Диффузная В-крупноклеточная лимфома с первичным вовлечением лимфоузлов средостения: диагностика и лечение


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель исследования. Диагностика диффузной B-крупноклеточной лимфосаркомы (ДБККЛ) с первичным поражением лимфоузлов (ЛУ) средостения и оценка эффективности интенсивной полихимиотерапии (ПХТ).
Материалы и методы. В исследование включены 15 больных (6 мужчин и 9 женщин в возрасте от 18 до 70 лет, медиана 38 лет), находившихся под наблюдением в ГНЦ РАМН с 2004 по 2009 г. Со II стадией было 3 больных, со IIЕ - 12. У 14 (93,4%) пациентов выявлены В-симптомы. Повышенная концентрация лактатдегидрогеназы (ЛДГ) определялась у 14 (93,4%) больных, размеры опухоли 10 см и более (bulky disease) - у 11 (73,3%). Увеличение шейных, надключичных, подмышечных ЛУ выявлено у 9 (60%) больных, вовлечение легких по протяжению - у 9 (60%), прорастание в перикард - у 5 (33,3%), в мягкие ткани передней стенки грудной клетки - у 2 (13,3%). На момент диагностики признаков вовлечения экстранодальных органов не было. Всем 15 больным проводили ПХТ по модифицированной программе NHL-BFM-90 - от 4 до 6 курсов, в зависимости от ответа на лечение; 10 (66,6%) пациентам проведено 4 курса, 5 (33,3%) - 6, 11 (78,5%) больным с консолидирующей целью проводили лучевую терапию на область средостения в суммарной дозе 36 Гр в связи с наличием остаточного образования.
Результаты. Полная ремиссия (ПР) достигнута у 13 (86,6%) пациентов. Первичная резистентность к ПХТ подтверждена в одном случае. У одного пациента констатирована условная полная ремиссия. Рецидивов заболевания за время наблюдения диагностировано не было. Средняя продолжительность ПР составляет 24,5 мес (от 2 до 49 мес).
Заключение. ДБККЛ с первичным поражением ЛУ средостения является отдельной клинической формой, которую необходимо дифференцировать от первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфосаркомы. В большинстве случаев ДБККЛ имеются признаки неблагоприятного прогноза, что обусловливает необходимость в интенсивной ПХТ.

Об авторах

Яна Константиновна Мангасарова

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: v.k.jana@mail.ru
аспирант, отд-ние химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Аминат Умарасхабовна Магомедова

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: maminat@mail.ru
д-р мед. наук, ст. науч. сотр., отд-ние химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Сергей Кириллович Кравченко

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: krav@blood.ru
канд. мед. наук, науч. руководитель, отд-ние химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Евгений Евгеньевич Звонков

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: zvonkov@blood.ru
д-р мед. наук, ст. науч. сотр., отд-ние химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Александра Михайловна Кременецкая

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: mtkalexandra@gmail.com
д-р мед. наук, проф., зав. отд-нием химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Владимир Иванович Воробьев

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: morela@mail.ru
аспирант, отд-ние химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Дмитрий Сергеевич Марьин

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: dmdoc@mail.ru
врач, отд-ние химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Андрей Владимирович Губкин

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: gubkin@blood.ru
канд. мед. наук, врач, отд-ние химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Наталья Ивановна Скидан

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: nskidan@rabmler.ru
врач, отд-ние рентгенорадиологии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Ирина Борисовна Капланская

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: irinak@blood.ru
канд. мед. наук, вед. науч. сотр., патологоанатомическая лаб; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Иван Андреевич Воробьев

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: ivorobjev@mail.ru
науч. руководитель, зав. лаб. морфологии гемобластозов; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Римма Семеновна Самойлова

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: tb@blood.ru
канд. биол. наук, вед. науч. сотр., лаб. клинической иммунологии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Андрей Иванович Воробьев

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: director@blood.ru
акад., дир; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Список литературы

  1. Swerdlow S. H., Campo E. et al. Diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified. In: WHO classification of hematopoetic and lymphoid tissues. Lyon; 2008. 233-237.
  2. Isaacson P. G., Norton A., Addis B. The human thymus contains a novel population of B-lymphocytes. Lancet 1987; 2: 1488-1491.
  3. Bertran H. C., Check I. J., Milano M. A. Immunophenotyping large B-cell lymphomas flow cytometric pitfalls and pathologic correlation. Am. J. Clin. Pathol. 2001; 116: 191-203.
  4. Loddeenkemper C., Anagnostopoulos I., Hummel M. et al. Differential Emu enhancer activity expression of BOB.1/OBF.1, Oct2, PU.1, and immunoglobulin in reactive B-cell populations, B-cell non-Hodgkin lymphomas, and Hodgkin lymphomas. J. Pathol. 2004: 202; 60-69.
  5. Winter J. N., Weller E. A., Horning S. J. et al. Prognostic significance of bcl-6 protein expression in DLBCL treated with CHOP or R-CHOP: prospective correlative study. Blood. 2006; 107 (11): 4207-4213.
  6. Barrans S., Evans P., Connor S. et al. The t(14;18) is associated with germinal center-derived diffuse B-cell lymphoma and is a strong predictor. Clin. Cancer Res. 2003; 9: 2133-2139.
  7. Ковригина А. М., Пробатова Н. А. Лимфома Ходжкина и крупноклеточные лимфомы. М.: МИА; 2007. 108-124.
  8. Leithauser F., Bauerle M., Huynh M. Q. et al. Isotype-switched immunoglobulin genes with a high load of somatic hypermutation and lasc of ongoing mutation activity are prelevant in mediastinal B-cell lymphoma. Blood 2001; 98: 2762-2770.
  9. Copie- Bergman C., Gaulard P., Maouche-Chrétien L. et al. The MAL gene is expressed in primary mediastinal large B-cell lymphoma. Blood 1999; 94: 3567-3575.
  10. Barans S., Connor S., Evans P. et al. Rearrangement of the BCL-6 locus at 3q27 is an independent poor prognostic factor in nodal diffuse large B-cell lymphoma. Br. J. Haematol. 2002; 117: 322-332.
  11. Магомедова А. У. Диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома лимфоидных органов: клинические формы, лечение. Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. М.; 2008.
  12. Bentz M., Barth T., Bruderlein S. et al. Gain of chromosome arm 9p is characteristic of primary mediastinal B-cell lymphoma (MBL): Comprehensive molecular cytogenetic analysis and presentation of a novel MBL cell line. Genes, Chromos. Cancer 2001; 30: 393-401.
  13. Feugier P., Van Hoof A., Sebban S. et al. Long-term results of the R-CHOP study in the treatment of elderly patients with diffuse Large B-cell lymphoma: A Study by the Groupe d'Etude des Lymphomes de l'Adulte. J. Clin. Oncol. 2005; 23: 4117-4126.
  14. Поддубная В. И., Османов Д. Ш., Бабичева Л. Г. и др. Сравнительная характеристика эффективности схем СНОР и Мабтера + СНОР (R-CHOP) в лечении больных диффузной крупноклеточной В-клеточной неходжкинской лимфомой. Соврем. онкол. 2004; 6: 39-41.
  15. Звонков Е. Е., Кременецкая А. М., Кравченко С. К. и др. Эффективность консервативной терапии лимфосаркомы желудка. Тер. арх. 2008; 7: 18-26.
  16. Магомедова А. У., Кравченко С. К., Кременецкая А. М. и др. Модифицированная программа NHL-BFM-90 в лечении больных диффузной В-крупноклеточной лимфосаркомой. Тер. арх. 2006; 10: 44-47.
  17. Барях Е. А., Звонков Е. Е., Кременецкая А. М. и др. Лечение беркиттоподобной лимфомы взрослых. Тер. арх. 2005; 8: 53-57.
  18. Магомедова А. У., Кравченко С. К., Кременецкая А. М. Диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома. Диагностические критерии, алгоритм обследования и основные программы лечения. Пробл. гематол. 2004; 2: 26-28.
  19. Zinzani P. L., Martelli M., Bertini M. et al. Induction chemotherapy strategies for primary mediastinal large B-cell lymphoma with sclerosis: a retrospective multinational study on 426 previously untreated patients. Haematologica 2002; 87: 1258- 1264.
  20. Cheson B. D., Pfistner B., Juweid M. E. et al. Revised response criteria for malignant lymphoma. J. Clin. Oncol. 2007; 25 (5): 579-586.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2010

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 

Адрес издателя

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

Адрес редакции

  • 127055, г. Москва, Алабяна ул., 13, корп.1

По вопросам публикаций

  • +7 (926) 905-41-26
  • editor@ter-arkhiv.ru

По вопросам рекламы

  • +7 (495) 098-03-59

 

  


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах