей и их атипичность предвещали что-то недоброе» [5]. В ответном письме к Л.Б. Бертенсону от 13 августа, вскоре после встречи с ним, И.С. Тургенев удивительно метко описывает особенность своих болевых ощущений: «Точно у меня там большая подкожная рана, которая дает себя чувствовать при каждом толчке, если я наступлю слишком сильно ногой или слишком грузно сяду» [2]. Это удивительно четкое субъективное определение болевых ощущений, атипичных для грудной жабы и более характерных для его последней болезни, не воспринималось адекватно французскими врачами, находившимися под «диагностическим прессингом» кардиальной патологии И.С. Тургенева.

С 2 августа по 25 октября 1882 г. писатель стал вести «листок наблюдений», в котором записывал симптомы и течение своей болезни [6]. Вот запись, сделанная И.С. Тургеневым в «листке наблюдений» 13 августа 1882 г.: «День провожу прилично, а вечера ужасны. Сильная невралгия. До 5 утра спал хорошо, а потом приступы боли возобновились, и это несмотря на то, что я принял хинин…». В конце 1882 г. ко всем проблемам больного писателя прибавилась еще одна, о чем он пишет в дневнике 17 декабря 1882 г.: «В течение последней недели еще вырисовалась новая прелесть. Тот невром, который образовался у меня на брюхе над <...> вследствие операции чирея (в 1856 году) и который целых 25 лет, хотя болел, но не увеличивался, вдруг стал непомерно пухнуть – и если так продолжится, то придется взрезать мне брюхо и вырвать эту гадость... Нечего и говорить, что старый недуг процветает по-прежнему». Осмотревший И.С. Тургенева хирург Поль Сегон диагностировал неврому и с учетом быстрого роста размера опухоли принял решение об оперативном лечении. 14 января 1883 г. П. Сегон произвел удаление расположенной в лобковой области опухоли («такой же большой, как гнилая слива»). Хирургическое вмешательство длилось 12 мин, и его проводили без применения хлороформа в связи с наличием у больного сердечной патологии.

После проведенной операции общее состояние И.С. Тургенева с угрожающей быстротой стало ухудшаться. «Старая моя болезнь вернулась с удвоенной силой, – никогда мне не было так худо. Не только стоять или ходить – даже лежать я не могу – и без впрыскиванья морфином не в состоянии был бы спать», – сокрушался он в письме А.В. Топорову 17 января 1883 г. [2]. О тяжелом состоянии И.С. Тургенева после проведенной операции писал и Н.А. Белоголовый: «И.С. должен был до заживления раны лежать в кровати, и тут понемногу снова стали возвращаться невралгические боли, но только на этот раз не в ключице, а в средине спинного хребта и вокруг всего пояса; боли стали учащаться и усиливаться, уступая только на время морфинным спринцеваниям… я осмотрел И.С., но бегло, чтобы его не очень мучить, и был поражен сильным исхуданием тела; от прежнего мощного атлета оставались кожа, да кости; в состоянии сердца и сосудов я не нашел никакой существенной перемены, только пульс был несколько чаще (76 раз в минуту) и не столь полон; живот более вздутый, язык очень обложен, больной жаловался на сильное отвращение от пищи, частую тяжесть под ложечкой и трудное пищеварение; ел он крайне мало и снова пытался свести себя на молочное лечение…» [4]. Обращает на себя внимание нарастающий распространенный болевой синдром, требующий применения опиоидных препаратов, что в сочетании со значительной потерей массы тела, отвращением к пище явно не укладывалось в диагноз грудной жабы и свидетельствовало, скорее всего, об опухолевом заболевании. Повторно осмотревший писателя Ж. Шарко заявил, что обострилась невралгия. Однако на этот раз он уже не заблуждался и, вне всякого сомнения, только из милосердия хотел скрыть от больного писателя, что так называемая невралгия была не чем иным, как проявлением опухолевого процесса с поражением позвоночника.

В марте 1883 г. произошло новое клиническое событие, о котором Тургенев сообщил П.В. Анненкову 26 марта 1883 г.: «Плохо было, очень плохо, Павел Васильевич! Мое оранье слышалось, кажись, на всю улицу. Но вот, третьего дня прорвался какой-то внутренний кровяно-гнилостный нарыв, пошла кровь с гноем и мне теперь относительно легче» [2]. Уменьшение интенсивности болевого синдрома пытались объяснить возможным распадом опухоли легкого и уменьшением механического давления на нервные стволы. Тем более что у И.С. Тургенева на протяжении всей болезни несколько раз выделялось наружу обильное количество кровянистой мокроты, после чего субъективно состояние несколько улучшалось [7]. Однако была и другая версия временного клинического улучшения у И.С. Тургенева с учетом наличия у него заболевания сердца, о чем писал наблюдавший его доктор Гирц в письме С.П. Боткину в апреле 1883 г.: «...около трех недель тому назад боли резко оборвались в течение трех дней и это внезапное улучшение совпало с выведением небольшого количества крови (полстакана в 2 дня). Г-н Бруардель [профессор, консультировавший Тургенева. – Л.Д.] и я предположили, что невралгические боли имели своей причиной сдавление аневризматическим мешком, который, вскрывшись в соседнюю бронху, был причиной появившейся крови в мокроте. Аневризматический мешок, вероятно, снялся и невралгические боли моментально исчезли. Кровохаркание остановилось...» [8].

Незадолго до смерти И.С. Тургенева, в мае 1883 г., его вновь осмотрел Н.А. Белоголовый совместно с домашним врачом писателя Маньеном: «…При совместном, затем исследовании И.С., я тщательно осмотрел оперированное место: на два пальца над лобковой костью почти по срединной линии находился жесткий циркулярный рубец, величиной в рублевую монету, синевато-красного цвета; он прирос к подлежащей клетчатке, которая и вокруг рубца представлялась заметно уплотненной; давление на рубец очень чувствительно для больного, несмотря на то, что после операции прошло около 4 месяцев; паховые железы не болезненны, но с обеих сторон заметно увеличены и несколько тверды; остальные железы, по-видимому, не были изменены. Кроме того, доктор Маньен обратил внимание на небольшое притупление под правою лопаткою и полутрескучие хрипы в этом месте. После осмотра я высказал свое предположение доктору о вероятности в данном случае мелких раковых или саркоматозных узлов в спинном хребте и вероятнее всего на мозговых оболочках…» [4]. Как видно, при этом осмотре выявлены клинические признаки воспалительного процесса в мягких тканях (уплотнение и болезненность в области послеоперационного рубца), в легких («небольшое притупление под правою лопаткою и полутрескучие хрипы в этом месте»), что могло быть проявлением пневмонии, возможно, с образованием абсцесса («прорвался какой-то нарыв в груди»), а также увеличенные и плотные паховые лимфоузлы – ключевой клинический симптом распространения опухолевого процесса. Все это и дало основание Н.А. Белоголовому высказать гипотезу о наличии у пациента опухолевого заболевания. Однако локализация первичного очага оставалась неясной. Состояние И.С. Тургенева прогрессивно ухудшалось. 20 августа он окончательно впал в бессознательное состояние и скончался в Буживале на 2-м этаже своего любимого шале 22 августа (3 сентября) 1883 г.

Клинико-патологоанатомический анализ болезни И.С. Тургенева

По заданию французского правительства тело И.С. Тургенева вскрывал судмедэксперт и патолог Парижского университета академик медицины Поль Бруардель. Приводим основные выдержки из протокола вскрытия.

«…в уровень лобковой области, несколько вправо от средней линии находится прямолинейный рубец …под этим рубцом, длинною в 6 сантиметров находится новая подвижная опухоль, но сросшаяся с кожей… эта опухоль весом в 194 грамма, мягкая и не сросшаяся с соседними тканями…»; «…в одной из больших бронхий верхней лопасти правого легкого находится некоторое количество гноя. Эта бронхия, казалось, сообщается через посредство фистулы, проток которой не мог быть прослежен, с главным гнездом, находящимся в заднем средогрудьи [средостении. – Л.Д.]. Бронхические ганглии твердые и объемистые» [9].

«…в заднем средогрудьи [средостении. – Л.Д.] в уровне 3-го, 4-го и 5-го спинных позвонков предпозвоночная сухожильная оболочка составляет переднюю перепонку подвижной опухоли, в которой после прореза обнаруживается полость диаметром в пять сантиметров. Эта полость, наполненная густым гноем, образовалась за счет двух тел позвонков, костная ткань которых точно так, как и межпозвоночные диски, совершенно исчезла» [9].

В протоколе вскрытия указывается, что при гистологическом исследовании, проведенном доктором Ж. Лато, картины опухоли лобковой области, оперативно удаленной П. Сегоном в январе 1883 г. (миксосаркома) и извлеченной при вскрытии опухоли, оказались практически идентичными. Таким образом, подтвержден злокачественный характер оперативно удаленной опухоли («диагноз неоспоримый – Myxo-Sarcome»), а также рецидив локального опухолевого процесса, возможно с поражением регионарных (паховых) лимфоузлов, увеличение которых выявлено Н.А. Белоголовым, но о которых не упоминается в протоколе вскрытия.

С учетом выявленных изменений при патологоанатомическом исследовании представлялось важным установить возможную связь между рецидивирующей опухолью лобковой области и деструктивным поражением трех позвонков, определявшим клиническую картину последней болезни писателя. Как указывалось в протоколе вскрытия, в заднем средостении на уровне T_III–T_V грудных позвонков выявлена «подвижная опухоль, в которой после прореза обнаруживается полость диаметром в 5 см. Эта полость, наполненная густым гноем, образовалась за счет двух тел позвонков, костная ткань которых точно так, как и межпозвоночные диски, совершенно исчезла» [9]. Возникает вопрос о характере этой «подвижной опухоли» в области грудных позвонков (абсцесс позвонков? опухолевый процесс, осложненный нагноением?). Ответ на этот вопрос содержался в результатах гистологического исследования костной ткани пораженных позвонков: «Такая же саркома, но открывающая в толще своей основы многоядерные клеточки, происходящие от костного мозга (myeloplaxes). В этой области мы находим части в состоянии полного размягчения и жирового перерождения. Эта форма саркомы относится к варианту называемому "мозговидной" (Myelaide). Костная ткань представляет все признаки костоеда и воспаления по причине развития неопластической ткани» [9]. Таким образом, при патологоанатомическом исследовании установлена идентичная гистологическая картина (миксосаркома) опухоли лобковой области и позвонков. При этом опухоль позвонков осложнилась деструкцией с последующим развитием нагноительного процесса и формированием свища (фистулы) в верхнюю долю правого легкого.

Последняя болезнь И.С. Тургенева развилась на фоне коморбидной патологии, подтвержденной при патологоанатомическом исследовании: «...сердце очень объемистое, весом 770 грамм, длиною от основания к острому концу 18 см. Левый желудочек сильно гипертрофирован, достигает в срединной части четырех сантиметров толщины... Аортные заслонки [аортальные клапаны. – Л.Д.] сильно атероматозны и совершенно неудовлетворительны. Заслонки других отверстий утолщены, не так гибки, как в нормальном состоянии... Печень очень объемистая, весит 2543 грамма. Ткани печени обнаруживают легкое ожирение и несколько переполнены кровью. Желчный пузырь, очень увеличенный имеет пять желчных камней каждый размером почти в маленький орех».

Патологоанатомическое заключение гласит: «Тургенев умер от раковидной болезни (Myxo-Sarcome). Первым установленным обнаружением была слизисто мясовидная опухоль в лобковой области, оперированной в марте 1883 г. д-ром Сегоном. Вторая локализация подобного же патологического образования в теле 3-го, 4-го и 5-го спинных позвонков послужила причиною разрушения тел этих позвонков и образования абсцесса (нарыва) впереди оболочек спинного мозга. Этот нарыв сообщался через фистульный проток с одной из бронхий верхней лопасти правого легкого. Эта вторая локализация и послужила причиною смерти…» [9].

Имеющийся протокол вскрытия позволил исключить ряд заболеваний, вероятность которых предполагалась при жизни на основании клинической картины и течения. Прежде всего это касается рака легкого с метастазами в позвоночник с учетом периодически возникающих кровохарканий, а также эпизода с выделением большого количества гнойной мокроты с кровью [7, 10]. Обсуждалась также вероятность особой формы рака легкого, названной в честь американского рентгенолога Генри Панкоста (опухоль Панкоста), описавшего ее в 1924 г. вначале под названием «апикальная опухоль грудной стенки» [1]. Локализующаяся в верхней доле, чаще в верхушке легкого, опухоль вовлекает в процесс не только легочную ткань, но и прилежащие анатомические структуры (сосуды, нервные стволы, в том числе плечевое сплетение, ключицу, позвонки и др.), что формирует симптоматику, напоминавшую таковую у И.С. Тургенева. Однако результаты патологоанатомического исследования не подтвердили ни наличие рака легкого, ни гипотезу о «вскрывшимся аневризматическом мешке» [8].

По мнению исследователей, анализирующих последнюю болезнь И.С. Тургенева, наиболее вероятным морфологическим вариантом опухоли является миксоидная липосаркома. Эту опухоль отличает необычный характер метастазирования в жиросодержащие области забрюшинного пространства, живота, грудной клетки, туловища, а также в конечности и кости, вплоть до распространения в легкие [11, 12]. Особенность течения опухолевого процесса у И.С. Тургенева заключалась в том, что первой клинической манифестацией заболевания явилось метастатическое поражение позвонков, определявшее основную клиническую картину и опередившее проявления первичной локализации опухоли. Однако, по мнению С.П. Боткина, первичная опухоль лобковой области могла бы быть выявлена до местных проявлений (боли, припухлости, увеличения размеров) в случае более полного обследования больного: «…если бы эту опухоль усмотрели в то время, когда она уже существовала, но И.С. не жаловался на нее, если бы сами врачи нашли ее и вырезали тогда же, то, быть может, сохранили бы нам И.С. на более или менее продолжительное время…» [8].

В заключение нашего консилиума следует указать не только на сложности распознавания последней болезни И.С. Тургенева [13], но также на диагностическую проницательность русских врачей, высказывавших сомнение в первоначальном диагнозе и предполагавших наличие у писателя опухолевого заболевания.

Раскрытие интересов. Автор декларирует отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Disclosure of interest. The author declare that he has no competing interests.

Вклад автора. Автор декларирует соответствие своего авторства международным критериям ICMJE.

Author’s contribution. The author declares the compliance of his authorship according to the international ICMJE criteria.

Источник финансирования. Автор декларирует отсутствие внешнего финансирования для проведения исследования и публикации статьи.

Funding source. The author declares that there is no external funding for the exploration and analysis work.