Роль спленэктомии при лечении больных миелофиброзом


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Резюме. Цель исследования. Оценить клинико-гематологическую эффективность спленэктомии (СЭ) у больных миелофиброзом (МФ), резистентным к традиционным методам лечения. Материалы и методы. Ретроспективно проанализировали истории болезни 52 больных МФ, которые наблюдались в Гематологическом научном центре (ГНЦ) Минздрава РФ с 2004 по 2012 г. и подвергались лечебной СЭ: 47 пациентов первичным миелофиброзом, 4 - постполицитемическим миелофиброзом и 1 - посттромбоцитемическим миелофибро­зом. Средний возраст при установлении диагноза составил 47 лет, а перед операцией - 53 года. Пациенты моложе 50 лет составили 60%. Массивная и гигантская спленомегалия была выявлена у 37 (71%) больных. У 15 (29%) больных удалена селезенка массой от 0,9 до 2,9 кг, у 35 (67%) - от 3 до 7 кг. В 2 случаях масса удаленной селезенки достигала 10 и 11 кг. Результаты. К моменту СЭ длительность заболевания составляла в среднем 76 (от 1 до 240) мес. Периоперационные осложнения встречались у 21 (40%) пациента, включая кровотечения (15%), тромбозы (11,5%), инфекционные ослож­нения (13,5%). Летальных исходов в интра- и раннем послеоперационном периодах не зафиксировано. У более чем 80% пациентов после СЭ исчезли симптомы интоксикации и улучшилось общее состояние, лечебный эффект у большинства больных длился около 2 лет. За период наблюдения умерли 33 (63%) пациента, период до смерти в среднем составил 27 (1-84) мес после СЭ. От бласттрансформации заболевания умерли 27 (82%) больных, от сопутствующей патологии - 6 (18%); 19 (37%) больных со средним сроком наблюдения после СЭ 37 (4-72) мес продолжают лечение гидроксимочевиной. Медиана продолжительности жизни после СЭ равна 3 годам, медиана общей продолжительности жизни - 11 годам. Заключение. СЭ является эффективным паллиативным методом лечения с допустимым уровнем возникающих осложнений для отдельных пациентов с МФ. Противопоказания к СЭ в виде бластного криза и тяжелых сопутствующих заболеваний должны строго учитываться.

Полный текст

Роль спленэктомии при лечении больных миелофиброзом. - Резюме. Цель исследования. Оценить клинико-гематологическую эффективность спленэктомии (СЭ) у больных миелофиброзом (МФ), резистентным к традиционным методам лечения. Материалы и методы. Ретроспективно проанализировали истории болезни 52 больных МФ, которые наблюдались в Гематологическом научном центре (ГНЦ) Минздрава РФ с 2004 по 2012 г. и подвергались лечебной СЭ: 47 пациентов первичным миелофиброзом, 4 - постполицитемическим миелофиброзом и 1 - посттромбоцитемическим миелофибро­зом. Средний возраст при установлении диагноза составил 47 лет, а перед операцией - 53 года. Пациенты моложе 50 лет составили 60%. Массивная и гигантская спленомегалия была выявлена у 37 (71%) больных. У 15 (29%) больных удалена селезенка массой от 0,9 до 2,9 кг, у 35 (67%) - от 3 до 7 кг. В 2 случаях масса удаленной селезенки достигала 10 и 11 кг. Результаты. К моменту СЭ длительность заболевания составляла в среднем 76 (от 1 до 240) мес. Периоперационные осложнения встречались у 21 (40%) пациента, включая кровотечения (15%), тромбозы (11,5%), инфекционные ослож­нения (13,5%). Летальных исходов в интра- и раннем послеоперационном периодах не зафиксировано. У более чем 80% пациентов после СЭ исчезли симптомы интоксикации и улучшилось общее состояние, лечебный эффект у большинства больных длился около 2 лет. За период наблюдения умерли 33 (63%) пациента, период до смерти в среднем составил 27 (1-84) мес после СЭ. От бласттрансформации заболевания умерли 27 (82%) больных, от сопутствующей патологии - 6 (18%); 19 (37%) больных со средним сроком наблюдения после СЭ 37 (4-72) мес продолжают лечение гидроксимочевиной. Медиана продолжительности жизни после СЭ равна 3 годам, медиана общей продолжительности жизни - 11 годам. Заключение. СЭ является эффективным паллиативным методом лечения с допустимым уровнем возникающих осложнений для отдельных пациентов с МФ. Противопоказания к СЭ в виде бластного криза и тяжелых сопутствующих заболеваний должны строго учитываться.
×

Об авторах

А Л Меликян

Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва

Email: anoblood@mail.ru

Л Ю Колосова

Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва

Email: 1ramn@bk.ru

М А Соколова

Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва

Email: s_manana@mail.ru

А М Ковригина

Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва

Email: kovrigina.alla@gmail.com

М А Силаев

Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва

Email: max-blood@mail.ru

Е А Гилязитдинова

Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва

Email: lenagil@mail.ru

Э Г Гемджян

Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва

Email: edsat@mail.ru

С Р Карагюлян

Гематологический научный центр Минздрава РФ, Москва

Email: ksr@blood.ru

Список литературы

  1. Barosi G. Myeiofibrosis with myeloid metaplasis diagnostic definition and prognostic classification for clinical studies and treatment guidelines. J Clin Oncol 1999; 17: 2954 -2970.
  2. Tefferi A. Pathogenesis of myelofibrosis with myeloid metaplasia. J Clin Oncol 2005; 23: 8520-8530.
  3. Mesa R.A., Verstjvsek S., Cervantes F. et al. Primary myelofibrosis (PMF), post polycythemia vera myelofibrosis (post PV MF), post essential thrombocythemia myelofibrosis (post ET MF), blast phas PMF (PMF BP): consensus on terminology by the international Working Group tor Myelofibrosis Research and Tratment (IWG-MRT). Leuk Res 2007; 31: 737-740.
  4. Barosi G., Mesa R.A., Thiele J. et al. Proposed criteria for the diagnosis of post-polycythemia vera and post-essential thrombocythemia myelofibrosis: A consensus statement from the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Leukemia 2008; 22: 437-438.
  5. Tefferi A., Thiele J., Orazi A. et al. Proposals and rationale for revision of the World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis: Recommendations from an ad hoc international expert panel. Blood 2007; 110: 1092-1097.
  6. Tefferi A., Vardiman J.W. Classification and diagnosis of myeloproliferative neoplasms: The 2008 World Health Organization criteria and point-of-care diagnostic algorithms. Leukemia 2008; 22: 14-22.
  7. Vardiman J.W., Thiele J., Arber D.A. et al. The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: Rationale and important changes. Blood 2009; 114: 937-951.
  8. Cervantes F., Dupriez B., Pereira A. et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood 2009; 113: 2895-2901.
  9. Kralowics R., Passamonti F., Buder A.S. et al. A gain-of-function mutation of JAK2 in myeloproliferative disorders. N Engl J Med 2005; 352: 1779-1790.
  10. Levine R.L., Wadleigh M., Cool J. et al. Activation mutation in the tyrosine kinase JAK2 in polycythemia vera, essential thrombocythemia and myeloid metaplasia with myelofibrosis. Cancer Cell 2005; 7: 387-397.
  11. Pikman Y., Lee B.H., Mercher T. et al. MPLW515L is a novel somatic activating mutation in myelofibrosis with myeloid metaplasia. PloS Med 2006; 3: 1140-1151.
  12. Pardanani A., Lasho T.L., Finke C. et al. Prevalence and clinicopathologic correlates of JAK2 exon 12 mutations in JAK2V617F-negative polycythemia vera. Leukemia 2007; 21: 1960-1963.
  13. Tefferi A. Novel mutations and their functional and clinical relevance in myeloproliferative neoplasms: JAK2, MPL, TET2, ASXL1, CBL, IDH and IKZF1. Leukemia 2010; 24: 1128-1138.
  14. Tefferi A. Primary myelofibrosis: 2012 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol 2011; 86 (12): 1017-1026.
  15. Patnaik M.M., Caramazza D., Gangat N. et al. Age and platelet count are IPSS-independent prognostic factors in young patients with primary myelofibrosis and complement IPSS in predicting very long or very short survival. Eur J Haematol 2010; 84: 105-108.
  16. Passamonti F., Cervantes F., Vannucchi A.M. et al. Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) predicts progression to acute myeloid leukemia in primary myelofibrosis. Blood 2010; 116: 2857-2858.
  17. Elena C., Passamonti F., Rumi E. et al. Red blood cell transfusion-dependency implies a poor survival in primary myelofibrosis irrespective of IPSS and DIPSS. Haematologica 2011; 96: 167-170.
  18. Gangat N., Caramazza D., Vaidya R. et al. DIPSS plus: A refined Dynamic International Prognostic Scoring System for primary myelofibrosis that incorporates prognostic information from karyotype, platelet count, and transfusion status. J Clin Oncol 2011; 29: 392-397.
  19. Cervantes F. How I treat splenomegaly in myelofibrosis. Blood Cancer J 2011; 1 (10): e37.
  20. Cervantes F., Mesa R., Barosi G. New and old treatment modalities in primary myelofibrosis. Cancer J 2007; 13: 377-383.
  21. Martinez-Trillos A., Gaya A., Maffioli M. et al. Efficacy and tolerability of hydroxyurea in the treatment of the hyperproliferative manifestations of myelofibrosis: Results in 40 patients. Ann Hematol 2010; 89: 1233-1237.
  22. Thomas D.A., Giles F.J., Albitar M. et al. Thalidomide therapy for myelofibrosis with myeloid metaplasia. Cancer 2006; 106: 1974-1984.
  23. Quintas-Cardama A., Kantarjian H.M., Manshouri T. et al. Lenalidomide plus prednisone results in durable clinical, histopathologic, and molecular responses in patients with myelofibrosis. J Clin Oncol 2009; 27: 4760-4766.
  24. Kroger N., Holler E., Kobbe G. et al. Allogeneic stem cell transplantation after reduced-intensity conditioning in patients with myelofibrosis: a prospective, multicenter study of the Chronic Leukemia Working Party of the European Group for Blood and Marrow Transplantation. Blood 2009; 114: 5264-5270.
  25. Ballen K.K., Shrestha S., Sobocinski K.A. et al. Outcome of transplantation for myelofibrosis. Biol Blood Marrow Transplant 2010; 16: 358-367.
  26. Deeg H.J., Appelbaum F.R. Indications for and current results with allogeneic hematopoietic cell transplantation in patients with myelofibrosis. Blood 2011; 117: 7185.
  27. Pardanani A. JAK2 inhibitor therapy in myeloproliferative disorders: Rationale, preclinical studies and ongoing clinical trials. Leukemia 2008; 22: 23-30.
  28. Huang J., Tefferi A. Erythropoiesis stimulating agents have limited therapeutic activity in transfusion-dependent patients with primary myelofibrosis regardless of serum erythropoietin level. Eur J Haematol 2009; 83: 154-155.
  29. Tefferi A., Verstovsek S., Barosi G. et al. Pomalidomide is active in the treatment of anemia associated with myelofibrosis. J Clin Oncol 2009; 27: 4563-4569.
  30. Mishchenko E., Tefferi A. Treatment options for hydroxyurea-refractory disease complications in myeloproliferative neoplasms: JAK2 inhibitors, radiotherapy, splenectomy and transjugular intrahepatic portosystemic shunt. Eur J Haematol 2010; 85: 192-199.
  31. Tefferi A., Mesa R.A., Nagorney D.M. et al. Splenectomy in myelofibrosis with myeloid metaplasia: A single-institution experience with 223 patients. Blood 2000; 95: 2226-2233.
  32. Cervantes F., Mesa R., Barosi G. New and old treatment modalities in primary myelofibrosis. Cancer J 2007; 13: 377-383.
  33. Mesa R.A., Nagorney D.S., Schwager S. et al. Palliative goals, patient selection, and perioperative platelet management: Outcomes and lessons from 3 decades of splenectomy for myelofibrosis with myeloid metaplasia at the Mayo Clinic. Cancer 2006; 107: 361-370.
  34. Barosi G., Ambrosetti A., Centra A. et al. Splenectomy and risk of blast transformation in myelofibrosis with myeloid metaplasia. Italian Cooperative Study Group on Myeloid with Myeloid Metaplasia. Blood 1998; 91: 3630.
  35. Ковалева Л.Г., Карагюлян С.Р., Колосова Л.Ю. и др. Спленэктомия при сублейкемическом миелозе. Гематол и трансфузиол 2004; 5: 14-21.
  36. Карагюлян С.Р., Гржимоловский А.В., Данишьян К.И. Хирургические доступы к селезенке. Анналы хир гепатол 2006; 2: 92-99.
  37. Силаев М.А. Спленэктомия при массивной и гигантской спленомегалии у гематологических больных: Автореф. дис. … канд мед наук. М 2012: 15-17.
  38. Галузяк B.C., Карагюлян С.Р., Рыжко В.В. и др. Спленэктомия при зрелоклеточной лимфоме селезенки у больных старшего возраста. Клин герантол 2004; 5: 20-27.
  39. Галузяк В.С., Карагюлян С.Р., Рыжко В.В. и др. Спленэктомия при сублейкемическом миелозе. Гематол и трансфузиол 2004; 5: 14-21.
  40. Любимова Л.С., Савченко В.Г., Менделеева Л.П. и др. Трансплантация аллогенного костного мозга при хроническом миелолейкозе. Тер арх 2004; 7: 18-24.
  41. Покровская О.С., Менделеева Л.П., Капланская И.Б. и др. Ангиогенез в костном мозге больных множественной миеломой на различных этапах высокодозной химиотерапии. Клин онкогематол 2010; 4: 347-353.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2013

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Адрес издателя

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

Адрес редакции

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

По вопросам публикаций

  • +7 (926) 905-41-26
  • editor@ter-arkhiv.ru

По вопросам рекламы

  • +7 (495) 098-03-59

 

  


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах