Multiple myeloma predominantly involving the spleen


Cite item

Full Text

Abstract

Extramedullary disease is an uncommon manifestation in multiple myeloma (MM) and can be observed at onset or develop at disease progression or relapse. Splenic involvement is very rare. The paper describes a 52-year-old female patient with MM who in 1990 was diagnosed with monoclonal gammopathy of undetermined significance with IgGκ secretion and a considerably enlarged spleen. Specific therapy with bortezomib and dexamethasone was initiated in 2006 and proved to be inefficient. After splenectomy there was a 50% reduction in IgGκ concentration. Splenic histological examination revealed monoclonal infiltration by the pleomorphic plasma cells expressing a kappa light chain.

Full Text

Множественная миелома с преимущественным поражением селезенки. - Аннотация. Внекостномозговые локализации относятся к нетипичным проявлениям множественной миеломы (ММ) и могут наблюдаться в дебюте заболевания или развиваться при прогрессии или рецидиве. Вовлечение селезенки встречается крайне редко. Приводится описание 52-летней пациентки с ММ, у которой в 1990 г. был установлен диагноз моноклональной гаммапатии неуточненной этиологии с секрецией IgGκ и выявлено значительное увеличение селезенки. В 2006 г. начата специфическая терапия бортезомибом, дексаметазоном. Лечение было неэффективным. После выполнения спленэктомии концентрация IgGκ уменьшилась на 50%. При гистологическом исследовании селезенки выявлена моноклональная инфильтрация плеоморфными плазматическими клетками, экспрессирующими легкую χ-цепь.
×

References

  1. Usmani S.Z., Heuck Ch., Mitchell A. Extramedullary disease portends poor prognosis in multiple myeloma and is overrepresented in high risk disease even in era of novel agents. Haematologica 2012; 97 (11): 1761-1767.
  2. Mallavarapu K.M., Rajappa S., Linga V.G. et al. Multiple myeloma presenting with hepatosplenomegaly. J Assoc Physicians India 2011; 59: 456-458.
  3. Jacobs P., Wood L., Close P. Case Report: Myeloma presenting with massive splenomegaly. Hematology 1998; 3 (5): 375-379.
  4. Védrine L., Boucher E., Samson T. et al. Myeloid pseudo-splenomegaly in a patient with a myeloma. J Formos Med Assoc 2008; 107 (2): 185-190.
  5. Alvarez-Larrán A., Rozman M., Cervantes F. Simultaneous occurrence of multiple myeloma and chronic myeloid leukemia. Haematologica 2001; 86 (8): 894.
  6. Kaneko H., Endo T., Saitoh H. et al. Primary biliary cirrhosis associated with multiple myeloma. Intern Med 1993; 32 (10): 802-805.
  7. Литвинов А.В. Норма в медицинской практике. М: МедПрессинформ 2004.
  8. Mebius R.E., Kraal G. Structure and function of the spleen. Nat Rev Immunol 2005; 5: 606-616.
  9. Cesta M.F. Normal structure, function, and histology of the spleen. Toxicol Pathol 2006; 34: 455-465.
  10. Rauch Ph.J., Chudnovskiy A., Robbins C.S. et al. Innate response activator b cells protect against microbial sepsis. Science 2012; 335: 597-601.
  11. Morgan G.J., Walker B.A., Davies F. The genetic architecture of multiple myeloma. Nature Rev 2012; 12: 335-348.
  12. Kapoor P., Singh E., Radhakrishnan P., Mehta P. Splenectomy in plasma cell dyscrasias: a review of the clinical practice. Am J Hematol 2006; 81: 946-954.
  13. Landesman S.H., Schiffman G. Assessment of the antibody response to pneumococcal vaccine in high-risk populations. Rev Infect Dis 1981; 3 (Suppl): 184-194.

Copyright (c) 2013 Ryzhko V.V., Klodzinskiĭ A.A., Grachev A.E., Varlamova E.I., Sataeva M.S., Nakastoev I.M.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Address of the Editorial Office:

  • Novij Zykovskij proezd, 3, 40, Moscow, 125167

Correspondence address:

  • Alabyan Street, 13/1, Moscow, 127055, Russian Federation

Managing Editor:

  • Tel.: +7 (926) 905-41-26
  • E-mail: e.gorbacheva@ter-arkhiv.ru

 

© 2018-2021 "Consilium Medicum" Publishing house


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies