Отправить статью по E-mail Гипогаммаглобулинемическая спру - редкое сочетание первичного иммунодефицита и целиакии
- Авторы: Парфенов АИ1, Крумс ЛМ1, Гудкова РБ1, Хомерики СГ1
-
Учреждения:
- ГБУЗ "Московский клинический научно-практический центр ДЗМ", Москва, Россия
- Выпуск: Том 86, № 12-2 (2014)
- Страницы: 19-21
- Раздел: Передовая статья
- Статья получена: 10.04.2020
- Статья опубликована: 20.12.2014
- URL: https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/31593
- ID: 31593
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Аннотация. Гипогаммаглобулинемическая спру (ГГГС) относится к орфанным (редким) заболеваниям. В ее основе лежит сочетание врожденного иммунодефицита с целиакией. Клиническая картина ГГГС характеризуется рецидивирующими очагами бактериальной инфекции, хронической диареей, тяжелым синдромом нарушенного всасывания (СНВ). Изменения иммунологического статуса проявляются снижением в сыворотке крови уровня γ-глобулинов (ГГ), иммуноглобулинов (ИГ) А и G , в меньшей степени - ИГ М и В-лимфоцитов. Особенностью морфологической картины ГГГС является атрофия слизистой оболочки (СО) желудка и ворсинок СО тонкой кишки, сочетающаяся с лимфоцитарной инфильтрацией и образованием лимфоидных фолликулов в собственной пластинке, резким уменьшением плазматических клеток. Именно эти признаки служат основанием для выделения ГГГС в самостоятельную нозологическую форму. Лечение ГГГС заключается в пожизненном соблюдении аглютеновой диеты (АГД), ежемесячном введении препаратов ГГ или ИГ, коррекции метаболических нарушений и лечении очаговых инфекций. Приведена история болезни больной ГГГС. Течение заболевания характеризовалось рецидивирующими воспалительными очагами в легких, почках, сочетавшихся с хронической диареей и СНВ III степени тяжести. Отмечалось резкое снижение ГГ и ИГ G и А. Под влиянием АГД наступила клиническая ремиссия и частичное восстановление структуры слизистой оболочки тонкой кишки.
Полный текст
Гипогаммаглобулинемическая спру - редкое сочетание первичного иммунодефицита и целиакии. - Аннотация. Гипогаммаглобулинемическая спру (ГГГС) относится к орфанным (редким) заболеваниям. В ее основе лежит сочетание врожденного иммунодефицита с целиакией. Клиническая картина ГГГС характеризуется рецидивирующими очагами бактериальной инфекции, хронической диареей, тяжелым синдромом нарушенного всасывания (СНВ). Изменения иммунологического статуса проявляются снижением в сыворотке крови уровня γ-глобулинов (ГГ), иммуноглобулинов (ИГ) А и G , в меньшей степени - ИГ М и В-лимфоцитов. Особенностью морфологической картины ГГГС является атрофия слизистой оболочки (СО) желудка и ворсинок СО тонкой кишки, сочетающаяся с лимфоцитарной инфильтрацией и образованием лимфоидных фолликулов в собственной пластинке, резким уменьшением плазматических клеток. Именно эти признаки служат основанием для выделения ГГГС в самостоятельную нозологическую форму. Лечение ГГГС заключается в пожизненном соблюдении аглютеновой диеты (АГД), ежемесячном введении препаратов ГГ или ИГ, коррекции метаболических нарушений и лечении очаговых инфекций. Приведена история болезни больной ГГГС. Течение заболевания характеризовалось рецидивирующими воспалительными очагами в легких, почках, сочетавшихся с хронической диареей и СНВ III степени тяжести. Отмечалось резкое снижение ГГ и ИГ G и А. Под влиянием АГД наступила клиническая ремиссия и частичное восстановление структуры слизистой оболочки тонкой кишки.×
Об авторах
А И Парфенов
ГБУЗ "Московский клинический научно-практический центр ДЗМ", Москва, Россия
Email: asfold@mail.ru
111123 Москва, ш. Энтузиастов, д. 86
Л М Крумс
ГБУЗ "Московский клинический научно-практический центр ДЗМ", Москва, Россия
Р Б Гудкова
ГБУЗ "Московский клинический научно-практический центр ДЗМ", Москва, Россия
С Г Хомерики
ГБУЗ "Московский клинический научно-практический центр ДЗМ", Москва, Россия
Список литературы
- Парфенов А.И. Энтерология: Руководство для врачей. 2-е изд. М: МИА 2009. 880 с.
- Аруин Л.И., Капуллер Л.Л., Исаков В.А. Морфологическая диагностика болезней желудка и кишечника. М: Триада-Х 1998. 496 с.
Дополнительные файлы
