Differential diagnosis of rheumatic diseases and blood cancers involving the nasal cavity and accessory sinuses


Cite item

Full Text

Abstract

AIM: To provide the clinical, laboratory, radiological, morphological, and immunomorphological signs that permit the differential diagnosis to be made in patients with involvement of the nasal cavity and accessory sinuses (NCAS)/MATERIAL AND METHODS: In the period 2009 to 2013, the Laboratory for Intensive Therapy for Rheumatic Diseases, V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology, Russian Academy of Medical Sciences, associated the disease onset with NCAS involvement in 39 (7.6%) of 512 examinees. NCAS involvement was present at disease onset in 100% of the patients with natural killer (NK) cell lymphoma (NK/T lymphoma), in 84.5% of those with Wegener granulomatosis (WG), in 29.5% of those with IgG4-related disease (IgG4-RD), and in 17.5% of those with sarcoidosis. Such an onset could be extremely rarely observed in histiocytosis/RESULTS: Despite the similar clinical manifestations, NCAS involvements in NK/T lymphoma of nasal type and WG at disease onset show clear differences in the laboratory and systemic manifestations of these diseases. The patients with lymphoma have no characteristic laboratory abnormalities at disease onset, except the 100% presence of Epstein-Barr virus (EBV) DNA in blood and, only as a tumor grows, fever appears and there are elevated C-reactive protein and lactate dehydrogenase levels and pronounced destructive changes in the facial bones with mandatory hard palate destruction; at the same time the signs of systemic involvement are virtually absent. The patients with WG at disease onset have fever, high erythrocyte sedimentation rate, elevated C-reactive level, significant anemia, leukocytosis and 90% are found to have anti-neutrophil cytoplasmic antibodies with the rapid development of systemic manifestations: involvements of the lung, kidney, and peripheral nervous system. Destructive changes in the facial bones are minimal and hard palate destructions are absent. The patients with IgG4-RD, sarcoidosis, and juvenile xanthogranuloma have similar clinical and laboratory manifestations in the absence of hemorrhagic nasal discharge, nasal septal perforation, and facial bone destruction, with the practically involvement of the salivary/lacrimal glands and orbital regions. A third of the patients are observed to have different allergic manifestations, moderate eosinophilia, and signs of autoimmune disorders (the presence of rheumatoid and antinuclear factors, hypergammaglobulinemia). Elevated serum IgG4 levels are characteristic of IgG4-RD/CONCLUSION: Blood anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, EBV DNA, and IgG4 levels should be determined in all patients with NCAS involvement. Mini-invasive incision biopsies of the nasal mucosa, orbital regions, and major salivary glands should be done, by morphologically verifying the diagnosis of sarcoidosis, histiocytosis, and WG and by making an immunomorphological examination to diagnose NK/T lymphoma and IgG4-RD.

Full Text

Дифференциальная диагностика ревматических и онкогематологических заболеваний, поражающих полость и придаточные пазухи носа. - Резюме. Цель исследования. Предоставить клинические, лабораторные, рентгенорадиологические, морфологические и иммуно­морфологические признаки, позволяющие провести дифференциальную диагностику у больных с поражением полости и придаточных пазух носа (ПППН). Материалы и методы. В период с 2009 по 2013 г. в лаборатории интенсивной терапии ревматических заболеваний ФГБУ НИИР им. В.А. Насоновой у 39 (7,6%) из 512 обследованных больных дебют заболевания был связан с поражением ПППН. У 100% больных с лимфомой из натуральных клеток-киллеров (NK/T-лимфомой), у 84,5% с гранулематозом Вегенера (ГВ), у 29,5% с заболеванием, связанным с IgG4 (IgG4-CЗ), и у 17,5% с саркоидозом в дебюте имеется ПППН. Крайне редко такой дебют можно наблюдать при гистиоцитозах. Результаты. Несмотря на сходные клинические проявления поражения ПППН при NK/Т-лимфоме назального типа и ГВ в дебюте заболевания, имеются отчетливые различия в лабораторных и системных проявлениях этих заболеваний. Больные с лимфомой не имеют характерных лабораторных нарушений в дебюте заболевания, за исключением 100% наличия ДНК вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ) в крови и только при нарастании опухолевой массы присоединяется лихорадка, обнаруживаются повышенные уровни С-реактивного белка, лактатдегидрогеназы и выраженные деструктивные изменения в костях лицевого скелета с обязательным разрушением костей твердого неба, при этом практически отсутствуют признаки системного поражения. Больные с ГВ в дебюте заболевания имеют лихорадку, высокие СОЭ, уровень С-реактивного белка, выраженную анемию, лейкоцитоз и у 90% определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела с быстрым развитием системных проявлений: поражение легких, почек и периферической нервной системы. Деструктивные изменения в костях лицевого скелета минимальны и отсутствуют разрушения костей твердого неба. Больные с IgG4-CЗ, саркоидозом и ювенильной ксантогранулемой имеют сходные клинико-лабораторные проявления в отсутствие геморрагических выделений из полости носа, прободения носовой перегородки и разрушений костей лицевого скелета, практически одновременным вовлечением в процесс слюнных/слезных желез и области глазниц. У 1/3 больных наблюдаются различные аллергические проявления, умеренная эозинофилия и определяются признаки аутоиммунных нарушений (наличие ревматоидного и антинуклеарного факторов, гипергаммаглобулинемия). Повышенные уровни IgG4 в сыворотке крови характерны для IgG4-CЗ. Заключение. Определение в крови антинейтрофильных цитоплазматических антител, ДНК ВЭБ, уровней IgG4 необходимо проводить всем больным с поражением ПППН. Малоинвазивные инцизионные биопсии слизистой оболочки носа, области глазниц и больших слюнных желез должны быть выполнены с морфологическим подтверждением диагноза саркоидоза, гистиоцитоза, ГВ и иммуноморфологическим исследованием для верификации диагноза NK/T-лимфомы и IgG4-CЗ.
×

References

  1. Gross W.L., Csernok E. Wegener´s granulematosis: clinical and immunodiagnostic aspects. In: Ball G.V., Briddges S.L. (eds). Vasculitis (2nd ed). New York: Oxford University Press 2008: 403-413.
  2. Sachse F., Stoll W. Nasal surgery in patients with systemic disorders. GMS Current Topics in Othorhinolaryngology. Head Neck Surg 2010; 9: 1-15.
  3. Sedishev S.H., Vasilyev V.I., Kovrigina A.M. Characterization of the group patients with IgG4-related systemic disease in Russian population. Ann Rheum Dis 2012; 71 (Suppl 13): 292.
  4. Rahman P., Gladman D.D., Urowitz M.B. Nasal-septal perforation in systemic lupus erythematosus - time for a closer look. J Rheumatol 1999; 26: 1854-1855.
  5. Васильев В.И., Пробатова Н.А., Варламова Е.Ю. и др. Прогностическое значение смешанной моноклональной криоглобулинемии при болезни Шегрена. Тер арх 2004; 8: 61-68.
  6. Chan A.C.L., Chan J.K.C., Cheung M.M.C., Kapadia S.B. Haematolymphoid tumours. In: Barnes L., Eveson J.W., Reichart P., Sidransky D. (eds). Pathology & Genetics of Head and Neck Tumours. WHO Classification of Tumours. Lyon: IARS Press 2005: 58-64.
  7. Cheuk W., Chan J.K.C. NK-cell neoplasms. In: Jaffe E.S., Harris N.L., Vardiman J.W. et al. (eds). Hematopathology. Philadelphia: Elsevier Saunders 2011: 473-491.
  8. Guardo-Garcia I., Proulx G.M., Wu C.L. et al. Sinonasal lymphoma: a clinico-pathologic analysis of 58 cases from the Massachusetts General Hospital. Am J Surg Pathol 1999; 23: 1356-1369.
  9. Majumdar S., Raghavan U., Jones N.S. Solitary plasmacytoma and extramedullary plasmacytoma of the paranasal sinuses and soft palate J Laryngol Otol 2002; 116: 962-965.
  10. Roth M.J., Medeiros L.J., Elenitoba-Johnson K. et al. Extramedullary myeloid cell tumors. An immunochistochemical study of 29 cases using routinely fixed and processed paraffin-embedded tissue section. Arch Pathol Lab Med 1995; 119: 790-798.
  11. Pileri S.A., Grogan T.M., Harris N.L. et al. Tumours of histiocytes and accessory dendritic cells: an immunohistochemical approach to classification from the International Lymphoma Study Group based on 61 cases. Histopathology 2002; 41: 1-29.
  12. Hartman K.S. Histiocytosis X: a review of 114 cases with oral involvement. Oral Surg. Oral Med Oral Pathol 1980; 49: 38-54.
  13. Chan J.K., Jaffe E.S., Ralfkiaer E., Ko Y.H. Aggressive NK-cell leukemia. In: Swerdlow S.H., Campo E., Harris N.L. et al. (eds). World Health Organization Classification of Tumors, WHO Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th ed, International Agency for Research on Cancer (IARC). Lyon 2008: 276-277.
  14. Васильев В.И., Седышев С.Х., Городецкий В.Р. и др. Дифференциальная диагностика гранулематоза Вегенера с экстанодальной NK/T-клеточной лимфомой назального типа. Тер арх 2012; 7: 76-81.
  15. Hoffman G.S., Kerr G.S., Leavit R.Y. et al. Wegener granulomatosis: An analysis of 158 patients. Ann Intern Med 1992; 116: 488-498.
  16. Anderson G., Grane M., Douglas A.C. et al. Wegener's granuloma. A series of 265 British cases seen between 1975 and 1985. A report by sub-committee of the British Thoracic Society Research Committee. Quartely J Med 1992; 302: 427-438.
  17. Matteson E.L., Gold K.N., Bloch D.A., Hunder G.A. Long-term survival of patients with Wegener's granulomatosis from the American College 0f Rheumatology Wegener's granulomatosis classification criteria cohort. Am J Med 1996; 101: 129-134.
  18. Reinhold-Keller E., Beuge N., Latza U. et al. An interdisciplinary approach to the care of patients with Wegener's granulomatosis. Arthr Rheum 2000; 43: 1021-1032.
  19. Седышев С.Х., Васильев В.И., Ковригина А.М., Насонов Е.Л. IgG4-связанное системное заболевание. Современный взгляд на "старые" проблемы. Науч-практ ревматол 2012; 5: 64-72.
  20. Umehara H., Okazaki K., Masaki Y. et al. A novel clinical entity, IgG4-related disease (IgG4RD): general concept and details. Mod Rheumatol 2012; 22: 1-14.
  21. Stone J.H. Mechanisms of desease. Ig4-Related Desease. N Engl J Med 2012; 366: 539-551.
  22. Васильев В.И., Пальшина С.Г., Симонова М.В. и др. Первый опыт использования Ритуксимаба в терапии болезни Микулича. Науч-практ ревматол 2010; 4 (приложение 1): 95-100.
  23. Kamisawa T., Anjiki H., Egava N., Kubota N. Allergic manifestations in autoimmune pancreatitis. Eur J Gastroenterol Hepatol 2009; 21: 1136-1139.
  24. Masaki Y., Dong L., Kurose N. et al. Proposal for new clinical entity, IgG4-positive multi-organ lymphoproliferative syndrome: Analysis of 64 cases of IgG4-related disorders. Ann Rheum Dis 2009; 63: 1310-1315.
  25. Васильев В.И., Логвиненко О.А., Симонова М.В. и др. Развитие сухого синдрома при саркоидозе с поражением слюнных и слезных желез. Тер арх 2005; 1: 62-67.
  26. Васильев В.И., Седышев С.Х., Раденска-Лоповок С.Г. и др. Почечная недостаточность вследствие интерстициального нефрита при саркоидозе. Тер арх 2009; 12: 67-71.
  27. Kleemann D., Nofz S., Schlottmann A. et al. Sinonasal sarcoidosis. HNO 2007; 55(12): 956-960.
  28. Zeitlin J.F., Tami T.A., Baughman R., Winget D. Nasal and sinus manifestation of sarcoidosis. Am J Rhinol 2000; 14 (3): 157-161.
  29. Александрова Е.Н., Новиков А.А., Насонов Е.Л. Современные стандарты лабораторной диагностики ревматических заболеваний. М: ЗАО Био Хим Мак 2012.
  30. Городецкий В.Р., Васильев В.И., Седышев С.Х. и др. Первый опыт использования флударабина в лечении пациента с рефрактерным течением гранулематоза Вегенера. Науч-практ ревматол 2012, 2: 76-80.
  31. Calabrese L.H., Molloy E., Duna G.E. Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. In: Firestein G.S. (ed). Kelley's Textbook of Rheumatology. Canada: Saunders Elsevier 2009: 1429-1451.
  32. Cедышев С.Х. Заболевания, проявляющиеся симметричным увеличением слюнных желез и тканей орбит в ревматологической практике: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. М 2012.
  33. Митриков Б.В. Особенности лимфопролиферативных поражений слюнных желез у пациентов с болезнью Шегрена: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. М 2008.
  34. Васильев В.И., Логвиненко О.А., Седышев С.Х. и др. IgG-4-cвязанное заболевание. Клинические наблюдения. Науч-практ ревматол 2013; 5: 578-585.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2014 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Address of the Editorial Office:

  • Novij Zykovskij proezd, 3, 40, Moscow, 125167

Correspondence address:

  • Alabyan Street, 13/1, Moscow, 127055, Russian Federation

Managing Editor:

  • Tel.: +7 (926) 905-41-26
  • E-mail: e.gorbacheva@ter-arkhiv.ru

 

 © 2018-2021 "Consilium Medicum" Publishing house


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies