Mechanisms of comorbidity in hemophilia patients


Cite item

Full Text

Abstract

AIM: To study the somatic status of patients with varying degrees of hemophilia, the mechanisms of comorbidity from the results of studies of systemic microcirculation (MC), body composition, and key metabolic parameters/MATERIAL AND METHODS: One hundred and twenty hemophilia patients were examined. The authors studied their viscera; MC by laser Doppler flowmetry; body composition parameters by bioelectrical impedance; and blood cholesterol, albumin, and iron levels/RESULTS: The incidence of chronic diseases of the kidney, digestive system, and myocardium (from electrocardiographic findings), and liver was found to be proportional to the severity of hemophilia. The number of diseases per patient with mild, moderate, or severe hemophilia was 1.0±0.02, 1.5±0.02, and 2.5±0.03, respectively. Four and two systems were ascertained to be commonly affected in patients with severe and mild hemophilia, respectively. The investigators studied the comorbidity mechanisms that included changed systemic MC; a decreased perfusion associated with excess fat mass; evolving iron-deficiency; anemia; protein and mineral deficiencies; and a tendency to lower blood cholesterol levels, which reflected energoplastic wastes in hemophilia patients/CONCLUSION: The detection of comorbidity and mechanisms of its development in hemophilia makes it possible to improve the prevention of hemorrhage and visceral pathology in these patients and their quality of life.

Full Text

Механизмы формирования сочетанной патологии у больных гемофилией. - Резюме. Цель исследования. Изучить соматический статус больных гемофилией разной степени тяжести, механизмы развития сочетанной патологии по результатам исследования общей микроциркуляции (МЦ), компонентного состава тела и ключевых параметров метаболизма. Материалы и методы. Обследовали 120 больных гемофилией. Провели исследование состояния внутренних органов, МЦ методом лазерной допплеровской флоуметрии, компонентного состава тела методом биоимпедансометрии, содержания в крови холестерина, альбумина, железа. Результаты. Установлено, что частота хронических заболеваний почек, пищеварительной системы, миокарда (по данным электрокардиографии), печени пропорциональна степени тяжести гемофилии. Число заболеваний у 1 больного при тяжелой гемофилии составило 2,5±0,03, при средней тяжести - 1,5±0,02, при легкой - 1,0±0,02. У больных с тяжелой гемофилией частым оказалось сочетание болезней 4 систем, при легкой гемофилии - 2. Изучены механизмы формирования сочетанной патологии у больных гемофилией, к которым относится изменение общей МЦ, снижение перфузии, связанное с избытком жировой массы; развитие железодефицитного состояния, анемии; недостаток белка, минеральных веществ в организме пациентов, тенденция к снижению уровня холестерина в крови, что отражает энергопластический дефицит в организме больных гемофилией. Заключение. Выявление сопутствующей патологии и механизмов ее формирования при гемофилии позволяет совершенствовать профилактику кровотечений, развития висцеральной патологии у таких больных и улучшать качество их жизни.
×

References

  1. Зоренко В.Ю., Полянская Т.Ю., Галстян Г.М. и др. Опыт применения препарата коагил-VII при ортопедических операциях у больных с ингибиторной гемофилией А. Вопр гематол, онколол и иммунопатол в педиатр 2011; 3: 35-40.
  2. Зоренко В.Ю., Галстян Г.М., Полянская Т.Ю. и др. Сравнение гемостатического действия препаратов рекомбинантного активированного фактора свертывания крови VII. Вопр гематол, онколол и иммунопатол в педиатр 2011; 4: 16 -22.
  3. Van der Berg H.M., Dunn A., Fischer K. et al. Prevention and treatment of musculoskeletal disease in the haemophilia population: role of prophylaxis and synovectomy. Haemophilia 2006; 12: 159-168.
  4. Manco-Johnson M.J., Abshire T.C., Shapiro A.D. et al. Prophylaxis versus episodic treatment to prevent joint disease in boys with severe hemophilia. N Engl J Med 2007; 357 (6): 535-544.
  5. Peyvandi F., Klamroth R., Carcao M. et al. Management of bleeding disorders in adults. Haemophilia 2012; 18 (Suppl. 2): 24-36.
  6. Андреев Ю.Н., Баркаган З.С., Буевич Е.И. и др. Национальные стандарты Российской Федерации. Протоколы ведения больных: Болезнь Виллебранда (ГОСТ Р 52600.1-2008). Гемофилия (ГОСТ Р52600.3-2008). М: Ньюдиамед 2009.
  7. Блажиевич И.А. Клинические особенности, коморбидность и эффективность терапии гемофилии: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. Новосибирск 2009.
  8. Maechel A.L., Levy F., Faradji A., Steib A. Off-pump myocardial revascularization in a patient with haemophilia A: a case report and operative strategies. Haemophilia 2012; 18: 1-41.
  9. Крупаткин А.И., Сидоров В.В. Лазерная допплеровская флоуметрия микроциркуляции крови: пособие для врачей. М: Медицина 2005.
  10. Давыдкин И.Л., Косякова Ю.А. Общие закономерности и группоспецифические особенности изменений системы гемостаза у больных гемофилией. Труды III Сибирской научно-практической конференции гематологов "Баркагановские чтения" Барнаул, 2010; 161-163.
  11. Гильмиярова Ф.Н., Радомская В.М., Гергель Н.И. и др. Группы крови: биологическая вариабельность клеточного состава и метаболизма в норме и патологии. М: Известия 2007.
  12. Косякова Ю.А., Куртов И.В., Давыдкин И.Л. Изучение состава тела методом биоимпедансометрии у больных с гемофилическими артропатиями. Мед альманах 2011; 3: 180-181.
  13. Давыдкин И.Л., Косякова Ю.А., Куртов И.В. и др. Состояние общей микроциркуляции у больных гемофилией. Вестн РУДН 2010; 4: 197-198.
  14. Давыдкин И.Л., Косякова Ю.А. Исследование микроциркуляции у больных гемофилией. Тер арх 2012; 7: 58-60.
  15. Сазонова О.В., Косякова Ю.А., Давыдкин И.Л. Пищевой статус у больных гемофилией с поражением суставов. Вопр питания 2011; 6: 47-51.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2014 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Address of the Editorial Office:

  • Novij Zykovskij proezd, 3, 40, Moscow, 125167

Correspondence address:

  • Alabyan Street, 13/1, Moscow, 127055, Russian Federation

Managing Editor:

  • Tel.: +7 (926) 905-41-26
  • E-mail: e.gorbacheva@ter-arkhiv.ru

 

 © 2018-2021 "Consilium Medicum" Publishing house


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies