Ophthalmologic manifestations of granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s granulomatosis)


Cite item

Full Text

Abstract

Granulomatosis with polyangiitis (GPA), formerly earlier known as Wegener’s granulomatosis, is primary systemic necrotizing vasculitis of small and medium-sized vessels, which is characterized by the formation of foci of granulomatous inflammation. One of the target organs in GPA is the organ of vision. Its affection may not only reduce quality of life, but also may lead to the severest complications even to a fatal outcome. The affection varies in severity from slight inflammation of the ocular superficial structures to severe involvement of all orbital and ocular structures to develop complete blindness, including bilateral one. GPA can affect any portion of the organ of vision. The changes are low specific, which makes early diagnosis and timely adequate therapy difficult. Overall, all ophthalmologic manifestations can be divided into 4 groups: 1) lesions of the orbit and appendages; 2) those of the conjunctiva and fibrous tunic of the eyeball; 3) those of the retina; 4) those of the optic nerve. Orbital affection is characterized by the development of granulomas, dacryoadenitis with marked inflammatory infiltration of the surrounding tissues, including oculomotor muscles, and destruction of orbital bony walls. Nonspecific conjunctivitis and episcleritis are commonly encountered. Affection of the fibrous tunic of the eyeball is characterized by the development of necrotizing scleritis, peripheral ulcerative or stromal keratitis. The retina is rarely involved and mainly described as sporadic cases in the literature. The optic nerve is most commonly damaged due to the compression of the orbit by inflamed tissue; the lesion is more infrequently ischemic.

References

  1. Jeanette JC, Falk RJ, Bacon PA et al. Nomenclature of Vasculitides. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference. ArthritisRheum. 2013;65:1-11.
  2. Falk RJ, Gross WL, Guillevin L et al. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s): an alternative name for Wegener’s granulomatosis. American College of Rheumatology, the American Society of Nephrology, and the European League Against Rheumatism. Arthritis Rheum. 2011;63:863-864.
  3. Новиков П.И., Семенкова Е.Н., Моисеев С.В. Современная номенклатура системных васкулитов. Клиническая фармакология и терапия. 2013;1:70-74.
  4. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.И. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль: Верхняя Волга. 1999;9:35-37.
  5. Моисеев С.В., Новиков П.И., Мешков А.Д., Иваницкий Л.В. АНЦА-ассоциированные васкулиты: спорные вопросы классификации, диагностики и оценки активности и современные подходы к лечению. Клиническая фармакология и терапия. 2014;1:44-50.
  6. Watts RA, Scott DG, Jayne DR, Ito-Ihara T, Muso E, Fujimoto S, Harabuchi Y, Kobayashi S, Suzuki K, Hashimoto H. Renal vasculitis in Japan and the UK--are there differences in epidemiology and clinical phenotype? Nephrol Dial Transplant. 2008;23(12):3928-3931.
  7. Watts RA, Mooney J, Skinner J, Scott DGI, MacGregor AJ. The contrasting epidemiology of granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s) and microscopic polyangiitis. Rheumatology (Oxford). 2012;51(5):926-931.
  8. Насонов Е.Л., Александрова Е.Н., Баранов А.А. Иммунологические методы оценки активности некротизирующих васкулитов (гранулематоз Вегенера и микроскопического полиартериита) с поражением почек. Терапевтический архив. 1996;68(6):50-52.
  9. Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, Hallahan CW, Lebovics RS, Travis WD, Rottem M, Fauci AS. Wegener granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann Intern Med. 1992;116(6):488-498.
  10. Беловол А.Н., Князькова И.И., Шаповалова Л.В. Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом). Практическая ангиология. 2012;1/2:27-36.
  11. Bullen CL, Liesegang TJ, McDonald TJ, DeRemee RA. Ocular complications of Wegener’s granulomatosis. Ophthalmology. 1983;90(3):279-290.
  12. Lee BJ, Nelson CC, Lewis CD, Perry JD. External dacryocystorhinostomy surgery in patients with Wegener granulomatosis. Ophthal PlastReconstr Surg. 2012;28(6):389-392.
  13. Perumal B, Black EH, Levin F, Servat JJ. Non-infectious orbital vasculitides. Eye (Lond). 2012;26(5):630-639.
  14. Rothschild PR, Pagnoux C, Seror R, Brézin AP, Delair E, Guillevin L Ophthalmologic manifestations of systemic necrotizing vasculitides at diagnosis: a retrospective study of 1286 patients and review of the literature. Semin Arthritis Rheum. 2013;42(5):507-514.
  15. Новиков П.И., Моисеев С.В., Кузнецова Е.И., Семенкова Е.Н., Мухин Н.А. Изменения течения заболевания и прогноза гранулематоза с полиангиитом (Вегенера): результаты 40-летнего наблюдения. Клиническая фармакология и терапия. 2014;1:32-37.
  16. Lee Teak Tan, Indran Davagnanam, Hazlita Isa, Simon R. Taylor, Geoffrey E. Rose, David H. Verity, Charles D, Sue Lightman. Pusey Clinical and Imaging Features Predictive of Orbital Granulomatosis with Polyangiitis and the Risk of Systemic Involvement. Ophthalmology. 2014;121(6):1304-1309.
  17. Harper SL, Letko E, Samson CM, Zafirakis P, Sangwan V, Nguyen Q, Uy H, Baltatzis S, Foster CS. Wegener’s granulomatosis: the relationship between ocular and systemicdisease. J Rheumatol. 2001;28(5):1025-1032.
  18. Бекетова Т.В. Гранулематоз с полиангиитом, патогенетически связанный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: особенности клинического течения. Научно-практическая ревматология. 2012;50(6):19-28.
  19. Holle JU, Voigt C, Both M, Holl-Ulrich K, Nolle B, Laudien M, Moosig F, Wolfgang L. Gross Orbital masses in granulomatosis with polyangiitisare associated with a refractory course and a high burden of local damage. Rheumatology (Oxford). 2013;52(5):875-882.
  20. Jiang B, Zhao YY, Wei SH Granulomatosis with polyangiitis: the relationship between ocular and nasal disease. Ocul Immunol Inflamm. 2013;21(2):115-118.
  21. Fauci AS, Haynes BF, Katz P, Wolff SM. Wegener’s granulomatosis: prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years. Ann Intern Med. 1983;98:76-85.
  22. Anderson G, Coles ET, Crane M, Douglas AC, Gibbs AR, Geddes DM, Peel ET, Wood JB A report by a sub-committee of the British Thoracic Society Research Committee. Wegener’s granuloma. A series of 265 British cases seen between 1975 and 1910. Q J Med. 1992;83(302):427-438.
  23. Salam A, Meligonis G, Malhotra R Superior oblique myositis as an early feature of orbital Wegener’s granulomatosis. Orbit. 2008;27(3):203-206.
  24. Provenzale JM, Mukherji S, Allen NB, Castillo M, Weber AWOrbital involvement by Wegener’s granulomatosis: imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 1996;166(4):929-934.
  25. Soheilian M, Bagheri A, Aletaha M. Dacryoadenitis as the earliest presenting manifestation of systemic Wegener’s granulomatosis. Eur JOphthalmol. 2002;12(3):241-243.
  26. Boukes RJ, de Vries-Knoppert WA Lacrimal gland enlargement as one of the ocular manifestations of Wegener’s granulomatosis. Doc Ophthalmol. 1985;59(1):21-26.
  27. Leavitt JA, Butrus SI. Wegener’s granulomatosis presenting as dacryoadenitis. Cornea. 1991;10(6):542-545.
  28. Киселева Т.Н., Полунина А.А. Офтальмологические проявления гранулематоза Вегенера. Вестник офтальмологии. 2008;124(1):53-56.
  29. Isa H, Lightman S, Luthert PJ, Rose GE, Verity DH, Taylor SiRJ. Histopathological features predictive of a clinical diagnosis of ophthalmic granulomatosis with polyangiitis (GPA). Int J Clin Exp Pathol. 2012;5(7):684-689.
  30. Talar-Williams C, Sneller MC, Langford CA, Smith JA, Cox TA, Robinson MR. Orbital socket contracture: a complication of inflammatory orbital disease in patients with Wegener’s granulomatosis. Br JOphthalmol. 2005;89:493-497.
  31. Jabs DA, Mudun A, Dunn JP, Marsh MJ. Episcleritis and scleritis: clinical features and treatment results. Am J Ophthalmol. 2000;130(4):469-476.
  32. Silvera S, Vignaux O, Legmann P Sinonasal and cerebral imaging findings in Wegener’s granulomatosis. Presse Med. 2007;36(5 Pt 2):913-921.
  33. Muhle C, Reinhold-Keller E, Richter C, Duncker G, Beigel A, Brinkmann G, Gross WL, Heller M. MRI of the nasal cavity, the paranasal sinuses and orbits in Wegener’s granulomatosis. Eur Radiol. 1997;7(4):566-570.
  34. Kalina PH, Lie JT, Campbell RJ, Garrity JA. Diagnostic value and limitations of orbital biopsy in Wegener’s granulomatosis. Ophthalmology. 1992;99(1):120-124.
  35. Smith VA, Hoh HB, Easty DL. Role of ocular matrix metalloproteinases in peripheral ulcerative keratitis. Br J Ophthalmol. 1999; 83(12):1376-1383.
  36. Kwan AS, Rose GE Lacrimal drainage surgery in Wegener’s granulomatosis. Br J Ophthalmol. 2000;84(3):329-331.
  37. Hardwig PW, Bartley GB, Garrity JA. Surgical management of nasolacrimal duct obstruction in patients with Wegener’s granulomatosis. Ophthalmology. 1992;99(1):133-139.
  38. Woo TL, Francis IC, Wilcsek GA, Coroneo MT, McNab AA, Sullivan TJ Australasian orbital and adnexal Wegener’s granulomatosis. Ophthalmology. 2001;108(9):1535-1543.
  39. Киселева Т.Н., Груша Я.О., Полунина А.А., Семенкова Е.Н., Абдурахманов Г.А., Никольская Г.А. Поражение слезных органов при гранулематозе Вегенера. Вестник офтальмологии. 2009;125(4):33-36.
  40. Robinson MR, Lee SS, Sneller MC, Lerner R, Langford CA, Talar-Williams C, Cox TA, Chan CC, Smith JA. Tarsal-conjunctival disease associated with Wegener’s granulomatosis. Ophthalmology. 2003;110(9):1770-1180.
  41. Jordan DR, Addison DJ. Wegener’s granulomatosis. Eyelid and conjunctival manifestations as the presenting feature in two individuals. Ophthalmology. 1994;101(3):602-607.
  42. Jordan DR, Zafar A, Brownstein S, Faraji H. Cicatricial conjunctival inflammation with trichiasis as the presenting feature of Wegener granulomatosis. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2006;22(1):69-71.
  43. Kubota T, Hirose H. Ocular changes in a limited form of Wegener’s granulomatosis: patient with cutaneous ulcer of upper eyelid. Jpn J Ophthalmol. 2003;47(4):398-400.
  44. Sainz de la Maza M, Foster CS, Jabbur NS Scleritis associated with systemic vasculitic diseases. Ophthalmology. 1995;102(4):687-692.
  45. Charles SJ, Meyer PA, Watson PG. Diagnosis and management of systemic Wegener’s granulomatosis presenting with anterior ocular inflammatory disease. Br J Ophthalmol. 1991;75(4):201-207.
  46. Watkins AS, Kempen JH, Choi D, Liesegang TL, Pujari SS, Newcomb C, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT, Thorne JE, Foster CS, Jabs DA, Levy-Clarke GA,Suhler EB, Smith JR Ocular disease in patients with ANCA-positive vasculitis. J Ocul Biol Dis Infor. 2009;3(1):12-19.
  47. Gubbels SP, Barkhuizen A, Hwang PH Head and neck manifestations of Wegener’s granulomatosis. Otolaryngol Clin North Am. 2003;36(4):685-705.
  48. Aries PM, Both M Images in clinical medicine. Destructive eye lesions in Wegener’s granulomatosis. N Engl J Med. 2005;352(4):392.
  49. Austin P, Green WR, Sallyer DC, Walsh FB, Kleinfelter HT. Peripheral corneal degeneration and occlusive vasculitis in Wegener’s granulomatosis. Am J Ophthalmol. 1978;85(3):311-317.
  50. Chan AY, Li EK, Choi PC, Liu DT, Lam PT, Lam DS Unusual eye signs in Wegener’s granulomatosis. Hong Kong Med J. 2007;13(3):241-242.
  51. Smith VA, Hoh HB, Easty DL. Role of ocular matrix metalloproteinases in peripheral ulcerative keratitis. Br J Ophthalmol. 1999; 83(12):1376-1383.
  52. Smith VA, Cook SD. Doxycycline-a role in ocular surface repair. Br J Ophthalmol. 2004;88(5):619-625.
  53. Saito N, Mori T, Kubota Y, Tochikubo T, Matsuhashi M, Komoto M. A case of lamellar keratoplasty and autoscleroplasty combined with keratoepithelioplasty for Wegener’s sclerocorneal ulcer. Nihon Ganka Gakkai Zasshi. 1992;96(8):1061-1066.
  54. Hanada K, Igarashi S, Muramatsu O, Yoshida A. Therapeutic keratoplasty for corneal perforation: clinical results and complications. Cornea. 2008;27(2):156-160.
  55. Genvert G, Sakauye CM, Arentsen JJ. Treatment of marginal corneal ulcers with cryotherapy and conjunctival recession or resection. Cornea. 1984-1985;3(4):256-261.
  56. Chiquet C, Lumbroso L, Denis P, Papo T, Durieu I, Lehoang P. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy associated with Wegener’s granulomatosis. Retina. 1999;19(4):309-313.
  57. Nagaoka T1, Ikeda K, Hirayama T, Yamamoto T, Iwasaki Y Wegener granulomatosis-associated optic perineural hypertrophy and opticneuropathy. Intern Med. 2012;51(2):227-228.
  58. Семенкова Е.Н., Кривошеев О.Г., Новиков П.И., Осипенко В.И. Поражение легких при гранулематозе Вегенера. Клиническая медицина. 2011;1:10-13.
  59. Новиков П.И., Семенкова Е.Н., Кривошеев О.Г. Опыт использования моноклональных антител к рецепторам CD20 В-лимфоцитов (ритуксимаба) у больных с поражением почек при гранулематозе Вегенера. Терапевтический архив. 2011;11:70-76.
  60. Новиков П.И., Моисеев С.В., Буланов Н.М., Макаров Е.А. Современные подходы к терапии АНЦА-ассоциированных системных васкулитов. Клиническая нефрология. 2014;1:42-49.
  61. Бекетова Т.В., Насонов Е.Л. Современные представления о классификации и лечении системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: итоги 2011 г. Терапевтический архив. 2012;5:68-74.
  62. Насонова В.А., Насонов Е.Л. (ред.). Системные васкулиты. В кн.: Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний: Руководство для практикующих врачей. М.: Литтерра; 2003.
  63. Семенкова Е.Н., Кривошеев О.Г., Новиков П.И., Осипенко В.И., Носова Н.Р., Парфенова С.А., Никифорова Н.В., Бородин О.О. Гранулематоз Вегенера тяжелого течения, успешно леченный ритуксимабом. Терапевтический архив. 2010;6:53-56.
  64. Мухин Н.А., Семенкова Е.Н., Кривошеев О.Г., Новиков П.И. Применение ритуксимаба при тяжелых АНЦА-ассоциированных системных васкулитах. Клиническая нефрология. 2010;2:40-45.
  65. Мухин Н.А., Новиков П.И., Моисеев С.В., Семенкова Е.Н., Козловская Л.В., Фомин В.В., Игнатова Т.М., Стрижаков Л.А., Гуляев С.В., Янушкевич Т.Н., Краснова Т.Н., Никифорова Н.В., Мешков А.Д., Панасюк В.В., Рощупкина С.В., Сорокин Ю.Д., Парфенова С.А., Дубровская Л.В., Жабина Е.С., Кузнецова Е.И., Лопатина И.А. Эффективность и безопасность генно-инженерных биологических препаратов у пациентов с ревматоидным артритом и другими ревматическими заболеваниями (проспективное неконтролируемое исследование). Клиническая фармакология и терапия. 2012;5:25-32.
  66. Бекетова Т.В., Александрова Е.Н., Новоселова Т.М., Сажина Е.Г., Николаева Е.В., Смирнов А.В., Сороцкая В.Н., Земерова Е.В., Нам И.Ф., Никитина Н.М., Архангельская Г.С., Багаутдинова З.Р., Дашков И.Н., Черных С.Ю., Жирнова О.В., Лушпаева Ю.А., Маснева Л.В., Афанасьева И.П., Арсеньев А.Е., Кондратенко И.В., Башкова И.Б., Глухова С.И., Насонов Е.Л. Российский опыт применения моноклональных антител к В-лимфоцитам (ритуксимаб) при системных васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (предварительные результаты российского регистра НОРМА). Научно-практическая ревматология. 2014;52(2):147-159.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2015 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Address of the Editorial Office:

  • Novij Zykovskij proezd, 3, 40, Moscow, 125167

Correspondence address:

  • Alabyan Street, 13/1, Moscow, 127055, Russian Federation

Managing Editor:

  • Tel.: +7 (926) 905-41-26
  • E-mail: e.gorbacheva@ter-arkhiv.ru

 

 © 2018-2021 "Consilium Medicum" Publishing house


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies