Pulmonary hypertension in Russia: The first results of the national register


Cite item

Full Text

Abstract

AIM. To investigate the demographic and clinical characteristics of patients with pulmonary hypertension (PH) and chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH), regions of their residence, the specific features of diagnosis and drug therapy, and the patients' survival within the framework of a multicenter open-label prospective study. MATERIALS AND METHODS. The study enrolled patients over 18 years of age with PH classified as Group 1 (PH) and Group 4 (CTEPH). The follow-up was made in 9 expert centers of Russia on January 1 to February 28, 2014. The data of patients with PH and CTEPH were electronically entered at the register website: www.pul-hyp.medibase.ru. RESULTS. The study included 242 patients (183 women and 59 men) from 44 regions of the Russian Federation. PH of different etiologies was present in 79.3%, including 43.8% with idiopathic PH, 28.5% with congenital heart disease-associated PH, 6.2% with diffuse connective tissue-associated PH, 0.8% with hereditary PH; 20.7% were diagnosed with CTEPH. The patients' mean age at the inclusion in the register was 43.2±15.8 years; the median PH duration was 4.4 years (1.4 to 10.6%). The distance covered during a 6-minute walk test was 395.2±111.1 m; the Borg dyspnea index was 3.4±1.4 scores and the functional class was 2.5±0.8. After right cardiac catheterization, the mean pulmonary artery pressure was 53.1±19.5 mm Hg; cardiac output, 3.8±1.2 l/min; cardiac index, 2.1±0.6 l/min/m2; pulmonary vascular resistance, 1105±677.6 dyn·sec/cm5. A positive acute pharmacological test was seen in 16.3% of the patients. The most common comorbidity was erosive ulcerative lesion of the gastrointestinal tract (23.5%), hypertension (16.9%), and obesity (16.5%). 66% of the patients received PH-specific therapy: sildenafil (51.6%), bosentan (20.9%), or iloprost (7%); 7.4% of the patients were observed within the framework of clinical trials, 17.7% received combined therapy for PH: 16.3 and 1.4% had dual- or triple-component therapy, respectively; 55.8% of the patients took calcium antagonists, 61.4% had diuretics, 85.6% had antithrombotic drugs. The survival rates were 98% in the first year of the follow-up and 90.1% by the end of 2013. CONCLUSION. The formation of a national register of patients with PH and CTEPH makes it possible to introduce current approaches to diagnosing and treating the patients of this category and to evaluate the efficiency and quality of rendered medical care and will contribute to the estimation of required health care volumes and the expenditure of public health resources.

Full Text

Легочная гипертензия в России: первые результаты национального регистра. - Резюме. Цель исследования. Изучить демографические и клинические характеристики больных с легочной артериальной гипертонией (ЛАГ) и хронической тромбоэмболической легочной гипертонией (ХТЭЛГ), регионы их проживания, особенности диагностики и лекарственной терапии, а также выживаемость пациентов в рамках многоцентрового проспективного открытого исследования. Материалы и методы. В исследование включили пациентов в возрасте старше 18 лет, имеющих легочную гипертонию (ЛГ), которая классифицируется как группа 1 (ЛАГ) и группа 4 (ХТЭЛГ). Наблюдение проводили в 9 экспертных центрах России с 01.01.12 по 28.02.14. Данные пациентов с ЛАГ и ХТЭЛГ вносили в электронные формы на сайте регистра www.pul-hyp.medibase.ru. Результаты. В исследование включены 242 пациента (183 женщины и 59 мужчин), проживающие в 44 регионах Российской Федерации. У 79,3% имелась ЛАГ различной этиологии, в том числе у 43,8% идиопатическая ЛГ, у 28,5% ЛАГ, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у 6,2% ЛАГ, ассоциированная с диффузными заболеваниями соединительной ткани, у 0,8% наследуемая ЛАГ; у 20,7% диагностирована ХТЭЛГ. Средний возраст пациентов на момент включения в регистр составил 43,2±15,8 года, медиана длительности ЛГ - 4,4 года (от 1,4 до 10,6 года). Расстояние, пройденное в тесте с 6-минутной ходьбой, составило 395,2±111,1 м, одышка по шкале Борга - 3,4±1,4 балла, функциональный класс - 2,5±0,8. При катетеризации правых отделов сердца среднее давление в легочной артерии составило 53,1±19,5 мм рт.ст., сердечный выброс - 3,8±1,2 л/мин, сердечный индекс - 2,1±0,6 л/мин/м2, легочное сосудистое сопротивление - 1105±677,6 дин·с/см5. У 16,3% пациентов имелась положительная острая фармакологическая проба. Наиболее частая сопутствующая патология - эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта (23,5%), артериальная гипертония (16,9%) и ожирение (16,5%). Специфическую для ЛАГ терапию получают 66% пациентов: силденафил - 51,6%, бозентан - 20,9%, илопрост - 7%; 7,4% больных наблюдаются в рамках клинических исследований, 17,7% получают комбинированную терапию ЛАГ: 16,3% - из 2 препаратов, 1,4% - трехкомпонентную, 55,8% больных получают антагонисты кальция, 61,4% - диуретики, 85,6% - антитромботические препараты. Выживаемость за первый год наблюдения составляет 98%, к концу 2013 г. - 90,1%. Заключение. Формирование национального регистра больных с ЛАГ и ХТЭЛГ позволяет внедрить современные подходы к диагностике и лечению больных этой категории, оценить эффективность и качество оказываемой медицинской помощи и будет способствовать оценке необходимых объемов оказания медицинской помощи, а также расходования ресурсов здравоохранения.
×

References

  1. Диагностика и лечение легочной гипертензии. Российские рекомендации. Кардиоваск тер и проф 2007; 6: Приложение 2.
  2. Simonneau G., Gatzoulis M.A., Ian Adatia I. et al. Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension. J Am Coll of Cardiol 2013; 62: Suppl: 34-41.
  3. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the ECS and ERS, endorsed by the ISHLT. Eur Heart J 2009; 30: 2493-2537.
  4. Effective HealthCare, DEcIDE: Registries for Evaluating Patient Outcomes. Agency for Healthcare Research and Quality 2006. http://effectivehealthcare.ahrq.gov/decide/registryOutline.cfm.
  5. Humbert M., Sitbon O., Chaouat A. et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med 2006; 173: 1023-1030.
  6. Kane G.C., Maradit-Kremers H., Slusser J. et al. Integration of Clinical and Hemodynamic Parameters in the Prediction of Long-term Survival in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension. Chest 2011; 139 (6): 1285-1293.
  7. D´Alonzo G.E., Barst R.J., Ayres S.M. et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension: results from a national prospective registry. Ann Intern Med 1991; 115: 343-349.
  8. Ling Y., Johnson M.K., Kiely D.G. et al. Changing demographics, epidemiology, and survival of incident pulmonary arterial hypertension: results from the pulmonary hypertension registry of the United Kingdom and Ireland. Am J Respir Crit Care Med 2012; 186 (8): 790-796.
  9. Badesch D.B., Raskob G.E., Elliott C.G. et al. Pulmonary Arterial Hypertension: Baseline Characteristics From the REVEAL Registry. Chest 2010; 137: 376-387.
  10. Shapiro S., Traiger G. L., Turner M. et al. Differences in the Diagnosis, Treatment, and Outcome of Patients With Pulmonary Arterial Hypertension Enrolled in the Registry to Evaluate Early and Long-term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management. Chest 2012; 141 (2): 363-373.
  11. Демографический ежегодник России. 2010: Стат. сб. Росстат. M 2010; 525.
  12. Pepke-Zaba J., Delcroix M., Lang I. et al. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH): Results From an International Prospective Registry. Circulation 2011; 124: 1973-1981.

Copyright (c) 2014 Chazova I.E., Arkhipova O.A., Valieva Z.S., Nakonechnikov S.N., Martyniuk T.V.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Address of the Editorial Office:

  • Novij Zykovskij proezd, 3, 40, Moscow, 125167

Correspondence address:

  • Alabyan Street, 13/1, Moscow, 127055, Russian Federation

Managing Editor:

  • Tel.: +7 (926) 905-41-26
  • E-mail: e.gorbacheva@ter-arkhiv.ru

 

© 2018-2021 "Consilium Medicum" Publishing house


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies