Возможности диагностики и лечения тромботических осложнений при первичной медиастинальной В-клеточной лимфосаркоме

Цель исследования. Изучение возможности диагностики и лечения тромботических осложнений первичной медиастинальной В-клеточной лимфосаркомы (ПМВЛС). Материалы и методы. Обследован 61 больной с ПМВЛС, которым проводились рентгенография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование органов грудной^ клетки и ультразвуковое исследование яремных, подключичных, плечевых вен, верхней полой вены, выполнены коагулограмма, аллельспецифическая полимеразная цепная реакция для выявления мутации генов II, V факторов и метилентетрагидрофолатредуктазы (МТГФР). Результаты. В 7 случаях выявлен тромбоз внутренних яремных и подключичных вен до химиотерапии. У 4 из 7 больных наблюдался сочетанный тромбоз внутренней яремной вены слева и подключичной вены, в остальных 3 случаях был выявлен тромбоз одного из этих сосудов (в одном - яремной, в другом - левой подключичной, в третьем - правой подключичной вены). У 2 пациентов в период полихимиотерапии ПМВЛС наблюдался рецидив тромбоза и развитие тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). В период прогрессии заболевания обнаружен тромбоз подключичной вены слева (в одном случае) и развитие ТЭЛА (в другом случае). При коагулологическом исследовании отмечены характерные признаки гиперкоагуляционного синдрома: уменьшение активированного частичного тромбопластинового времени до 29,0 ± 1,0 с, увеличение времени ХПа-зависимого фибринолиза до 41,5 ± 12,8 с, гиперфибриногенемия (4,95 ± 0,38 г/л). В 5 случаях у пациентов с ПМВЛС, осложненной тромбозами, обнаружены мутации генов: в 3 случаях изолированная гетерозиготная мутация гена МТГФР, в 2 - одновременно 2 гетерозиготных мутации - гена МТГФР и гена протромбина (G20210A), гена МТГФР и V фактора (мутация Лейдена).
Заключение. При ПМВЛС наблюдается повышенная склонность к формированию венозных тромбов и развитию ТЭЛА, что обусловлено как опухолевым процессом, так и наследственными факторами тромбогенности. Следовательно, специфическое противоопухолевое лечение должно проводиться на фоне антикоагулянтной терапии.

первичная медиастинальная В-клеточная лимфосаркома, тромбоз, тромбоэмболия легочной артерии, активированное частичное тромбопластиновое время, ген метилентетрагидрофолатредуктаза, ген протромбина (G20210A), мутация Лейдена