Нефропатия вследствие неамилоидных организованных и гранулярных депозитов как синдром множественной миеломы

Представлен случай редкого варианта поражения почек при множественной миеломе (ММ). Характер нефропатии определен на основании исследования нефробиоптата методом световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии. После достижения полной клинико-гематологической ремиссии была выполнена повторная биопсия почки. У больной ММ с клинической картиной гломерулонефрита в нефробиоптате были выявлены 3 вида депозитов: гранулярные, хаотично расположенные фибриллы диаметром 12 нм и микротрубочки, организованные в пучки, диаметром 19 нм. Тест с конго красным был отрицательным, криоглобулинемия отсутствовала. При иммунофлуоресцентном исследовании было выявлено отложение моноклонального IgGκ в мезангиуме и клубочковой базальной мембране (КБМ), что соответствовало типу моноклональной секреции. После лечения и достижения ремиссии фиксации IgG и легких цепей κ в нефробиоптате обнаружено не было. При электронной микроскопии отмечена полная резорбция гранулярных депозитов и микротрубочек с образованием электронно-прозрачных полостей. Однако хаотично расположенные фибриллы, выявляемые до лечения только в мезангиуме, начали появляться в упомянутых выше пустотах. Наличие таких фибрилл в мезангиуме и КБМ не влияло на клиническую картину заболевания. У больной после достижения ремиссии ММ отсутствовали клинические и лабораторные признаки нефропатии, сохранялась лишь незначительная селективная клубочковая протеинурия (0,5 г/л). Таким образом, именно гранулярные депозиты и микротрубочки имели в своем составе парапротеин и подверглись полной резорбции после достижения ремиссии ММ. Фибриллы, по всей видимости, имеют другое происхождение, не связанное с моноклональной гаммапатией.
Патогенез и значение фибриллярных депозитов в нефробиоптате при отсутствии клинических и лабораторных симптомов нефропатии объяснить достаточно трудно. Можно предположить, что накопление хаотически расположенных фибрилл диаметром 12,5 нм в данном случае является своего рода "аномальной регенерацией", направленной на восстановление целостности КБМ после вымывания гранулярных депозитов.

множественная миелома, фибриллярный гломерулонефрит, иммунотактоидная нефропатия, депозиты моноклональных иммуноглобулинов, нефропатия