Сочетание болезни депозитов легких цепей, AL-амилоидоза и каст-нефропатии у больного множественной миеломой


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Несмотря на сходность клинических проявлений AL-амилоидоз (АL-A) и болезнь депозитов легких цепей (БДЛЦ) представляют собой отдельные нозологические формы ввиду существенных различий патогенеза и патоморфологии. Представлен редкий случай сочетания БДЛЦ и AL-А у пациента с множественной миеломой. Клинически отмечались зависимая от диализа почечная недостаточность, нижний вялый проксимальный парапарез, миокардиопатия, рабдомиолиз. В дебюте заболевания в нефробиоптате диагностирована БДЛЦ и миеломная, или каст-нефропатия. Заболевание характеризовалось агрессивным течением. Несмотря на применение инновационных препаратов, продолжительность ремиссии была короткой и пациент умер от прогрессирования заболевания. При аутопсии дополнительно выявлено отложение амилоида в сердце и почках. Развитие AL-А на фоне предшествующей БДЛЦ может отражать прогрессию опухоли и появление дополнительного субклона плазматических клеток, продуцирующих легкие цепи с амилоидогенными свойствами. Необычность данного случая заключается и в том, что амилоид в почке обнаружен в составе канальцевых цилиндров и отсутствовал в клубочках, что можно рассматривать как особую форму — тубулярный AL-амилоидоз.

Об авторах

И Г Рехтина

«Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

Е В Захарова

«Городская клиническая больница им. С.П. Боткина» ДЗ Москвы, Россия

Е С Столяревич

«Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Россия

М Н Синицина

«Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

Е Н Денисова

«Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

Список литературы

  1. Dealwis C, Wall J. Towards understanding the structure-function relationship of human amyloid disease. Curr Drug Targets. 2004;5:159-171.
  2. Kaplan B, Ramirez-Alvarado M, Sikkink L, Golderman S, Dispenzieri A, Livneh A, Gallo G. Free light chains in plasma of patients with light chain amyloidosis and non-amyloid light chain deposition disease. High proportion and heterogeneity of disulfide-linked monoclonal free light chains as pathogenic features of amyloid disease. Br J Haematol. 2009;144:705-715. doi: 10.1111/j.1365-2141.2008.07522.x.
  3. Pozzi C, D Amico M, Fogazzi GB, Curioni S, Ferrario F, Pasquali S, Quattrocchio G, Rollino C, Segagni S, Locatelli F. Light chain deposition disease with renal involvement: clinical characteristics and prognostic factors. Am J Kidney Dis. 2003;42(6):1154-1163.
  4. Ronco PM, Alyanakan MA, Mougenot B, Aucouturier P. Light chain deposition disease. A model of glomerulosclerosis defined at the molecular level. J Am Soc Nephrol. 2001;12:1558-1565.
  5. Denoroy L, Deret S, Aucouturier P. Overpresentation of V kappa IV subgroup in light chain deposition disease. Immunol Lett. 1994;42:63-66.
  6. Lin J, Markowitz GS, Valeri AM, Kambham N, Sherman WH, Appel GB, D’Agati VD. Renal monoclonal immunoglobulin deposition disease: The disease spectrum. J Am Society Nephrol. 2001;12:1482-1492.
  7. Khamlichi AA, Rocca A, Touchard G, Aucouturier P, Preud’homme JL, Cogné M. Role of light chain variable region in myeloma with light chain deposition disease: Evidence from an experimental model. Blood. 1995;86:3655-3659.
  8. Deret S, Chomilier J, Huang ,B. Preud’homme JL, Stevens FJ, Aucouturier P. Molecular modeling of immunoglobulin light chains implicates hydrophobic residues in non-amyloid light chain deposition disease. Protein Eng. 1997;10:1191-1197.
  9. Raffen R, Dieckman LJ, Szpunar M, Wunschl C, Pokkuluri PR, Dave P, Wilkins Stevens P, Cai X, Schiffer M, Stevens FJ. Physicochemical consequences of amino acid variations that contribute to fibril formation by immunoglobulin light chains. Protein Sci. 1999;8:509-517.
  10. Santostefano M, Zanchelli F, Zaccaria A, Poletti G, Fusaroli M. The ultrastructural basis of renal patology in monoclonal gammopathies. J Nephrol. 2005;18:659-675.
  11. Рамеев В.В., Козловская Л.В., Жданова Е.А., Гудкова К.В. Кардиоренальные взаимосвязи при системном амилоидозе. Терапевтический архив. 2013;6:51-59.
  12. Buxbaum JN, Chubba JV, Hellman GE, Solomon A, Gallo GR. Monoclonal immunoglobulin deposition disease. Ann Int Med. 1990;112:455-464.
  13. Nasr SH, Valeri AM, Sethi S, Fidler ME, Cornell LD, Gertz MA, Lacy M, Dispenzieri A, Rajkumar SV, Kyle RA, Leung N.Clinicopathologic correlations in multiple myeloma:a case series of 190 patients with kidney biopsies. Am J Kidney Dis. 2012;59(6):786-794.
  14. Paueksakon P, Revelo M, Horn R, Shappell S, Fogo AB. Monoclonal gammopathy: significance and possible causality in renal disease. Am J Kidney Dis. 2003;1:87-95.
  15. Herrera GA, Joseph L, Gu X, Hough A, Barlogie B. Renal pathologic spectrum in an autopsy series of patients with plasma cell dyscrasia. Arch Pathol Lab Med. 2004;8:875-879.
  16. Gorchakova SV, Rekhtina IG, Nikitin EA, Birjukova LS. Amino acid sequence of the variable region of light chains in multiple myeloma patients. World Congress of Nephrology. 2009. Abstract 430.
  17. Hutchison CA, Cochwell P, Reid S, Chandler K, Mead GP, Harrison J, Hattersley J, Evans ND, Chappell MJ, Cook M, Goehl H, Storr M, Bradwell AR. Efficient removal of immunoglobulin free light chains by hemodialysis for multiple myeloma: In-vitro and in-vivo studies. J Am Soc Nephrol. 2007;18:886-895.
  18. Bridoux F, Fermand JP. Optimizing treatment strategies in myeloma cast nephropathy: rationale for a randomized prospective trial. Advances In Chronic Kidney Disease. 2012;19:333-341.
  19. Lorenz EC, Sethi S, Poshusta TL, Ramirez-Alvarado M, Kumar S, Lager DJ, Fervenza FC, Leung N. Renal failure due to combined cast nephropathy, amyloidosis and light-chain deposition disease. Nephrol Dial Transplant. 2010;25(4):1340-1343.
  20. Keeling J, Teng J, Herrera GA. AL-amyloidosis and light-chain deposition disease light chains induce divergent phenotypic transformations of human mesangial cells. Lab Invest. 2004;84:1322-1338.
  21. Teng J, Russel WJ, Gu X, Cardelli J, Jones ML, Herrera GA. Different types of glomerulopathic light chains interact with mesangial cells using a common receptor but exhibit different intracellular trafficking patterns. Lab Invest. 2004;84:440-451.
  22. Buxbaum J, Gallo G. Nonamyloidotic monoclonal immunoglobulin deposition disease. Light-chain, heavy-chain, and light-and heavy-chain deposition diseases. Hematol Oncol Clin Notth Am. 1999;13:1235-1248.
  23. Farah R, Fara R, Kolin M, Cohen H, Kristal B. Light chain muscle deposition caused rhabdomyolysis and acute renal failure in patient with multiple myeloma. Clin Nephrol. 2005;63(1):50-53.
  24. Petrakis I, Stylianou K, Mavroeidi V, Vardaki E, Stratigis S, Stratakis S, Xylouri I, Perakis C, Petraki C, Nakopoulou L, Daphnis E. Biopsy-proven resolution of renal light-chain deposition disease after autologous stem cell transplantation. Nephrol Dial Transplant. 2010;25(6):2020-2023.
  25. Harada K, Akai Y, Sakan H, Yamaguchi Y, Nakatani K, Iwano M, Saito Y. Resolution of mesangial light chain deposits 3 years after high-dose melphalan with autologous peripheral blood stem cell transplantation. Clin Nephrol. 2010;74(5):384-388.
  26. Sethi S., Hanna MN, Fervenza FC. Unusual casts in a case of multiple myeloma. Am J Kidney Dis. 2009;54:970-974.
  27. Melato M, Falconieri G, Pascali E, Pezzoli A. Amyloid casts within renal tubules: A singular finding in myelomatosis. Virchows Arch A Pathol Anat Histol. 1980;387:133-145.
  28. El-Zoghby Z, Lager D, Gregoire J, Lewin M, Sethi S. Intra-tubular amyloidosis. Kidney Int. 2007; 72:1282-1288.
  29. Friman C, Tornroth T, Wegelius O. IgD myeloma associated with multiple extramedullary amyloid-containing tumors and amyloid casts in the renal tubules. Ann Clin Res. 1970;161-166.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2015

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Адрес издателя

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

Адрес редакции

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

По вопросам публикаций

  • +7 (926) 905-41-26
  • editor@ter-arkhiv.ru

По вопросам рекламы

  • +7 (495) 098-03-59

 

  


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах