Синдром внепеченочной портальной гипертензии и хронической абдоминальной ишемии у больных с сублейкемическим миелозом и врожденным иммунодефицитом


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Характерными осложнениями хронических миелопролиферативных заболеваний (ХМПЗ) являются микроциркуляторные расстройства и тромбозы различных локализаций. Тромбозы в системе воротной вены приводят к развитию синдрома внепеченочной портальной гипертензии, который у больных ХМПЗ зачастую характеризуется стиранием гематологической картины ХМПЗ вследствие развития спленомегалии, что затрудняет диагностику ХМПЗ и препятствует своевременному назначению цитостатической терапии. В статье приводится описание клинического случая, демонстрирующего объективные трудности и субъективные ошибки в оценке клинической картины у больной с сублейкемическим миелозом и тромбозом портальной системы, а также подтверждающего необходимость всестороннего обследования, позволяющего выявить скрытые нарушения (в данном случае - полный селективный дефицит IgA), влияющие на тактику ведения больных.

Об авторах

Елена Алексеевна Лукина

ГУ Гематологический научный центр РАМН

Email: lukina@blood.ru
отделение химиотерапии лейкозов и патологии эритрона, в. н. с; ГУ Гематологический научный центр РАМН

Елена Павловна Сысоева

ГУ Гематологический научный центр РАМН

Email: selena@blood.ru
отд. химиотерапии лейкозов и патологии эритрона, с. н. с, к. м. н; ГУ Гематологический научный центр РАМН

Евгений Александрович Киценко

РНЦХ РАМН

Email: kitsenko-surgeon@mail.ru
отделение портальной гипертензиив. н. с., д. м. н; РНЦХ РАМН

Елена Юрьевна Варламова

ГУ Гематологический научный центр РАМН

лаборатория гуморального иммунитета, зав. лабораторией; ГУ Гематологический научный центр РАМН

Мария Владимировна Иноземцева

ГУ Гематологический научный центр РАМН

отд. химиотерапии лейкозов и патологии эритрона, клинический ординатор; ГУ Гематологический научный центр РАМН

Елена Александровна Семенова

ГУ Гематологический научный центр РАМН

патолого-анатомическая лаборатория, с. н. с., к. м. н; ГУ Гематологический научный центр РАМН

Мария Юрьевна Надинская

ММА им. И. М. Сеченова

клиника пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологииврач; ММА им. И. М. Сеченова

Владимир Трофимович Ивашкин

ММА им. И. М. Сеченова

клиника пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологиируководитель клиники гастроэнтерологии и гепатологии, акад. РАМН; ММА им. И. М. Сеченова

E A Lukina

E P Sysoeva

E A Kitsenko

E Yu Varlamova

M V Inozemtseva

E A Semeniova

M Yu Nadinskaya

V T Ivashkin

Список литературы

  1. Демидова А. В., Хорошко Н. Д. Сублейкемический миелоз. В кн.: Воробьев А. И. (ред.). Руководство по гематологии. М.: Ньюдиамед; 2003; т. 2: 16-21.
  2. Rambaldi A., Barbui T., Barosi G. From palliation to epigenetic therapy in Myelofibrosis. In American Society of Hematology, Dec, 6-9, 2008. Education program book. S. Francisco, California: 2008. 83-91.
  3. Хоффбранд В., Петит Дж. Гематология: Атлас-справочник. М.: Практика; 2007. 287-298.
  4. Фрейдлин И. С., Тотолян А. А. Клетки иммунной системы. СПб.: Наука; 2001. 124-127.
  5. Kuntz E., Kuntz H. D. Hepatology, principles and practice. Berlin; Heidelberg: Springer-Verlag; 2002.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML

© ООО "Консилиум Медикум", 2009

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Адрес издателя

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

Адрес редакции

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

По вопросам публикаций

  • editor@ter-arkhiv.ru

По вопросам рекламы

  • +7 (495) 098-03-59