Хроническая интестинальная псевдообструкция
- Авторы: Парфенов А.И.1, Крумс Л.М.1, Быкова С.В.1, Ахмадуллина О.В.1
-
Учреждения:
- ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы
- Выпуск: Том 92, № 12 (2020)
- Страницы: 4-9
- Раздел: Статьи
- Статья получена: 05.02.2021
- Статья одобрена: 05.02.2021
- Статья опубликована: 15.12.2020
- URL: https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/60162
- DOI: https://doi.org/10.26442/00403660.2020.12.200426
- ID: 60162
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Хроническая интестинальная псевдообструкция (ХИПО) – редкое нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, сходное с механической непроходимостью, при отсутствии анатомической обструкции. Развитие ХИПО обусловлено нарушением моторики гладких мышц и нервной системы желудочно-кишечного тракта. Общие симптомы включают запоры, боли в животе, тошноту, рвоту, вздутие живота. Нарушение перистальтики приводит к застою пищи в петлях тонкой кишки, их дилатации, развитию синдрома бактериального обсеменения. Нарушение питания и синдром бактериального обсеменения приводят к нарушению всасывания и кахексии. Лечение направлено на обеспечение адекватного питания, осуществление кишечной декомпрессии, применение препаратов, активизирующих моторику, подавление роста микробов в тонкой кишке. Хирургическое лечение: резекция пораженного сегмента кишки. При рефрактерном течении ХИПО – кишечная трансплантация.
Полный текст
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ХИПО – хроническая интестинальная псевдообструкция
Хроническая интестинальная псевдообструкция (ХИПО) – редкое инвалидизирующее заболевание, проявляющееся рецидивирующими явлениями кишечной непроходимости, которые возникают на фоне врожденной или приобретенной нейро-, мио- или нейромиопатии. При ХИПO физические препятствия для прохождения пищи отсутствуют, отсюда и термин «псевдообструкция». В отличие от острой псевдообструкции толстой кишки, развивающейся у больных после тяжелых хирургических вмешательств (синдром Огилви), ХИПО характеризуется хроническим рецидивирующим течением. Впервые о ХИПО сообщили H. Dudley и соавт. в 1958 г. Оперируя пациентов с клиническими признаками кишечной непроходимости, они обнаружили диффузно дилатированные петли тонкой кишки при отсутствии анатомических причин кишечной непроходимости и назвали эту болезнь кишечной псевдообструкцией [1]. Заболевание встречается как у детей, так и у взрослых. Так, в США ежегодно регистрируется 100 новых случаев ХИПО у детей. В Японии установлено, что среди взрослых пациентов частота ХИПО составляет 1,0 и 0,8 случая на 100 тыс. мужчин и женщин соответственно [2].
В табл. 1 представлена классификация G. Di Nardo и соавт. [2], модифицированная нами.
Таблица 1. Классификация ХИПО |
1. Первичная ХИПО 1.1. Внутриутробная 1.2. Генетическая 1.3. Спорадическая |
2. Вторичная ХИПО, причины 2.1. Неврологические расстройства 2.2. Метаболические болезни 2.3. Паранеопластический синдром 2.4. Аутоиммунные болезни 2.5. Целиакия 2.6. Нервно-мышечные расстройства 2.7. Дивертикулярная болезнь 2.8. Эндокринные заболевания 2.9. Радиационный энтерит 2.10. Амилоидоз 2.11. Инфекции: цитомегаловирус, вирус Эпштейна–Барр 2.12. Лекарственные препараты |
3. Области поражения ЖКТ 3.1. Весь ЖКТ 3.2. Тонкая кишка 3.3. Толстая кишка 3.4. Сегменты ЖКТ |
4. Патофизиология 4.1. Миопатия 4.2. Невропатия 4.3. Мионейропатия 4.4. Аганглиоз |
Различают первичную ХИПO, причина которой может быть неизвестна (идиопатическая псевдообструкция), связанную с дефектами нервов и мышц, обеспечивающих моторику кишки. Первичная псевдообструкция делится на 3 подгруппы: врожденная (присутствует при рождении), семейная (генетическая) и спорадическая – причина неизвестна. Первичная ХИПО может развиться внутриутробно из-за токсинов или инсультов, алкогольного синдрома у родителей. Большинство взрослых случаев является спорадическими и вторичными [2, 6, 7].
A. Auricchio и соавт. в 1996 г. провели анализ сцепления в семье с Х-сцепленной рецессивной первичной хронической псевдообструкцией кишечника, развившейся в результате нарушения дифференцировки аргирофильных нейронов нервных сплетений кишечника. Авторы показали, что этот синдром тесно связан ДНК-маркерами q28 хромосомы [3]. Примером генетической формы являлась семья, в 3 поколениях которой наблюдались нейрогенная ХИПO, незаращение Боталлова протока и тромбоцитопения, наследуемые как Х-сцепленные рецессивные заболевания [4].
С целью создания модели оценки риска в семьях с врожденной ХИПO в 16 семьях проведен анализ семейного акушерского анамнеза. Использовали термин инфантильной висцеральной миопатии, подразумевающий вовлечение мышц желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и мочевого пузыря. Обследовали 5 девочек и 11 мальчиков с интестинальной висцеральной миопатией. В дальнейшем 4 из них умерли, история одного неизвестна. Все дети принадлежали к разным этническим группам, родились не в родственном браке, во время беременности у матерей тератогенных факторов не обнаружено. В этой серии пренатально в 7 случаях обнаружено увеличение мочевого пузыря. Поэтому риск повторного ХИПO в семьях с больным ребенком делал необходимым ультразвуковой мониторинг увеличения мочевого пузыря плода [5]. Большинство детских случаев заболевания является первичными и спорадическими.
Причиной вторичной псевдообструкции считаются системные, метаболические и органические формы патологии. К ним относятся аутоиммунные болезни (склеродермия, волчанка, дерматомиозит, ревматоидный артрит, целиакия); эндокринные расстройства (сахарный диабет, гипотиреоз); неврологические нарушения (болезнь Паркинсона, болезнь Гиршпрунга); некоторые виды рака, вызывающие неопластические синдромы; миопатии (мышечная дистрофия Дюшена, миотоническая дистрофия); амилоидоз, митохондриальная нейрогастроинтестинальная энцефалопатия. Инфекции, включая болезнь Шагаса, вирус Эпштейна–Барр или цитомегаловирус, также могут привести к вторичной ХИПО. Имеются данные о влиянии некоторых лекарств или медикаментов, таких как трициклические антидепрессанты, антихолинергические средства или наркотики.
ХИПO делится на две основные формы в зависимости от того, включает ли заболевание мышцы или нервы ЖКТ, участвующие в перистальтике. Если нарушение приводит к ослаблению или отсутствию перистальтики, то оно рассматривается как миопатическое. Несинхронизированные сокращения классифицируются как невропатические. Миопатическая ХИПО вызвана повреждением гладких мышц ЖКТ. Гладкие мышцы сокращаются непроизвольно и реагируют на различные раздражители. Они обеспечивают перистальтические сокращения, осуществляющие продвижение химуса. Причиной нейропатической псевдообструкции служит повреждение кишечной нервной системы, которая участвует в различных процессах, в том числе пищеварении и перистальтике [8, 9]. В некоторых случаях ХИПО вызывается повреждением клеток Кахаля. В 1893 г. нейрогистолог Рамон-и-Кахаль описал клетки, расположенные в мышечной стенке ЖКТ, являющиеся элементами интрамуральных нервных сплетений и регулирующие моторику ЖКТ [10]. Позднее установлено, что эти клетки не имеют отношения к нервной системе, а являются производными мезенхимы [11, 12] и способны самостоятельно вызывать электрические импульсы, инициирующие сокращение гладкомышечных клеток. В настоящее время известно, что эти клетки имеют решающее значение для нормальной функции моторики ЖКТ. Интерстициальные клетки Кахаля помогают генерировать и поддерживать электрическую ритмическую активность в ЖКТ. Они также имеют значение в передаче сигналов от нейронов к гладкомышечным клеткам.
Таким образом, исходя из механизмов нарушения моторики при различных видах ХИПО различают миопатические, нейропатические, смешанные (мионейропатические) и связанные с повреждением клеток Кахаля [10].
Исследование тканей кишечника больных ХИПO показало, что обычно заболевание поражает как мышцы, так и нервы. При этом может пострадать любая часть ЖКТ, но чаще всего поражается тонкая кишка.
Клиническая картина
Клинические симптомы могут варьировать в зависимости от локализации и протяженности пораженного участка кишки. У пациентов обычно наблюдаются постоянные симптомы кишечной непроходимости. Однако больные могут испытывать и повторяющиеся эпизоды или «острые приступы», при которых симптомы обостряются и становятся более выраженными. Между приступами у больных могут наблюдаться неопределенные, неспецифические жалобы. У детей выраженные симптомы ХИПO обычно появляются при рождении. В менее тяжелых случаях первые симптомы наблюдаются спустя месяцы. В тяжелых случаях болезнь чревата тяжелыми осложнениями в младенчестве или раннем детстве.
Течение ХИПО у взрослых изучено недостаточно, но замечено, что пациенты на протяжении многих лет ощущают неопределенные боли и дискомфорт в животе. У большинства доминируют приступообразные спастические боли, сопровождающиеся тошнотой, рвотой (75%), запорами (40%), реже поносами (20%) Между острыми эпизодами сохраняются дискомфорт в животе, тошнота, плохой аппетит, вплоть до анорексии, иногда рвота съеденной пищей, запоры, постоянное ощущение вздутия живота [2, 13]. Как у детей, так и у взрослых могут возникнуть дополнительные жалобы, связанные с вовлечением в патологический процесс других отделов ЖКТ или систем. Вовлечение пищевода может привести к нарушению глотания, дисфагии. У некоторых больных поражаются мочевыводящие пути и мочевой пузырь, вызывая дизурию.
Другим важным клиническим проявлением ХИПО является нарушение пищеварения. Оно связано как с уменьшением количества принимаемой пищи, так и с нарушением кишечного пищеварения и всасывания, вызываемого отсутствием нормального транзита пищи. Застой пищевых масс в расширенных петлях тонкой кишки приводит к размножению бактерий в ее просвете. Появляется синдром избыточного бактериального роста в тонкой кишке, который, в свою очередь, вызывает секреторную диарею и мальабсорбцию нутриентов в тонкой кишке. В результате развивается гипопротеинемия, нарушается водно-электролитный обмен и прогрессирует падение массы тела. Присутствие толстокишечной микрофлоры в тонкой кишке является причиной избыточного выделения водорода, метана и других газов, образующихся при бактериальном метаболизме углеводов, что способствует нарастанию кишечной симптоматики [14].
Гастропарез, дисфункция мочевого пузыря и мочевыводящих путей – коморбидные состояния, имеющие тот же патофизиологический механизм [2, 13]. При отсутствии эффекта от лечения у больного могут развиться депрессия или другие психологические расстройства. У детей повышается риск вторичного заворота толстой или тонкой кишки, усугубляемого тяжелым нарушением двигательной функции или сопутствующей мальротацией тонкой кишки. Урологические симптомы включают атонию мочевого пузыря, гидронефроз, пузырно-уретральный рефлюкс и восходящую инфекцию мочевых путей. Увеличение мочевого пузыря у детей часто ассоциируется с патологией толстой и тонкой кишки и описано как самостоятельный синдром [15, 16]. Другие синдромальные формы, представленные митохондриальными расстройствами, наблюдаются у 19% взрослых пациентов с ХИПO и характеризуются тяжелыми нарушениями моторики, потерей массы тела, неврологическими симптомами: периферической нейропатией, атаксией, прогрессирующей офтальмоплегией, птозом и потерей слуха [13]. Гастроинтестинальные симптомы являются общими для больных с прогрессирующими неврологическими нарушениями, тяжелыми расстройствами питания и классифицируются как митохондриальные расстройства [17–19]. Частота клинических симптомов ХИПО представлена в табл. 2.
Таблица 2. Частота основных клинических симптомов ХИПО | |
Симптомы | Частота, % |
Боли, спазмы, вздутие живота [19] | 80 |
Тошнота, рвота [19] | 75 |
Запоры [19] | 40 |
Поносы [13] | 20 |
Бактериальное обсеменение тонкой кишки [13] | 30 |
Мальабсорбция [15] | 25 |
Урологические расстройства у детей [17] | 36–100 |
19 |
Диагностика
Диагноз ХИПO – сложный процесс. Часто предполагают механическую непроходимость и выполняют диагностическую лапаротомию, не учитывая возможности функциональной патологии. Основным методом диагностики является рентгенологическое исследование с тем, чтобы исключить механическую непроходимость [20]. Причину ХИПО редко удается установить. При висцеральной невропатии могут наблюдаться перистальтические сокращения во время рентгеноскопии тонкой кишки. Для миопатии характерны расширение ободочной кишки (мегаколон), исчезновение гаустраций и отсутствие сократительной активности. В отличие от механической непроходимости при псевдообструкции на обзорном снимке видно большое количество воздуха во всех отделах тонкой и толстой кишки. При висцеральной миопатии перистальтика почти не прослеживается и продвижение бариевой взвеси резко замедлено. При висцеральной невропатии перистальтика активная, но не координированная. У больных, как правило, замедлены эвакуация бария из желудка и прохождение его по тонкой кишке. Часть контрастной взвеси может достигать слепой кишки в нормальные сроки, часть остается в тонкой кишке на 24 ч и более. Часто наблюдается дилятация не только петель тонкой кишки, включая двенадцатиперстную кишку, но и желудка. Иногда можно видеть дивертикулы тонкой кишки и скопление газа в стенках кишечника (пневматоз). При экскреторной урографии можно обнаружить расширенные почечные лоханки, мочеточники и мочевой пузырь. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии, позволяющие получить поперечные изображения органов и тканей брюшной полости, помогают получить перечисленные сведения [21]. Для изучения моторики применяют метод манометрии. Нейропатия характеризуется нормальной амплитудой некоординированных сокращений кишки. При энтеральной миопатии отмечаются координированные сокращения при сниженной амплитуде. Данный метод позволяет определить патофизиологические механизмы ХИПO [22].
Лабораторные тесты проводят для выявления заболеваний, которые могут быть причиной развития ХИПО. К ним относятся сахарный диабет, целиакия, заболевания соединительной ткани, паранеопластический аутоиммунный синдром. Общие клинические и биохимические анализы крови позволяют оценить тяжесть состояния больных: уровень гемоглобина, лейкоцитов, электролитов крови, общего белка, альбумина, печеночных ферментов, показателей воспаления: С-реактивного белка, скорости оседания эритроцитов [2, 23].
Гистологическая диагностика
Гистологическое исследование при обычной биопсии неинформативно, так как слизистая оболочка при ХИПО не изменена. Для таких исследований необходим операционный материал, полученный при глубокой биопсии стенки кишки [24]. Морфологическое изучение операционного материала позволяет выявить при висцеральной невропатии дегенерацию и увеличение числа нейронов, кальцификацию базальных ядер, эозинофильную инфильтрацию нейронов и внутрикишечных сплетений. При идиопатической миопатической псевдообструкции обнаруживают дегенерацию и вакуолизацию мышечных волокон и почти полное отсутствие наружных продольных мышечных слоев [25]. Применение специальных гистологических и гистохимических методик позволяет определить характерные признаки фиброза и аномалии тонкой и толстой кишки, наблюдаемые при псевдообструкции. К ним относятся изменения в пропорциях аргирофильных нейронов, плазматических клеток или инфильтрация лимфоцитами нервно-мышечных сплетений слизистой оболочки, интрануклеарные включения в нейронах мышечной оболочки кишечника, дегенерация и фиброз гладких мышечных волокон [26]. Проникновение холинергических нервных волокон за пределы мышечной ткани и дефицит их в мышечной ткани характерны для врожденного аганглиоза толстой кишки (болезнь Гиршпрунга). С помощью электронной микроскопии выявляют деструкцию гладкомышечных клеток и дезорганизацию миофибрилл [7].
Дифференциальный диагноз
Прежде всего необходим дифференциальный диагноз с непроходимостью кишечника, вызванной механическими причинами, в частности спаечным процессом. Иногда симптомы, сходные с ХИПО, могут наблюдаться у больных с синдромом раздраженного кишечника с тяжелыми психоэмоциональными нарушениями. Определенные трудности может представлять и дифференциальный диагноз с инертной кишкой.
Лечение
Лечение больных ХИПO требует мультидисциплинарного подхода. Требуется участие гастроэнтерологов, хирургов, диетологов (нутрициологов), психологов [2, 26, 27]. У больных ХИПO в большинстве случаев имеется большой дефицит массы тела, обусловленный синдромом мальабсорбции и невозможностью приема пищи.
Диета
Больным рекомендуется прием пищи 5–6 раз в день небольшими порциями. Пища должна быть преимущественно жидкая и протертая с достаточной калорийностью, высоким содержанием белка, низким содержанием жиров, ограничением клетчатки. Она должна содержать аминокислоты в оптимальном соотношении. Полное парентеральное питание: белок, жиры, глюкоза, витамины, электролиты вводятся непосредственно в кровь в количестве, соответствующем потребностям организма [28, 29].
Медикаментозная терапия
С целью улучшения моторики ЖКТ больным ХИПO назначаются прокинетики: эритромицин – антибиотик, обладающий свойствами прокинетика митилина; метоклопрамид и домперидон, повышающие перистальтическую активность кишки; октреотид, аналог соматостатина; ингибитор холинэстеразы неостигмин; прукалоприд – селективный агонист серотониновых рецепторов, усиливающих моторику кишечника [30–32]. Продемонстрировано, что октреотид не только повышает моторику, но и подавляет бактериальный рост в тонкой кишке у больных склеродермией, связанной с псевдообструкцией [27].
С целью ликвидации бактериального обсеменения тонкой кишки применяются антибиотики. Чаще всего неабсорбируемый антибиотик рифампицин или амоксициллин, ципрофлоксацин, часто в сочетании с противогрибковыми препаратами (флуконазол) [33].
При вторичной ХИПO, связанной с определенной патологией (склеродермия, паранеопластические расстройства, целиакия, эндокринные заболевания) одновременно проводится терапия этих заболеваний.
В табл. 3 перечислены основные препараты, применяемые для медикаментозной коррекции ХИПО.
Таблица 3. Медикаментозные средства, применяемые в терапии ХИПО | ||
Препарат | Доза, способ введения | Длительность применения, нед |
Прокинетики | ||
Октреотид [32] | 300 мкг/сут подкожно | 20–23 |
Неостигмин [34] | 2 мг/сут внутривенно каждые 6 ч | 20–23 |
Прукалоприд [30] | 2–4 мг/сут, внутрь | 48 |
Эритромицин [30] | 1,5–2,0 г/сут, внутрь | 20–23 |
Антибиотики | ||
Рифаксимин, затем ротация с амоксициллином, гентамицином, метрогилом [13, 35] | 400 мг 2 раза в день | 2 |
В лечении больных ХИПO используется кишечная декомпрессия, которая снижает давление в ЖКТ. Декомпрессию осуществляют путем введения зонда в кишку, что позволяет уменьшить дилятацию кишки и в некоторых случаях активизировать моторику.
Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство включает наложение гастростомы, еюностомы и колостомы, обеспечивающих возможность удаления через зонд избытка жидкости, неабсорбированных остатков пищи из желудка и тонкой кишки. При этом у больного уменьшаются тошнота, рвота [34–36]. При тяжелой форме ХИПО в результате длительного стаза кишечного содержимого в желудке и тонкой кишке, развития синдрома избыточного бактериального роста происходит микробная транслокация: попадание бактерий в кровь, лимфу и другие органы. В результате развиваются гнойно-септические осложнения. При ХИПO таким осложнением является сепсис, сопровождающийся появлением септических очагов в легких, печени и других органах.
При полном парентеральном питании может развиться сепсис, связанный с длительным использованием венозного катетера. Имеется сообщение о ретроспективном анализе историй болезни 51 пациента, длительно, в течение 8,3 года, получавших полное парентеральное питание. Отмечено 180 эпизодов септических состояний, связанных с инфицированием катетера. В случае септических осложнений при ХИПO проводится антибиотикотерапия с предварительной оценкой чувствительности микробов к используемым препаратам [28].
Хирургическое лечение при интестинальной псевдообструкции играет ограниченную роль, поскольку операция может ухудшить состояние больного. Некоторые операции, такие как удаление сегмента кишки, могут уменьшить некоторые симптомы: тошноту, рвоту, вздутие живота [37].
В крайне тяжелых случаях при рефрактерном течении ХИПO проводится трансплантация кишечника. Тяжесть состояния больного, вовлечение в патологический процесс печени определяют тип трансплантации: изолированная трансплантация дилятированного сегмента кишки или мультивисцеральная трансплантация. При кишечной трансплантации могут возникнуть серьезные осложнения, включая отторжение органов, инфекции, лимфопролиферативные заболевания. Хирургическое вмешательство проводится в специальных центрах [38–40].
Заключение
ХИПО – редкое тяжелое заболевание ЖКТ, характеризуется нарушением моторики, развивающимся на фоне нейромиопатии. Клинические симптомы сходны с симптомами, возникающими при механической обструкции, но органические препятствия отсутствуют. Лечение включает: корректировку питания, медикаментозные препараты (прокинетики, антибиотики), кишечную декомпрессию. Хирургическое лечение (резекция пораженного участка кишки; при рефрактерном течении – кишечная трансплантация) применяется редко.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Об авторах
Асфольд Иванович Парфенов
ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы
Автор, ответственный за переписку.
Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9782-4860
д.м.н., проф., зав. отд
Россия, МоскваЛариса Михайловна Крумс
ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы
Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0692-7133
д.м.н., ст. науч. сотр. отд-ния
Россия, МоскваСветлана Владимировна Быкова
ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы
Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9576-2953
к.м.н., зав. отд-нием
Россия, МоскваОльга Валентиновна Ахмадуллина
ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы
Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7519-2041
к.м.н., мл. науч. сотр. отд-ния
Россия, МоскваСписок литературы
- Dudley HA, Sinctair IS, McLaren JE, et al. Intestinal psevdo –obstruction. J Roual Coll Surg Edinb.1958;3:206-17. doi: 10.1007/s11938-000-0047-2
- Di Nardo G, Lorenzo CD, Lauro A, Stanghellini V, et al. Chronic intestinal pseudo- obstruction in children and adult: diagnosis and therapeutic options. Neurogastroenterik Motil. 2016;1:1-13. doi: 10.1111/nmo12945
- Auricchio A, Brancolini V, Casari G, et al. The locus for novel sindromic form of neural intestinal pseudoobstruction maps to Xq28. Am J Hum Genet. 1996;58(4):747-8. PMID: 8644737.
- FitzPatrick DR, Strain L, Thomas AE, et al. Neurogenic chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction, patent ductus arteriosus, and thrombocytopenia segregating as an X linked recessive disorder. J Med Genet. 1997 Aug;34(8):666-9. doi: 10.1136/jmg.34.8.666
- Guzé CD, Hyman PE, Payne VJ. Family studies of infantile visceral myopathy: a congenital myopathic pseudo-obstruction syndrome. Am J Med Genet. 1999 Jan 15;82(2):114-22. doi: 10.1002/(sici)1096-8628(19990115)82:2<114::aid-ajmg3>3.0.co;2-h
- Miazga A, Osiriski M, Cichy W, et al. Current views on the etiopathogene, clinical manifestation, diagnostics, treatment and correlation with other nosological entities of SIBO. Adv Med Sci. 2015;60:118-24. doi: 10.1016/j.advms.2014.09.001. Epub 2014 Oct 6.
- Парфенов А.И. Кишечная псевдообструкция. В кн.: Энтерология. М.: МИА, 2009; с. 431-6 [Parfenov AI. Chronic intestinal pseudoobstruction. In: Enterology. Moscow: MIA, 2009; p. 431-6 (In Russ.)].
- De Giorgio R, Sarnelli G, Corinaldesi R, Stanghellini V. Advances in our understanding of the pathology chronic intestinal pseudo-obsruction. Gut. 2004;53:1549-52. doi: 10.1136/gut.2004.043968
- Corinaldesi RF, Antonucci A, de Giorgio R, et al. Patient-repoted outcomes and gut dysmotility in functional gastrointestinal disorders. Neurogastroenterol Motil. 2011;23:1084-91. doi: 10.1111/j.1365-2982.2011.01783.x
- Ниязева Н.В., Щеголев А.И., Марей М.В., Сухих Г.Т. Интерстициальные пейсмейкерные клетки. Вестн. РАМН. 2014;7-8:17-24 [Niyazeva NV, Shchegolev AI, Marey MV, Suhih GT. Interstitial pacemaker cells. Bulletin of the RAMS. 2014;7-8:17-24 (In Russ.)].
- Farrungia G. Intestinal cells in health and disease. Neurogastroenterol Motil. 2008;20 (Suppl. 1):54-63. doi: 10.1111/j.1365-2982.2008.01109.x
- Wu JJ, Rothman TR, Gershon MD. Development of the interstitial cell of Cajal: Origin, Kit dependence and neuronal and nonneural sources of Kit Ligand. J Neurosci Res. 2000;59(3):384-401. doi: 10.1002/(SICI)1097-4547(20000201)59:3<384::AID-JNR13>3.0.CO;2-
- De Giorgio R, Cogliandro R, Barbara G, et al. Chronic intestinal pseudo-obsrection: clinical features, diagnosis, and therapy. Gastroenterol Clin North Am. 2011;40:787-807. doi: 10.1016/j.gtc.2011.09.005
- Di Baise J. Nutritional consequences of small intestinal bacterial overgrowth. Pract Gastroenterol. 2008;12:15-28. doi: 10.3748/wjg.v16.i24.2978
- Yeung Ak, Di Lorenzo C. Primery gastrointestinal motility disorders in childhood. Minerva Pediatr. 2012;64:567-84. PMID: 23108319.
- Lapointe SP, Rivet C, Goulet O, et al. Urological manifestation, associated with chronic intestinal pseudo-obstruction in children. J Urol. 2002;158:1768-70. doi: 10.1097/01.ju.0000028495.91112.98
- Pini Prato A, Rossi V, Fiore M, et al. Megacistic, megacolon, and malrotacion: a new syndromic association? Am J Med Genet. 2011;155A:1798-802. doi: 10.1002/ajmg.a.34119
- Giordano C, Sebastiani M, De Giorgio R, et al. Gastrointestinal dysmotility in mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy is caused by mitochondrial DNA depletion. Am J Pathol. 2008;173:1120-8. doi: 10.2353/ajpath.2008.080252
- Mann SD, Debinski HS, Kamm MA. Clinical characteristics of chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction in adults. Gut. 1997 Nov;41(5):675-81.
- Amiot A, Tchikviladze V, Joly F, et al. Frequency of mitochondrial defects in patients with chronic intestinal pseudo-obstruction. Gastroenterology. 2009;137:101-9. doi: 10.1053/j.gastro.2009.03.054
- Menys A, Butt S, Emmanuel A, et al. Comparative quantitative assessment of global small bowel motility using magnetic resonance imaging in chronic intestinal pseudo-obstruction and healthy controls. Neurogastroenterol Motil. 2016. Mar;28(3):376-83. doi: 10.1111/nmo.12735
- Fell JME, Smith VV, Milla PJ. Infantile chronic intestinal pseudo-obstruction: The role of small intestinal manometry as diagnostic tool and prognostic indicator. Gut. 1996;39:306-11. doi: 10.1136/gut.39.2.306
- Muñoz-Yagüe MT, Solís-Muñoz P, Salces I, et al. Chronic intestinal pseudo-obstruction: a diagnosis to be considered. Rev Esp Enferm Dig. 2009 May;101(5):336-42. doi: 10.4321/s1130-01082009000500005
- Lindberg G, Tornblom H, Ivarson M, et al. Full-thickness biopsy finding in chronic intestinal pseudo-obstruction and dysmotility. Gut. 2009:58:1084-90. doi: 10.1136/gut.2008.148296
- Muñoz-Yagüe MT, Martin JC, Colina F, Ibarrola C. Chronic primary intestinal pseudo-obstruction from visceral miopathy. Rev Esp Enferm Dig. 2006;98:292-302. doi: 10.4321/s1130-01082006000400007
- Lebouvier T, Coron E, Chaumette T, et al. Routine colonic biopsies as a new tool to study the enteric nervous system in living patients. Neurogastroenterol Motil. 2010;22:11-4. doi: 10.1111/j.1365-2982.2009.01368.x
- Lacy BE, Lowe BJ, Diagnosis, treatment and nutritional management of chronic intestinal pseudo-obstruction. Practical gastroenterology. 2009;9:9-24. doi: 10.1097/MPG.0000000000001608
- Di Nardo G, Tarunarathe TV, Frediani S, De Giorgio R. Chronic intestinal pseudo-obstruction: Progress in management? Neurogastroenterol Motil. 2017;29:e13231. doi: 10.1111nmo13231
- Amiot A, Jolli F, Alves A, et al. Long- term outcome of chronic intestinal pseudo-obstruction adult patients requiring home parenteral nutrition. Am J Gastroenterol. 2009;104:1262-70. doi: 10.1038/ajg.2009.58
- Emmanuel AV, Shand AG, Kamm MA. Eritromicin for treatment of chronic intestinal pseudo-obstruction.: description of six cases with positive response. Alim Pharmacol Ther. 2004;19(6):687-94. doi: 10.1007/s11938-005-0046-4
- Rao AS, Camilleri M. Metoclopramid and tardive dyskinesia. Aliment Pharmacol Ther. 2010;31:11-9. doi: 10.1111/j.1365-2036.2009.04189.x
- Soudah HC, Hasler WL, Owyang C. Effect of octreotide on intestinal motility and bacterial overgrowth in scleroderma. N Engl J Med. 1991 Nov21;325(21):1461-7. doi: 10.1056/NEJM199111213252102
- Emmanuel AV, Kamm MA, Roy AJ, et al. Randomised clinical trial: the efficacy of prucalopride in patients with chronic intestinal pseudo-obstruction – a double-blind, placebo-controlled, cross-over, multiple n = 1 study. Aliment Pharmacol Ther. 2012;35:48-55. doi: 10.1111/j.1365-2036.2011.04907.x
- Gomez R, Fernandez S, Aspirot A, et al. Effect of amoxicillin/clavulanate on gastrointestinal motility in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012 Jun;54(6):780-4. doi: 10.1097/MPG.0b013e31824204e4
- Attar A, Kuoch V, Ducreux M, et al. Simultaneous decompression colonoscopy and radiologic G-tube insertion in a patient with megacolon because of chronic colonic pseudo-obstruction. Gastrointest Endosc. 2005 Dec;62(6):975-6; discussion 976. doi: 10.1016/j.gie.2005.06.058
- Chun C, Aulakh S, Komlos E, Triadafilopoulos G. Tube to freedom: use of a venting jejunostomy in a patient with chronic intestinal pseudo-obstruction.. Dig Dis Sci. 2012;57:3076-9. doi: 10.1007/s10620-012-2111-x
- Thompson AR, Pearson T, Ellul J, et al Percutaneous endoscopic colostomy in patients with chronic intestinal pseudo-obstruction. Gastrointest Endosc. 2004;59:113-5. doi: 10.1016/s0016-5107(03)02369-1
- Sabbagh C, Amiot A, Maggiori L, et al. Nontransplantation surgical approach for chronic colonic pseudo-obstruction: analisis of 63 adult consecutive cases. Neurogastroenterol Motil. 2013;25:680-6. doi: 10.1111/nmo.12191
- Lauro A, Zanfi C, Pellegrini S, et al. Isolated intestinal transplant for chronic intestinal pseudo-obstruction in adults: long-term outcome. Transplant Proc. 2013 Nov;45(9):3351-5. doi: 10.1016/j.transproceed. 2013.06.014
- Lauro A, Zanfi C, Dazzi A, et al. Disease-relate transplant in adults: result a single center. Transplant Proc. 2014;46:245-8. doi: 10.1016/j.transproceed.2013.08.110
Дополнительные файлы
![](/img/style/loading.gif)