Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya7954610.26442/3660.2021.08.200976Case reportsКлинические наблюденияResearch ArticleChronic intestinal pseudoobstruction: difficulties in diagnosis and treatment. Case reportХроническая интестинальная псевдообструкция: трудности диагностики и лечения. Клиническое наблюдениеhttps://orcid.org/0000-0003-3107-3731KhatkovIgor E.ХатьковИгорь Евгеньевич
Russian Federation

член-кор. РАН, доктор медицинских наук, профессор, директор

asfold@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5169-2199TsvirkunViktor V.ЦвиркунВиктор Викторович
Russian Federation

доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник

asfold@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9782-4860ParfenovAsfold I.ПарфеновАсфольд Иванович
Russian Federation

доктор медицинских наук, профессор, заведующий отд. патологии кишечника

asfold@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4010-6761AkhmadullinaOlga V.АхмадуллинаОльга Валентиновна
Russian Federation

кандидат медицинских наук, мл. научный сотрудник отделения невоспалительной патологии кишечника

asfold@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0692-7133KrumsLarisa M.КрумсЛариса Михайловна
Russian Federation

доктор медицинских наук, старший научный сотрудник отделения невоспалительной патологии кишечника

asfold@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0921-7199SubbotinValerii V.СубботинВалерий Вячеславович
Russian Federation

доктор медицинских наук, заведующий отделения Центра анестезиологии и реанимации

asfold@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9576-2953BykovaSvetlana V.БыковаСветлана Владимировна
Russian Federation

кандидат медицинских наук, заведующий отделением невоспалительной патологии кишечника

asfold@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2800-6503KuzminaTatiana N.КузьминаТатьяна Николаевна
Russian Federation

кандидат медицинских наук, научный сотрудник лаб. нутрициологии

asfold@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9118-4017NovikovaElena V.НовиковаЕлена Владимировна
Russian Federation

врач-реаниматолог отделения анестезиологии и реанимации

asfold@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0010-5294ShishinKirill V.ШишинКирилл Вячеславович
Russian Federation

доктор медицинских наук, заведующий отделением эндоскопии

asfold@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4308-8009KhomerikiSergei G.ХомерикиСергей Германович
Russian Federation

доктор медицинских наук, профессор, руководитель отделения патологической анатомии

asfold@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4550-1509DegterevDaniil A.ДегтеревДаниил Александрович
Russian Federation

кандидат медицинских наук, заведующий отделением неврологии

asfold@mail.ruLashchenkovaZoia P.ЛащенковаЗоя Павловна
Russian Federation

врач-рентгенолог

asfold@mail.ruLoginov Moscow Clinical Scientific CenterГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы150820219389369420409202104092021Copyright ©; 2021, Consilium MedicumCopyright ©; 2021, ООО "Консилиум Медикум"2021Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/79546

The article presents a clinical case of a 23-year-old patient with an extremely severe congenital form of chronic intestinal pseudoobstruction coupled with a neuromyopathy,colon malrotation, malabsorption, bacterial overgrowth syndrome, cholelithiasis and gastrostasis, which excluded bowel transplantation. Long-term treatment in the intensive care unit with combined, mainly parenteral nutrition for 6 months, using antibiotics, prokinetics, intestinal decompression allowed to achieve partial stabilization of the patient’s condition and transfer to home treatment with the continuation of adequate complex therapy.

Представлено клиническое наблюдение больной 23 лет с крайне тяжелой врожденной формой хронической интестинальной псевдообструкции с нейромиопатией. мальротацией толстой кишки, мальабсорбцией, синдромом избыточного бактериального роста, холелитиазом, гастростазом, исключавшим выполнение трансплантации кишечника. Длительное лечение в отделении интенсивной терапии с комбинированным, преимущественно парентеральным питанием в течение 6 мес, применением антибиотиков, прокинетиков, кишечной декомпрессии позволило добиться частичной стабилизации состояния и перевода пациентки на домашнее лечение с продолжением адекватной комплексной терапии.

chronic intestinal pseudoobstructionneuromyopathycolon malrotationmalabsorptionbacterial overgrowth syndromeparenteral nutritionprokineticsintestinal decompressionхроническая интестинальная псевдообструкциянейромиопатиямальротация толстой кишкимальабсорбциясиндром избыточного бактериального ростапарентеральное питаниепрокинетикикишечная декомпрессияDudley HA, Sinclair IS, Mclaren IF, et al. Intestinal pseudo-obstruction. J R Coll Surg Edinb. 1958;3(3):206-17.Di Nardo G, Di Lorenzo C, Lauro A, et al. Chronic intestinal pseudo-obstruction in children and adults: diagnosis and therapeutic options. Neurogastroenterol Motil. 2017;29(1). DOI:10.1111/nmo.12945Auricchio A, Brancolini V, Casari G, et al. The locus for a novel syndromic form of neuronal intestinal pseudoobstruction maps to Xq28. Am J Hum Genet. 1996;58(4):743-8.Wangler MF, Beaudet AL. ACTG2-Related Disorders. 2015 Jun 11. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993–2020. PMID: 26072522Miazga A, Osiński M, Cichy W, Żaba R. Current views on the etiopathogenesis, clinical manifestation, diagnostics, treatment and correlation with other nosological entities of SIBO. Adv Med Sci. 2015;60(1):118-24. DOI:10.1016/j.advms.2014.09.001Collins RRJ, Barth B, Megison S, et al. ACTG2-associated visceral myopathy with chronic intestinal pseudoobstruction, intestinal malrotation, hypertrophic pyloric stenosis, choledochal cyst, and a novel missense mutation. Int J Surg Pathol. 2019;27(1):77-83. DOI:10.1177/1066896918786586Cogliandro RF, Antonucci A, De Giorgio R, et al. Patient-reported outcomes and gut dysmotility in functional gastrointestinal disorders. Neurogastroenterol Motil. 2011;23(12):1084-91. DOI:10.1111/j.1365-2982.2011.01783.xWu JJ, Rothman TP, Gershon MD. Development of the interstitial cell of Cajal: origin, kit dependence and neuronal and nonneuronal sources of kit ligand. J Neurosci Res. 2000;59(3):384-401. DOI:10.1002/(SICI)1097-4547(20000201)59:3<384::AID-JNR13>3.0.CO;2-4Парфенов А.И., Крумс Л.М., Быкова С.В., Ахмадуллина О.В. Хроническая интестинальная псевдообструкция. Терапевтический архив. 2020;92(12):4-9 [Parfenov AI, Krums LM, Bykova SV, Ahmadullina OV. Chronic intestinal pseudo-obstruction. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2020;92(12):4-9 (in Russian)]. DOI:10.26442/00403660.2020.12.200426Ярошецкий А.И., Конаныхин В.Д., Степанова С.О., Резепов Н.А. Гипофосфатемия и рефидинг-синдром при возобновлении питания у пациентов в критических состояниях (обзор литературы). Вестник интенсивной терапии им. А.И. Салтанова. 2019;2:82-91 [Yaroshetskiy AI, Konanykhin VD, Stepanova SO, Rezepov NA. Hypophosphatemia and refeeding syndrome in the resumption of nutrition in critical care patients (review). Vestnik intensivnoy terapii im. A.I. Saltanova. 2019;2:82-91 (in Russian)]. DOI:10.21320/1818-474X-2019-2-82-91Zhu CZ, Zhao HW, Lin HW, et al. Latest developments in chronic intestinal pseudo-obstruction. World J Clin Cases. 2020;8(23):5852-65. DOI:10.12998/wjcc.v8.i23.5852Аверьянова Ю.В., Разумовский А.Ю., Степанов А.Э. Этиология и патофизиология хронического интестинального псевдообструктивного синдрома у детей. II часть. Первичные и вторичные хронические псевдообструктивные синдромы у детей и взрослых. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реанимации. 2016;6(2):102-11 [Averyanova YuV, Razumovsky AYu, Stepanov AE. Etiology and pathophysiology of chronic intestinal syndrome of pseudo-obstruction in children. Part II. Primary and secondary chronic syndrome of pseudo-obstruction in children and adults. Russian journal of pediatric surgery, anesthesia and intensive. 2016;6(2):102-11 (in Russian)].Klar J, Raykova D, Gustafson E, et al. Phenotypic expansion of visceral myopathy associated with ACTG2 tandem base substitution. Eur J Hum Genet. 2015;23(12):1679-83. DOI:10.1038/ejhg.2015.49.