Non-compact right ventricular myocardium – diagnostic and clinical features: A review

Full Text

Список сокращений

АДПЖ – аритмогенная дисплазия правого желудочка

КДО – конечно-диастолический объем

КТ – компьютерная томография

ЛА – легочная артерия

ЛГ – легочная гипертензия

ЛЖ – левый желудочек

МРТ – магнитно-резонансная томография

НКМП – некомпактная кардиомиопатия

НМПЖ – некомпактный миокард правого желудочка

ПЖ – правый желудочек

ПЖСН – правожелудочковая сердечная недостаточность

ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии

ФВ – фракция выброса

ХТЛГ – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

ЭхоКГ – эхокардиография

Введение

Некомпактный миокард желудочков – генетически детерминированная форма кардиомиопатии, характеризующаяся чрезмерной трабекулярностью с образованием глубоких межтрабекулярных пространств в толще миокарда желудочков [1, 2]. Распространенность некомпактной кардиомиопатии (НКМП) среди взрослого населения составляет от 0,014 до 0,045% у пациентов, направленных на эхокардиографию (ЭхоКГ) [3, 4]. Некомпактный миокард обычно формируется в сегментах левого желудочка (ЛЖ), но у части больных в процесс вовлекается и правый желудочек (ПЖ). Подобное бивентрикулярное поражение встречается реже [3–5]. Отсутствуют достоверные статистические данные о распространенности изолированной формы некомпактного миокарда правого желудочка (НМПЖ), в литературе описывают лишь единичные случаи [6–17]. Кроме того, вопрос об изолированном поражении ПЖ при НКМП до сих пор остается дискуссионным, поскольку нормальный вариант повышенной трабекулярности ПЖ непросто отличить от патологического некомпактного миокарда [18]. Многие авторы оспаривают существование такой формы кардиомиопатии [15, 19, 20]. Отмечается важность дифференциальной диагностики НМПЖ и аритмогенной дисплазии ПЖ (АДПЖ), при которой также возникает повышенная трабекулярность ПЖ [10, 19]. Следует признать, что изолированный НМПЖ – малоизученная патология, в настоящее время не имеющая четкого стандарта диагностики [2].

Клиническая картина некомпактной кардиомиопатии при бивентрикулярном и изолированном поражении ПЖ

Клиническая картина НКМП неспецифична, изменчива и может возникнуть в любом возрасте. Манифестация заболевания чаще происходит в виде хронической сердечной недостаточности, реже проявляется аритмией или тромбоэмболией [2]. Наши знания о клинических особенностях НМПЖ весьма скудны и основаны на редких описаниях случаев заболевания. В литературе сообщается прежде всего о тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) и внезапной смерти, дисфункции ПЖ и тахикардии [9, 10, 12, 13, 17, 21]. Имеются единичные сообщения о неврологических симптомах и бессимптомном процессе, когда некомпактный миокард оказывается случайной находкой [6, 16]. Некоторые авторы рекомендуют рассматривать ТЭЛА как ведущую причину летального исхода при НМПЖ [21]. Прогнозы совершенно разные: от длительного бессимптомного течения НКМП до тяжелой сердечной дисфункции, внезапной сердечной смерти [3, 6, 22]. В настоящее время отсутствуют долгосрочные исследования у пациентов с НМПЖ, что затрудняет формулировку прогностических критериев [18].

Критерии диагностики некомпактной кардиомиопатии по данным ЭхоКГ и МРТ

Из-за отсутствия специфических клинических признаков прижизненный диагноз НКМП ставят на основании неинвазивных инструментальных исследований: ЭхоКГ и магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца [2]. Основной методикой диагностики является ЭхоКГ, позволяющая определять локализацию и структуру поражения. Некоторые авторы указывают на высокую степень корреляции результатов ЭхоКГ и МРТ при диагностике некомпактного миокарда [23]. В литературе существует относительное согласие по вопросу о том, что собой представляет НКМП при различных неинвазивных методах визуализации. Необходимо отметить, что вне зависимости от выбранной методики при оценке результатов ЭхоКГ или МРТ используют схожие диагностические критерии некомпактности [23, 24].

По ЭхоКГ некомпактный миокард диагностируют при наличии двухслойной структуры миокарда с истонченным компактным и утолщенным некомпактным слоем, присутствии многочисленных трабекул с глубокими межтрабекулярными пространствами, соотношении толщины некомпактного и компактного слоя, равном 1:2,3 и более, а также при снижении функции пораженных сегментов [9]. Количественное определение степени некомпактности: при отношении слоя компактного миокарда к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки ЛЖ 0,33–0,26 некомпактность расценивают как «мягкую», 0,25–0,2 – как умеренную, <0,2 – как тяжелую [25].

На МРТ диагностика НКМП происходит на основании соотношения некомпактного слоя к компактному больше 1:2,3 в конце диастолы [26] или больше 1:2 в конце систолы [27], либо при трабекулярной массе >20% [28] и количественной оценке трабекул апикального миокарда (фрактальная размерность) ≥1,392 [29]. Проведение МРТ для выявления некомпактности миокарда необходимо прежде всего в ситуациях, когда ультразвуковая картина сомнительна [30]. Неоднозначные результаты ЭхоКГ могут быть следствием зависимости от акустического окна и зачастую неудовлетворительной визуализации верхушки ЛЖ и полости ПЖ [22], в то время как к достоинствам МРТ следует отнести высокую разрешающую способность при визуализации слоев миокарда, возможность точной оценки полости ПЖ и верхушки ЛЖ, что позволяет отграничить компактную и некомпактную части пораженного миокарда, оценить степень систолической дисфункции [23, 31].

Особенности диагностики изолированного некомпактного миокарда ПЖ

Несмотря на успехи в изучении НКМП, в настоящее время представления об изолированном поражении ПЖ только формируются, поэтому данные о патогенезе и диагностике определяются результатами исследований по бивентрикулярной НКМП. Поскольку не существует общепризнанного определения НМПЖ, исследователи предлагают применять критерии НКМП, установленные для ЛЖ, и для оценки некомпактного миокарда ПЖ [7, 8, 20].

Выявить НКМП при изолированном поражении ПЖ достаточно сложно, поскольку вариант нормальной повышенной трабекулярности ПЖ непросто отличить от патологического некомпактного миокарда. Именно поэтому встречаются противоречивые мнения о диагностике НМПЖ. Ряд авторов считают его диагностику избыточной, другие, напротив, пишут о недооценке, так как, по их мнению, патологическую трабекулярность ПЖ ошибочно принимают за индивидуальную норму [19]. Отмечается, что известные диагностические критерии для ЛЖ неприменимы для оценки некомпактного слоя ПЖ, так как в норме в ПЖ могут встречаться массивные мышечные трабекулы [15, 19, 20]. Другие исследователи признают наличие изолированного поражения ПЖ при выявлении патологически повышенной трабекулярности миокарда на латеральной стенке [18, 32]. Необходимо отметить, что в литературе имеются подобные противоречия также и при оценке повышенной трабекулярности ЛЖ. В одних статьях признается нормой повышенная трабекулярность миокарда в апикальных отделах. В других работах наличие четырех или более трабекул на стенке ЛЖ, расположенных дистальнее папиллярных мышц, однозначно считается патологией [18, 26, 27]. Более того, сообщается, что существующие критерии диагностики некомпактности ЛЖ приводят к очень вариабельным данным о распространенности заболевания у пациентов, направленных на МРТ. В зависимости от методики оценки результаты существенно различаются. Так, по методу Petersen некомпактность миокарда выявлена у 39% пациентов, по методу Stacey – у 23%, по методам Jacquier и Captur – у 25 и 3% соответственно [22].

Таким образом, в профессиональном сообществе вопрос об изолированном поражении ПЖ остается спорным, и до настоящего времени не предложено однозначных критериев дифференциальной диагностики повышенной трабекулярности ПЖ [6]. Для разрешения существующих противоречий предлагаются косвенные критерии патологического характера повышенной трабекулярности ПЖ. В частности, указывается, что признаком патологической некомпактности миокарда ПЖ необходимо признать его дилатацию [11, 33]. Отмечается важность распространения трабекулярности по латеральной стенке ПЖ с поражением трикуспидального клапана в тяжелых случаях [32]. Значимым дифференциально-диагностическим показателем является наличие выраженных трабекул, которые, в отличие от анатомических вариаций, проходят от свободной стенки к межжелудочковой перегородке (рис. 1, 2) [1, 34]. В дополнение предлагается гистологическая шкала диагностики, при применении которой повышенная трабекулярность ПЖ признается патологической при толщине некомпактного миокарда >75% [5].

 

Рис. 1. а – МРТ сердца, четырехкамерная проекция. Стрелка – граница некомпактного миокарда в апикальном отделе ПЖ; b – МРТ сердца, проекция выводного тракта ЛЖ. Стрелка – граница некомпактного миокарда в базальных отделах ПЖ. / Fig. 1. a – magnetic resonance imaging (MRI) of the heart, four-chamber projection. The arrow is the border of the non-compact myocardium in the apical pancreas; b – MRI of the heart, projection of the left ventricular outflow tract. The arrow is the border of the non-compacted myocardium in the basal sections of the right ventricle.

 

Рис. 2. МРТ сердца, проекции по короткой оси: а – апикальные отделы; b – средние отделы; c – базальные отделы. Выраженность некомпактного миокарда в разных отделах ПЖ. / Fig. 2. MRI of the heart, projections along the short axis: a – apical sections; b – middle sections; c – basal sections. The severity of non-compact myocardium in different parts of the right ventricle.

 

Дифференциальная диагностика с АДПЖ

Диагностика НМПЖ осложняется необходимостью дифференцировать его с аритмогенной дисплазией, при которой также происходит трабекулярная дезорганизация [19]. Поскольку правожелудочковая некомпактная и аритмогенная кардиомиопатии имеют определенное сходство, тем более трудно определить сосуществование этих видов кардиомиопатии [10, 19].

Выделяют три патогенетических варианта развития АДПЖ [35]. Во-первых, как врожденная аномалия развития миокарда ПЖ, обусловленная мутацией генов, в результате которой происходит формирование специфического фенотипа АДПЖ. Во-вторых, как результат миокардита и, в-третьих, как следствие метаболических нарушений.

При АДПЖ развиваются характерные изменения миокарда, сопровождающиеся высокой аритмогенностью, прогрессирующей дилатацией и дисфункцией ПЖ [36, 37]. Структурные изменения характеризуются жировой инфильтрацией и фиброзом миокарда ПЖ. В настоящее время жировая инфильтрация ПЖ не считается патогномоничным признаком АДПЖ, поскольку может рассмат- риваться как вариант нормы, особенно у людей пожилого возраста. Более важны для диагностики выявление нарушений кинетики ПЖ и визуализация фиброзных изменений в его стенке [38, 39].

Были опубликованы принципы диагностики АДПЖ, включающие большие и малые критерии [19, 40, 41]. При ЭхоКГ и МРТ диагностическими критериями являются:

• увеличение индекса конечно-диастолического объема (КДО) >100–110 мл/м²;
• снижение фракции выброса (ФВ) ПЖ <40–45%;
• дилатация выходного тракта ПЖ >32–36 мм;
• региональный гипо- или акинез стенки.

Наиболее характерными считаются изменения в базальных отделах и в задней стенке ПЖ [34, 42]. Однако ЭхоКГ не всегда позволяет дать адекватную количественную оценку глобальных размеров и функции ПЖ. МРТ позволяет визуализировать в миокарде жировые отложения, а при контрастировании – фиброзные изменения (рис. 3) [39, 44], поэтому МРТ сердца представляется наиболее оптимальным методом визуализации при АДПЖ [42].

 

Рис. 3. МРТ при АДПЖ: а – участки жировой инфильтрации при нативном сканировании; b – фиброзные изменения при постконтрастном исследовании; c – повышенная трабекулярность ПЖ. / Fig. 3. MRI for arrhythmogenic right ventricular dysplasia: a – areas of fatty infiltration in native scanning; b – fibrotic changes in post-contrast examination; c – increased trabecularity of the right ventricle.

 

Дифференциальная диагностика с дилатацией ПЖ на фоне хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Дилатация и гипертрофия ПЖ, напоминающие НМПЖ и АДПЖ, встречаются при прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности (ПЖСН) вследствие хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЛГ). Поскольку обусловленный некомпактным миокардом тромбоз может привести к хронической рецидивирующей ТЭЛА, следует включать НМПЖ в дифференциальную диагностику ХТЛГ [18]. Патогенез обусловлен хронической окклюзией или стенозом легочного артериального русла после перенесенной субмассивной или массивной ТЭЛА, которая ведет к прогрессирующей прекапиллярной легочной гипертензии (ЛГ) даже при отсутствии повторных тромбоэмболических событий. Со временем развивается хроническое легочное сердце и ПЖСН [45, 46].

Диагноз ХТЛГ основан на наличии прекапиллярной ЛГ: среднее давление в легочной артерии (ЛА)≥25 мм рт. ст., давление заклинивания в ЛА≤15 мм рт. ст., легочное сосудистое сопротивление >3 единиц Вуда [45, 47, 48]. Появление ПЖСН ассоциировано с прогрессирующим снижением контрактильной функции ПЖ. «Золотым стандартом» в диагностике ХТЛГ остается рентгеноконтрастное исследование ЛА с применением компьютерной томографии (КТ) – КТ-ангиопульмонография, которая является методом оценки сосудистого русла легких. Картина хронической тромбоэмболии представлена окклюзиями и стенозами ЛА, эксцентрическими дефектами наполнения вследствие наличия тромбов, в том числе реканализованных [47].

ЭхоКГ – ценный неинвазивный метод диагностики ЛГ, который позволяет оценить уровень давления в ЛА, исключить патологию клапанов и врожденные пороки сердца с шунтированием крови [45, 48]. Однако оценка функции ПЖ на ЭхоКГ является сложной задачей ввиду особенностей его анатомии и визуализации, поэтому МРТ сердца признают «золотым стандартом» в определении объема и сократи- мости ПЖ, особенно при сомнительных данных ЭхоКГ [49, 50]. На фоне ХТЛГ при прогрессировании ПЖСН развивается хроническое легочное сердце, при визуализации которого на МРТ наблюдается дилатация ПЖ, выраженная гипертрофия с утолщениями трабекул, инверсия межжелудочковой перегородки в систолу (рис. 4) [51, 52]. Отсроченное контрастирование показывает зоны фиброза у основания межжелудочковой перегородки, отражающие ремоделирование ПЖ в ответ на повышенную постнагрузку [53].

 

Рис. 4. МРТ при хроническом легочном сердце: а – участки фиброза в основании межжелудочковой перегородки; b – гипертрофия стенки ПЖ с утолщенными трабекулами. / Fig. 4. MRI in chronic cor pulmonale: a – areas of fibrosis at the base of the interventricular septum; b – hypertrophy of the wall of the right ventricle with thickened trabeculae of the right ventricle.

 

Детализированные критерии дифференциальной диаг- ностики представлены в табл. 1, подготовленной авторами.

 

Таблица 1. Инструментальные критерии дифференциальной диагностики заболеваний, протекающих с дилатацией и нарушением сократимости ПЖ / Table 1. Instrumental criteria for the differential diagnosis of diseases occurring with dilatation and impaired contractility of the right ventricle

Методы диагностики	НМПЖ	АДПЖ	ПЖСН на фоне ХТЛГ
ЭхоКГ- и МРТ-оценка анатомии и функции ПЖ	Дилатация и снижение ФВ ПЖ* [11, 33]. Снижение функции пораженных сегментов [25]	Индекс КДО>100–110 мл/м2; выходной тракт ПЖ>32–36 мм; ФВ ПЖ<40–45% [19, 40]. Региональный акинез стенки либо дискинез (при аневризматических изменениях); типично в базальных отделах и в задней стенке ПЖ («треугольник дисплазии») [34, 42]	Дилатация и снижение фракции выброса ПЖ* [50]
ЭхоКГ- и МРТ-оценка компактности миокарда и трабекуляр- ности ПЖ	Cоотношение некомпактного слоя к компактному >1:2,3 в конце диастолы [26] или >1:2 в конце систолы [27]; трабекулярная масса >20% [28]; фрактальная размерность апикального миокарда ≥1,392 [29]; соотношение компактного миокарда к толщине всей стенки <0,33–0,26 [25]; толщина некомпактного миокарда >75% [1]. Распространение трабекулярности по латеральной стенке к межжелудочковой перегородке [1, 32]	Трабекулярная дезорганизация, гигантские Y-образные трабекулы [36, 39]	Циркулярная гипертрофия с утолщениями трабекул, уплощение и инверсия межжелудочковой перегородки в систолу [51, 52]
МРТ-оценка структуры стенки миокарда ПЖ	Изменений нет	Участки жировой инфильтрации при нативном сканировании и фиброзные интрамуральные изменения при постконтрастном исследовании [39, 48]	Участки фиброза у основания межжелудочковой перегородки [53]
ЭхоКГ-оценка прекапиллярной ЛГ	ЛГ (среднее давление в ЛА>25 мм рт. ст.) при тромбоэмболических осложнениях [21]	Изменений нет	Среднее давление в ЛА>25 мм рт. ст., давление запирания ЛА <15 мм рт. ст., легочное сосудистое сопротивление >3 единиц Вуда [48]
ЭКГ-критерии	Тахикардия [13]. Подъем сегмента ST в отведениях VI–VIII [6]	Нарушения деполяризации (ε-волна или ограниченное расширение комплекса QRS в VI–VIII); нарушения реполяризации (инверсия зубца Т в VII–VIII при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса); аритмии (желудочковая тахикардия); морфология блокады левой ножки пучка Гиса; частые (более 1000 за сутки) желудочковые экстрасистолы) [41]	Признаки гипертрофии и перегрузки ПЖ, дилатации и гипертрофии правого предсердия (Р-pulmonale), отклонение электрической оси сердца вправо [46]
КТ-ангиопульмонография	Изменений нет	Изменений нет	Окклюзия и стеноз в ЛА эластического типа, эксцентрические дефекты наполнения вследствие наличия тромбов [47]

*Нормальные анатомические и функциональные параметры ПЖ по данным МРТ [54]: КДО у женщин ≤201 мл, у мужчин – ≤250 мл; индекс КДО у женщин ≤112 мл/м², у мужчин – ≤121 мл/м²; ФВ≥51%; ударный объем у женщин ≥68 мл, у мужчин – ≥48 мл; индекс ударного объема у женщин ≥41 мл/м², у мужчин – ≥35 мл/м². ЭКГ – электрокардиография.

 

Заключение

Дальнейшее изучение НМПЖ необходимо для расширения представлений о клинической картине и динамике течения данной патологии, поскольку в литературе весьма скудно представлены критерии прогноза. Наиболее неблагоприятным он является у пациентов с отношением некомпактного миокарда к уплотненному более 3 и вовлечением 3 и более сегментов. Комплексное использование лучевых методов увеличивает вероятность ранней диагностики некомпактного миокарда. Это позволяет выбрать рациональную терапию для профилактики осложнений и осуществлять динамическое наблюдение для своевременного определения показаний к установке кардиостимулятора или трансплантации сердца.

Раскрытие интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Disclosure of interest. The authors declare that they have no competing interests.

Вклад авторов. Авторы декларируют соответствие своего авторства международным критериям ICMJE. Все авторы в равной степени участвовали в подготовке публикации: разработка концепции статьи, получение и анализ фактических данных, написание и редактирование текста статьи, проверка и утверждение текста статьи.

Authors’ contribution. The authors declare the compliance of their authorship according to the international ICMJE criteria. All authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work.

Источник финансирования. Авторы декларируют отсутствие внешнего финансирования для проведения исследования и публикации статьи.

Funding source. The authors declare that there is no external funding for the exploration and analysis work.

About the authors

Valentin E. Oleynikov

Penza State University

Author for correspondence.
Email: terapia-pgu@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-7463-9259

д-р мед. наук, проф., зав. каф. терапии Медицинского института

Russian Federation, Penza

Natalia A. Donetskaya

Burdenko Penza Regional Clinical Hospital

Email: otdelenield@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-6423-6889

зав. отд-нием лучевой диагностики

Russian Federation, Penza

Alexander V. Vdovkin

Burdenko Penza Regional Clinical Hospital

Email: otdelenield@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-0142-381X

врач-рентгенолог отд-ния лучевой диагностики

Russian Federation, Penza

Anastasia V. Babina

Penza State University

Email: anastasya.babina@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-6280-6120

аспирант каф. терапии Медицинского института

Russian Federation, Penza

Irina V. Avdeeva

Penza State University

Email: terapia-pgu@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0003-4266-5900

канд. мед. наук, доц. каф. терапии Медицинского института

Russian Federation, Penza

References

Supplementary files