Aim. To assess demographic and clinical characteristics, to describe of the functional and hemodynamic status, profile of concomitant pathology, data of instrumental examination in chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) patients; to study the features of specific and supportive therapy according to the data of the Russian national registry.
Materials and methods. From 2012 till 2020 a multicenter, prospective study in 15 regional expert centers of the Russian Federation (www.medibase.pro) included 404 newly diagnosed CTEPH patients over the age of 18 years in the Russian registry of patients with pulmonary arterial hypertension and CTEPH (NCT03707561). The diagnosis was established by European and Russian clinical guidelines for the diagnosis and management of pulmonary hypertension. 154 inoperable CTEPH patients an additional analysis of specific and supportive therapy was performed.
Results. The study included 404 patients (55.6% women and 44.3% men) at the age of 58.6 [48.6; 69.3] years. Median time from symptom onset to the diagnosis verification waswas 2.4 years (from 0.1 to 2.9 years). 79.1% of patients were in the III and IV functional class (World Health Organization) at the time of diagnosis and in 44.1% – with RHF (right heart failure). In assessing the profile of concomitant pathology, it was noted that CTEPH patients were more often with arterial hypertension (39.1%), erosive-ulcerative lesions of the stomach/duodenum (16.1%), atrial fibrillation (13.8%), obesity (13.1%). Distance in 6MWD (6-min walk distance) was 337.2 [250; 422] m, Borg dyspnea index scale 4.1 [3.0; 5.0] points. Hemodynamic parameters according to right heart catheterization were: Mean PAP (pulmonary arterial pressure) (51.1±14.04) mmHg, CO (cardiac output) (3.5±0.98) l/min, CI (cardiac index) (2.0±0.48) l/min/m2, PVR (2008±528) dyn×s/cm5.
Conclusion. According to the Russian registry, inoperable CTEPH patients had precapillary PH (pulmonary hypertension) with severe functional status, in combination with frequent concomitant pathology (arterial hypertension, erosive-ulcerative lesions of the stomach/duodenum, atrial fibrillation, obesity, right heart failure). 66% of inoperable CTEPH patients received specific drug therapy.
Цель. Изучить особенности демографических и клинических данных, показателей функционального и гемодинамического статусов, профиля сопутствующей патологии, данных инструментального обследования пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ); проанализировать особенности специфической и поддерживающей терапии по данным Российского национального регистра.
Материалы и методы. За период 2012–2020 гг. в многоцентровое проспективное исследование в 15 экспертных центрах Российской Федерации (www.medibase.pro) включены 404 пациента в возрасте старше 18 лет с впервые верифицированным диагнозом ХТЭЛГ. Диагноз у всех больных устанавливался в соответствии с современными рекомендациями по диагностике и лечению легочной гипертензии. Все больные внесены в российский регистр пациентов с легочной артериальной гипертензией и ХТЭЛГ (NCT03707561). У 154 пациентов с неоперабельной ХТЭЛГ проведен дополнительный анализ специфической и поддерживающей терапии.
Результаты. В исследование включены 404 пациента: 55,6% женщин и 44,3% мужчин. Средний возраст пациентов на момент включения в регистр составил 58,6 [48,6; 69,3] года, медиана длительности заболевания составила 2,4 года (от 0,1 до 2,9 года). Всего 79,1% пациентов имели III и IV функциональный класс (Всемирная организация здравоохранения) на момент постановки диагноза и 44,1% – признаки хронической сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения. Наиболее частой сопутствующей патологией явились артериальная гипертония (39,1%), эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта (16,1%), фибрилляция предсердий (13,8%), ожирение (13,1%). Дистанция в тесте 6-минутой ходьбы составила 337,2 [250; 422] м, одышка по шкале Борга – 4,1 [3,0; 5,0] балла. При катетеризации правых отделов сердца среднее давление в легочной артерии – 51,1±14,04 мм рт. ст., сердечный выброс – 3,5±0,98 л/мин, сердечный индекс – 2,0±0,48 л/мин/м2, легочное сосудистое сопротивление – 2008±528 дин×с/см5.
Заключение. По данным Российского регистра пациенты с неоперабельной формой ХТЭЛГ имели картину прекапиллярной легочной гипертензии с тяжелым исходным функциональным классом в сочетании с частой сопутствующей патологией (артериальная гипертония, эрозивно-язвенное поражение желудка/двенадцатиперстной кишки, фибрилляция предсердий, ожирение, хроническая сердечная недостаточность). Всего 66% больных неоперабельной ХТЭЛГ получали специфическую терапию.