Email this article Hypogammaglobulinemic sprue is a rare concurrence of primary immunodeficiency and celiac disease
- Authors: Parfenov AI1, Krums LM1, Gudkova RB1, Khomeriki SG1
-
Affiliations:
- Issue: Vol 86, No 12-2 (2014)
- Pages: 19-21
- Section: Editorial
- URL: https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/31593
- ID: 31593
Cite item
Full Text
Abstract
Hypogammaglobulinemic sprue (HGGS) belongs to orphan (rare) diseases. Its basis is a concurrence of primary immunodeficiency and celiac disease. The clinical picture of HGGS is characterized by recurrent bacterial infection foci, chronic diarrhea, and severe malabsorption syndrome (MAS). Immunological changes are exhibited by a decrease in the serum levels of γ-globulins (GG), immunoglobulins (Ig) A and G, and, to a lesser extent, IgM and B lymphocytes. The peculiarity of the morphological pattern of HGGS is the atrophy of the gastric mucosa and small bowel mucosal villi, which is accompanied by lymphocytic infiltration, formation of lymphoid follicles in the proper mucosal plate, and a drastic drop in plasma cells. It is precisely these signs that serve as a basis for identifying HGGS as an independent nosological entity. Its management is to be on a life-long gluten-free diet (GFD), to administer GG or Ig monthly, to correct metabolic disturbances, and to treat focal infections. The paper describes a case history of a female patient with HGGS. The disease was characterized by recurrent lung and kidney inflammatory foci concurrent with chronic diarrhea and grade 3 MAS. There was a dramatic reduction in GG, IgG, and IgA levels. Clinical remission and small intestinal mucosal structural recovery occurred due to GFD.
Full Text
Гипогаммаглобулинемическая спру - редкое сочетание первичного иммунодефицита и целиакии. - Аннотация. Гипогаммаглобулинемическая спру (ГГГС) относится к орфанным (редким) заболеваниям. В ее основе лежит сочетание врожденного иммунодефицита с целиакией. Клиническая картина ГГГС характеризуется рецидивирующими очагами бактериальной инфекции, хронической диареей, тяжелым синдромом нарушенного всасывания (СНВ). Изменения иммунологического статуса проявляются снижением в сыворотке крови уровня γ-глобулинов (ГГ), иммуноглобулинов (ИГ) А и G , в меньшей степени - ИГ М и В-лимфоцитов. Особенностью морфологической картины ГГГС является атрофия слизистой оболочки (СО) желудка и ворсинок СО тонкой кишки, сочетающаяся с лимфоцитарной инфильтрацией и образованием лимфоидных фолликулов в собственной пластинке, резким уменьшением плазматических клеток. Именно эти признаки служат основанием для выделения ГГГС в самостоятельную нозологическую форму. Лечение ГГГС заключается в пожизненном соблюдении аглютеновой диеты (АГД), ежемесячном введении препаратов ГГ или ИГ, коррекции метаболических нарушений и лечении очаговых инфекций. Приведена история болезни больной ГГГС. Течение заболевания характеризовалось рецидивирующими воспалительными очагами в легких, почках, сочетавшихся с хронической диареей и СНВ III степени тяжести. Отмечалось резкое снижение ГГ и ИГ G и А. Под влиянием АГД наступила клиническая ремиссия и частичное восстановление структуры слизистой оболочки тонкой кишки.×
References
- Парфенов А.И. Энтерология: Руководство для врачей. 2-е изд. М: МИА 2009. 880 с.
- Аруин Л.И., Капуллер Л.Л., Исаков В.А. Морфологическая диагностика болезней желудка и кишечника. М: Триада-Х 1998. 496 с.
Supplementary files
