Myxedema coma. Case report

Full Text

Введение

Гипотиреоидная кома (ГК), впервые описанная в литературе в 1879 г., представляет собой редкое (0,22 случая на 1 млн населения в год) [1], угрожающее жизни осложнение длительно декомпенсированного гипотиреоза. Практически всегда ГК развивается у больных пожилого возраста, преимущественно женщин, с длительно протекающим не диагностированным первичным аутоиммунным гипотиреозом, характеризующимся лимфоидной инфильтрацией с последующим соединительнотканным перерождением тиреоидной ткани, приводящим к снижению ее функции. Так, по данным 800 медицинских центров Германии, средний возраст наблюдавшихся 24 пациентов с ГК составил 73 года [2]. Полиморфизм медленно формирующихся клинических проявлений аутоиммунного гипотиреоза при их малой специфичности затрудняет своевременную постановку диагноза у лиц пожилого возраста, поскольку типичные клинические симптомы гипофункции щитовидной железы (ЩЖ) у данного контингента больных зачастую стерты либо рассматриваются как возрастные изменения, что предрасполагает к поздней диагностике заболевания, а в наиболее тяжелых случаях – развитию ГК [3–5]. Диагностика же первичного гипотиреоза, обусловленного хирургическим вмешательством на ЩЖ или проведенной радиойодтерапии, в силу понятных причин не представляет сложности, поэтому заместительная терапия тиреоидными препаратами в этих случаях назначается вовремя, что минимизирует риск развития ГК. Причиной развития ГК у данных пациентов может быть их низкая комплаентность, приводящая к резкому уменьшению суточной дозы, а чаще – прекращению приема тиреоидных гормонов.

Таким образом, наибольшие трудности при диагностике как гипотиреоза, так и ГК встречаются у пожилых пациентов, ранее не наблюдавшихся по поводу патологии ЩЖ и имеющих разнообразную соматическую патологию, маскирующую симптомы гипотиреоза. Острая декомпенсация длительно существующего нелеченого либо неадекватно леченного гипотиреоза, т.е. ГК, развивается под воздействием различных провоцирующих факторов, к наиболее частым из которых относят присоединение инфекционных и воспалительных процессов, охлаждение, травму, хирургические операции, а также прием сильнодействующих медикаментов (наркотики, снотворные, седативные средства и др.).

Развитие ГК происходит постепенно в течение нескольких недель. Нарастают симптомы гипотиреоза: усиливаются слабость и адинамия, прогрессируют сонливость и заторможенность, переходящие в ступор и даже кому, снижается температура тела, наблюдается брадикардия. Замедляется дыхание, нарастают гиперкапния и дыхательный ацидоз, прогрессируют сердечная слабость и артериальная гипотония, что в свою очередь ведет к олигурии, анурии и метаболическому ацидозу [6, 7]. Развивается тяжелая гипоксия мозга, приводящая к нарушению функции жизненно важных центров центральной нервной системы, в результате чего может наступить смерть больного. Тяжесть состояния и жизненный прогноз при ГК в значительной степени определяют нарушения сердечно-сосудистой системы, характеризующиеся развитием гипотиреоидной миокардиодистрофии, приводящей к застойной сердечной недостаточности [6, 8]. Тяжелое, угрожающее жизни осложнение – тампонада сердца вследствие накопления в полости перикарда большого количества муцинозной жидкости. Еще одним угрожающим жизни осложнением ГК является асептический некроз скелетных мышц – рабдомиолиз, результатом которого может стать острая почечная недостаточность [6, 9].

Перечисленные тяжелые осложнения в сочетании с трудностями диагностики ГК, встречающимися у пожилых пациентов, ранее не наблюдавшихся по поводу патологии ЩЖ, способствуют позднему началу лечения и приводят к высокой летальности, достигающей в настоящее время 20–50% случаев [10].

Приводим клиническое наблюдение больной Л. 65 лет, доставленной машиной скорой помощи в ГУЗ ГКБ №8 Саратова. Имелись жалобы на одышку при незначительной физической нагрузке и в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении, слабость, сонливость, зябкость, отеки на лице и ногах, увеличившиеся в последний месяц. Сбор анамнеза затруднен из-за выраженной слабости и снижения памяти. По словам сына пациентки, в течение 10 лет у нее отмечаются слабость, снижение работоспособности, отечность лица, изменение тембра голоса (голос стал более низким, грубым), прибавка массы тела на фоне обычного образа жизни и питания. В последние 2 года присоединились отеки нижних конечностей, одышка сначала при небольшой физической нагрузке, а затем и в покое, женщина спала с приподнятым изголовьем, постоянно зябла. Терапевтом диагностирована артериальная гипертензия (АГ). Как сообщено родственником больной, последние 2 нед она постоянно спала, просыпалась только при активных попытках ее разбудить для приема пищи, с трудом вступала в словесный контакт, жаловалась на постоянную зябкость. Врачом скорой помощи, зарегистрировавшим высокий уровень артериального давления (АД) – 200 и 100 мм рт. ст., пациентка доставлена в терапевтический стационар.

При поступлении состояние больной средней тяжести. Она активна в пределах постели. Выраженная сонливость, из-за которой малодоступна словесному контакту. Зрачки OS=OD, реакция на свет сохранена. Сухожильные рефлексы D=S, ослаблены. Тонус мышц снижен. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, распределена равномерно. Индекс массы тела – 40 кг/м². Голос низкий, грубый. Температура тела – 35,8ºС. Кожа плотная, утолщенная, холодная на ощупь, сухая, на конечностях слущивающийся эпидермис по типу «рыбьей чешуи». Отеки лица, конечностей, передней брюшной стенки. ЩЖ не пальпируется. Волосяной покров на голове редкий. Оволосение в подмышечных областях, лобковой области, нижних конечностях отсутствует. Границы относительной сердечной тупости расширены влево на 1 см кнаружи от срединно-ключичной линии. Тоны сердца глухие, акцент II тона над аортой. Пульс – 64 уд/мин, ритмичный. АД – 130 и 80 мм рт. ст. В нижних отделах легких ослабленное везикулярное дыхание, притупление перкуторного звука до уровня VII ребра. Частота дыхательных движений – 18 в 1 мин, одышка смешанного характера при небольшой физической нагрузке и в покое. Положение в постели с приподнятым изголовьем. Язык отечный, на боковых поверхностях отпечатки зубов. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, притупление перкуторного звука в отлогих частях живота. Печень не пальпируется. У пациентки запоры.

При поступлении в стационар больная осмотрена кардиологом, диагноз: ишемическая болезнь сердца, атеросклеротическая болезнь сердца, АГ 3-й степени, риск 4. Осложнения: хроническая сердечная недостаточность (ХСН) 2Б-3 IV функционального класса, двусторонний гидроторакс, асцит, гидроперикард. Назначены внутривенное введение поляризующей смеси объемом 150 мл, мочегонных препаратов, антиагреганты. Через 10 ч пребывания в стационаре произошло дальнейшее угнетение сознания: кома I, АД снизилось до 100/70 мм рт. ст. Пациентка переведена в отделение реанимации, подключена к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

При проведении электрокардиографического и эхокардиографического исследования не получено данных, позволяющих трактовать имеющийся выраженный отечный синдром только как проявление ХСН. Электрокардиография показала, что синусовый ритм – 82 в 1 мин, горизонтальное положение электрической оси сердца, снижение вольтажа всех зубцов, депрессия зубца Т. По результатам эхокардиографии отмечены неспецифические дегенеративные изменения атеросклеротического генеза стенок аорты, створок аортального клапана; гипертрофия миокарда левого желудочка; умеренная гипертрофия правого желудочка; фактор выброса 62%. Также обнаружены недостаточность митрального и трикуспидального клапанов от небольшой до умеренной; легочная гипертензия 1-й степени; жидкость в перикарде объемом 150–200 мл. Наличие компенсации кровообращения по большому кругу не оценивалось (пациентка находилась на ИВЛ). Рентгенография грудной клетки определила, что тень сердца значительно расширена в поперечнике, аорта уплотнена, легочный рисунок усилен. Имеются двусторонний гидроторакс, признаки застоя в системе малого круга кровообращения. По данным ультразвукового исследования органов брюшной полости отмечены увеличение размеров правой доли печени до 182 мм, левой – 86 мм, признаки диффузных изменений паренхимы печени, асцит.

Дальнейший диагностический поиск направили на выяснение причин, вызвавших развитие выраженного отечного синдрома и угнетение сознания. Учитывая жалобы больной и объективные данные, заподозрили длительно существующий декомпенсированный гипотиреоз, возможно, осложнившийся развитием ГК. Данное предположение нашло свое подтверждение в ходе проведенного гормонального обследования, которое выявило наличие первичного гипотиреоза в исходе хронического аутоиммунного тиреоидита: тиреотропный гормон крови – 52 мкМЕ/мл (референсные значения 0,35–4 мкМЕ/мл), свободный тироксин – 4,1 пмоль/л (референсные значения 9,0–19,5 пмоль/л), АТ к тиреопероксидазе – 1 тыс. ед. (референсные значения до 30 ед.). Диагноз подтвердили результаты ультразвукового исследования ЩЖ: уменьшение объема до 3,6 мл, признаки аутоиммунного повреждения – пониженная эхогенность, неоднородность структуры.

Наличие декомпенсированного гипотиреоза объясняло также имеющиеся у пациентки тяжелые расстройства липидного обмена (холестерин крови – 11,4 ммоль/л, триглицериды – 2,48 ммоль/л, липопротеины низкой плотности – 7,12 ммоль/л, липопротеины высокой плотности – 1,06 ммоль/л) и нормохромную анемию (эритроциты – 2,59 млн, гемоглобин – 78 г/л, цветовой показатель – 0,9), поскольку указанные лабораторные изменения являются неотъемлемой составляющей данного заболевания [11], а выраженная дислипидемия, несомненно, способствовала прогрессированию атеросклеротического процесса [12].

Проводимая заместительная терапия левотироксином натрия 200–400 мкг/сут осуществлялась через назогастральный зонд. Пациентка получала глюкокортикоиды, мочегонные, антибактериальные препараты, антиоксиданты, антиагреганты, ноотропы. Осуществлялось парентеральное питание. Через сутки больная пришла в сознание, ориентирована в обстановке, реагирует на окружающие раздражители, понимает обращенную речь. Выраженность отечного синдрома уменьшилась, АД 140/80 мм рт. ст., число сердечных сокращений 68 уд/мин, ритм. По развитию коматозного состояния наладили ИВЛ в режиме гипервентиляции, которая продолжалась в течение 39 сут, поскольку и после восстановления сознания отсутствовала самостоятельная дыхательная деятельность больной.

На фоне применения препаратов тиреоидных гормонов и проведения противоотечной терапии на 40-е сутки восстановилось самостоятельное дыхание, что позволило трактовать имевшееся угнетение дыхательной деятельности как проявление ГК. Другие причины нарушения дыхательной функции, а именно острое нарушение мозгового кровообращения, миастенический криз, органическое поражение головного мозга, нейроинфекция в процессе обследования исключили. По данным компьютерной томографии головного мозга выявлены кистозно-глиозные изменения левого полушария головного мозга в бассейне левой средней мозговой артерии, элементы выраженной субатрофии вещества головного мозга. Электромиография показала снижение скорости проведения нервного импульса по сенсорным и моторным волокнам периферических нервов. Дуплексное сканирование транскраниальных артерий и вен обнаружило признаки легкого спазма средних, передних, задних мозговых артерий, позвоночных артерий, основной артерии. Также признаки умеренной венозной дисциркуляции в базальных, позвоночных венах, большой мозговой вене. Триплексное сканирование магистральных артерий головы на экстракраниальном уровне выявило стеноз: правой общей сонной артерии (СА) в области бифуркации 15–20% гиперэхогенной атеросклеротической бляшкой; внутренней СА в бульбусе 25–30% гиперэхогенной атеросклеротической бляшкой; левой общей СА в области бифуркации 15–20%; левой внутренней СА в устье 30–35% гиперэхогенной атеросклеротической бляшкой. Признаков нарушения кровотока в артериях не зарегистрировано. Консультация окулиста: гипертоническая ангиопатия сетчатки обоих глаз, поля зрения в норме. Консультация невролога: двигательные функции в конечностях сохранены, мышечная сила S=D снижена, рефлекторная активность S=D уменьшена, патологических знаков, менингиальных симптомов нет, кистевая миастеническая проба отрицательная.

Таким образом, результаты проведенного клинико-инструментального обследования не выявили органических поражений центральной и периферической нервной системы.

Внимание также привлекали изменения в биохимическом анализе крови, а именно повышенный уровень мочевины (10,96 ммоль/л) и креатинина (300 ммоль/л), что в сочетании с обнаруженным повышенным уровнем креатининфосфокиназы – 707 ед/л (референсные значения 25–175 ед/л), креатининкиназы – 240 ед/л (референсные значения 0–190 ед/л) и щелочной фосфатазы – 254,5 ед/л (референсные значения 0–177 ед/л) позволило заподозрить асептический некроз скелетных мышц с развитием рабдомиолиза. Последний, как известно, может встречаться при ГК, приводить к накоплению азотистых соединений в крови и формированию почечной недостаточности, что и зарегистрировали у пациентки. Согласно литературным данным [6], рабдомиолиз способствует развитию метаболического ацидоза, гиповентиляции альвеол, гиперкапнии, гипоксии тканей, в том числе головного мозга, приводящих к угнетению деятельности дыхательного центра. Дополнительными, усугубляющими гипоксию факторами у больной, по всей вероятности, являлись выраженное ожирение, длительная неконтролируемая АГ, СН, плевральный выпот, а также свойственные декомпенсированному гипотиреозу отечность слизистых оболочек дыхательных путей. На фоне проведенной заместительной терапии гипотиреоза перечисленные лабораторные показатели нормализовались.

После восстановления самостоятельной дыхательной деятельности пациентку перевили в общее отделение. За время пребывания в стационаре на фоне проводимой терапии практически исчезли отеки, восстановилось самостоятельное дыхание, гемодинамические показатели, больная активна в пределах палаты, нормализовался уровень свободного тироксина в крови (14,0 пмоль/л), значительно уменьшился уровень тиреотропного гормона (12 мкМЕ/мл).

Пациентку выписали на амбулаторное лечение с диагнозом: первичный гипотиреоз тяжелой формы в исходе хронического аутоиммунного тиреодита, стадия длительной декомпенсации; ишемическая болезнь сердца, атеросклероз аорты, коронарных, сонных артерий, АГ 3-й степени, риск 4. Дислипидемия. Осложнения. ГК. Дыхательная недостаточность 3-й степени. Угнетение дыхательного центра, ИВЛ, трахеостомия. Дисметаболическая миокардиодистрофия гипотиреоидного, гипертонического генеза. ХСН 2Б-3 IV функционального класса. Гидроперикард, двусторонний гидроторакс, асцит. Хроническая ишемия головного мозга смешанного генеза. Рабдомиолиз гипотиреоидного генеза. Транзиторное нарушение функции почек. Анемия средней степени. Сопутствующие заболевания. Экзогенно-конституциональное ожирение 3-й степени.

Заключение

Таким образом, наличие у пациентки своевременно не диагностированного первичного гипотиреоза, сформировавшегося в исходе хронического аутоиммунного тиреоидита, привело к развитию тяжелого, угрожающего жизни осложнения – ГК с угнетением дыхательного центра, дисметаболической миокардиопатией и почечной недостаточностью, обусловленной рабдомиолизом. Доминирование в клинической картине у пациентки с предшествующей патологией сердечно-сосудистой системы выраженного отечного синдрома первоначально направило диагностический поиск в сторону кардиальной патологии, что замедлило постановку диагноза гипотиреоза. Дополнительных факторов, спровоцировавших у пациентки ГК, выявить не удалось. Скринингу на гипотиреоз в первую очередь подлежат больные старших возрастных групп с отечным синдромом, дислипидемией. Своевременная диагностика и регулярно проводимая заместительная терапия гипотиреоза профилактируют развитие ГК. Цель настоящей публикации – привлечь внимание клиницистов к ГК как редко встречающемуся, однако сопровождающемуся высокой летальностью осложнению гипотиреоза.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Conflict of interests. The authors declare no conflict of interest.

 

Список сокращений

АГ – артериальная гипертензия

АД – артериальное давление

ГК – гипотиреоидная кома

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

СА – сонная артерия

ХСН – хроническая сердечная недостаточность

ЩЖ – щитовидная железа

About the authors

Olga V. Maksimova

Razumovsky Saratov State Medical University

Author for correspondence.
Email: maksi.53@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3294-5717

канд. мед. наук, ассистент каф. эндокринологии

Russian Federation, Saratov

Viktoriia G. Chobitko

Razumovsky Saratov State Medical University

Email: maksi.53@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4872-2961

канд. мед. наук, доц. каф. эндокринологии

Russian Federation, Saratov

References

Supplementary files