Особенности клинической картины и течения семейной формы дилатационной кардиомиопатии


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Резюме. Цель исследования. Изучить распространенность, клинико-гемодинамические особенности и прогноз жизни у больных с семейной формой дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Материалы и методы. За период с 2000 по 2010 г. обследовали 244 больных ДКМП. По результатам анамнеза и клинико-функциональных методов исследования семейная форма кардиомиопатии диагностирована у 29 (11,8%) из 244 больных. Для сравнительной оценки были сформированы две группы: 1-я - 29 больных с семейной формой ДКМП, 2-я - 83 больных со спорадической формой. Обследование включало ЭКГ, холтеровское мониторирование ЭКГ, тест с 6-минутной ходьбой, рентгенокардиометрию, коронарографию, оценку прогноза жизни. Результаты. Установлено, что распространенность семейной формы ДКМП составляет 11,9% и, в отличие от несемейной формы заболевания, ассоциируется с более молодым возрастом, в 1/3 случаев передается по материнской линии, у отдельных пациентов характеризуется развитием полной атриовентрикулярной блокады. Заключение. Изучение прогноза жизни больных показало, что семейная форма и возраст моложе 30 лет характеризуются быстро прогрессирующим течением, сопровождающимся достоверным увеличением смертности в течение первых 12 мес наблюдения.

Полный текст

Особенности клинической картины и течения семейной формы дилатационной кардиомиопатии. - Резюме. Цель исследования. Изучить распространенность, клинико-гемодинамические особенности и прогноз жизни у больных с семейной формой дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Материалы и методы. За период с 2000 по 2010 г. обследовали 244 больных ДКМП. По результатам анамнеза и клинико-функциональных методов исследования семейная форма кардиомиопатии диагностирована у 29 (11,8%) из 244 больных. Для сравнительной оценки были сформированы две группы: 1-я - 29 больных с семейной формой ДКМП, 2-я - 83 больных со спорадической формой. Обследование включало ЭКГ, холтеровское мониторирование ЭКГ, тест с 6-минутной ходьбой, рентгенокардиометрию, коронарографию, оценку прогноза жизни. Результаты. Установлено, что распространенность семейной формы ДКМП составляет 11,9% и, в отличие от несемейной формы заболевания, ассоциируется с более молодым возрастом, в 1/3 случаев передается по материнской линии, у отдельных пациентов характеризуется развитием полной атриовентрикулярной блокады. Заключение. Изучение прогноза жизни больных показало, что семейная форма и возраст моложе 30 лет характеризуются быстро прогрессирующим течением, сопровождающимся достоверным увеличением смертности в течение первых 12 мес наблюдения.
×

Об авторах

Н А Курбанов

Лаборатория недостаточности кровообращения и некоронарогенных заболеваний миокарда Республиканского специализированного центра кардиологии, Ташкент, Узбекистан

Р Д Курбанов

Лаборатория недостаточности кровообращения и некоронарогенных заболеваний миокарда Республиканского специализированного центра кардиологии, Ташкент, Узбекистан

Т А Абдуллаев

Лаборатория недостаточности кровообращения и некоронарогенных заболеваний миокарда Республиканского специализированного центра кардиологии, Ташкент, Узбекистан

Список литературы

  1. Мestroni L., Rocco C. Advances in molecular genetics of dilated cardiomyopathy. Cardiol Clin 1998; 16: 603-609.
  2. Demakis J.G., Rahimtoola S.H. Peripartum cardiomyopathy. Circulation 1971; 44: 964-968.
  3. Мartino T.A., Liu P., Sole M.J. Enterovirus myocarditis and dilated cardiomyopathy: a review of clinical and experimental studies. In: Rotbart H.A., editor. Human enterovirus infections. Washington, DC: American Society for Microbiology Press 1995; 291-350.
  4. Maron B., Towbin J., Thiene G. et al. Contemporal definitions and classifications of the cardiomyopathies. Circulation 2006; 113: 1807-1816.
  5. Моисеев В.С. Генетика кардиомиопатий. Кардиология 2003; 3: 85-89.
  6. Bonne G., Muchir A. Spectrum of mutations in laminin A/C gene implicated in a new form of DCMP with conduction defects and muscular dystrophy. Circulation 1999; 100 (18): 255.
  7. Tesson F., Sylvins N., Pilotto A. et al. Epidemiology of desmin and cardiac actin gene mutations in a European population of dilated cardiomyopathy. Eur Heart J 2000; 21: 1872-1876.
  8. Osterziel K.J., Scheffold T., Perrot A. et al. Genetics of dilated cardiomyopathy. Z Kardiol 2001; 90 (7): 461-469.
  9. Keeling P.J., Gang Y., Smith G. et al. Familial dilated cardiomyopathy in the United Kingdom. Br Heart J 1995; 73: 417-421.
  10. Grunig E., Tasman J.A., Kucherer H. et al. Frequency and phenotypes of familial dilated cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1998; 31: 186-119.
  11. Baig M.K., Goldman J.H., Caforio A.L.P. et al. Familial dilated c cardiomyopathy: cardiac abnormalities are common in asymptomatic relatives and may represents early disease. J Am Coll Cardiol 1998; 31: 195-201.
  12. Zachara E., Caforio A.L., Carboni G.P. et al. Familial aggregation of idiopathic dilated cardiomyopathy: clinical features and pedigree analysis in 14 families. Br Heart J 1993; 69: 129-135.
  13. Cetta F., Michels V.V. The autoimmune basis of dilated cardiomyopathy. Ann Med 1995; 27: 169-173.
  14. Bahler R.C. Assessment of prognosis in idiopathic dilated cardiomyopathy. Chest 2002; 121: 1016-1019.
  15. Valantine H.A., Hunt S.A., Fowler M.B. et al. Frequency of familial nature of dilated cardiomyopathy and userfulness of cardiac transplantation in this subset. Am J Cardiol 1989; 63: 959-963.
  16. Michels V.V., Driscoll D.J., Miller F.A. et al. Progression of familial and non-familial dilated cardiomyopathy: long-term follow-up. Heart 2003; 89: 757-761.
  17. Richardson P., McKenna W., Bristow M. et al. Report of the 1995 World Organization. International Society and Federation of Cardiology Task Force on the definition and classification of cardiomyopathies. Circulation 1996; 93: 841-842.
  18. Michels V.V., Moll P.P., Miller F.A. et al. The frequency of familial dilated cardiomyopathy in a series of patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med 1992; 326: 77-82.
  19. Mestroni L., Maisch B., McKenna W.J. et al. Guidelines for the study of familial dilated cardiomyopathies. Eur Heart J 1999; 20: 93-102.
  20. Coignard E., Blanchard B., Jault F. et al. Alcoholic cardiomyopathy and cardiac transplantation. Arch Mal Coeur 1998; 91: 45-51.
  21. Moretti M., Merlo M., Barbati G. et al. Prognostic Value of a Systematic Familial Screening in Idiopathic Dilated Cardiomyopathy: The Experience of Trieste Heart Muscle Disease. Circulation 2009; 120: S904.
  22. Моисеев В.С., Сумароков А.В. Болезни сердца. М: Универсум 2001; 450.
  23. Matsumori A., Yamada T., Suzuki H. et al. Increased circulating cytokines in patients with myocarditis and cardiomyopathy. Br Heart J 1994; 72: 561-566.
  24. Towbin J., Bowle S., Ortiz-Lopez R. et al. Genetic basis of dilated cardiomyopathy. In: Advances in Cardiomyopathies. Camerini F., Gavazzi A., De Maria R. (eds). Springer 1998: 89-96.
  25. Mestroni L., Giacca M. Molecular genetics of dilated cardiomyopathy. Curr Opin Cardiol 1997; 12: 303-309.
  26. Gavazzi A., De Maria R., Renosto G. et al. The spectrum of left ventricular size in dilated cardiomyopathy: clinical correlates and prognostic implications. SPIC (Italian Multicenter Cardiomyopathy Study) Group. Am Heart J 1993; 125: 410-422.
  27. Arbustini E., Diegoli M., Morbini P. et al. Prevalence and characteristcs of dystrophin defects in adult male patients with dilated cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2000; 35: 1760-1768.
  28. Olson T., Kishimoto N., Whitby F. et al. Mutations that alter the surface charge of alpha- tropomyosin are associated with dilated cardiomyopathy. J Mol Cell Cardiol 2001; 33: 72.
  29. Arbustini E., Pilotto A., Repetto A. et al. Autosomal dominant dilated cardiomyopathy with atrioventricular block: a lamin A/C defect-related disease. J Am Coll Cardiol 2002; 39 (6): 981-990.
  30. Arbustini E., Grasso M., Porcu E. et al. Restrictive cardiomyopathy, atrioventricular block and mild to subclinical myopathy in patients with desmin-immunoreactive material deposits. J Am Coll Cardiol 1998; 31: 645-653.
  31. Fatkin D., MacRai C. Missense mutations in the rod domain of the lamin A/C gene as causes of dilated cardiomyopathy and conduction system disease. N Engl J Med 1999; 341: 1715-1726.
  32. Li D., Tapscoft T., Gonzalez O. et al. Desmin mutation responsible for idiopathic dilated cardiomyopathy. Circulation 1999; 100: 461-464.
  33. Graber H.L., Unverferth D.V., Baker P.B. et al. Evolution of a hereditary cardiac conduction and muscle disorder: a study involving a family with six generations affected. Circulation 1986; 74: 21-35.
  34. Курбанов Р.Д., Курбанов Н.А., Абдуллаев Т.А. и др. Значение клинико-функциональных проявлений в прогнозе жизни больных дилатационной кардиомиопатией. Сердеч недостат 2003; 3: 147-148.
  35. MсKenna C.J., Codd M.B., McCann Н.А., Sugrue D.D. Idiopathic dilated cardiomyopathy: familial prevalence and HLA distribution. Heart 1997; 77 (6): 549-552.
  36. Csonady M., Hogya M., Kallai A. Familial dilated cardiomyopathy: a worse prognosis compared aith sporadic forms. Br Heart J 1995; 74 (2): 171-173.
  37. Амосова Е.Н. Кардиомиопатии: Руководство. Киев: Книга плюс 1999; 425.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2012

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Адрес издателя

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

Адрес редакции

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

По вопросам публикаций

  • +7 (926) 905-41-26
  • editor@ter-arkhiv.ru

По вопросам рекламы

  • +7 (495) 098-03-59

 

  


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах