Aim. To analyze the frequency and nature of hemorrhagic and thrombotic complications in patients with systemic AL-amyloidosis and compare with laboratory changes in the hemostasis system.
Materials and methods. The prospective study included 40 patients with newly diagnosed AL-amyloidosis. To detect amyloid, all patients underwent bone marrow trephine biopsy and duodenal biopsy, and 28 (70%) patients underwent biopsy of the affected organ. Before the start of therapy, all patients were determined the platelet count, activated partial thromboplastin time, thrombin time, fibrinogen concentration, time of XIIa-dependent fibrinolysis, antithrombin III, D-dimer, activity of blood coagulation factors VIII, X and vWF. The statistical part of the study was carried out using the IBM SPSS Statistics 2017 system software (SPSS, Chicago, IL, USA).
Results. In 20 (50%) patients, hemorrhages on the skin and mucous membranes were diagnosed as vascular purpura. Before the start of therapy, 7 (17.5%) patients had thrombosis, including leg vein thrombosis (5 patients), ischemic stroke (2 patients). There was a direct correlation between thrombotic complications and cutaneous hemorrhagic syndrome (p=0.007). In 15 (75%) cases, cutaneous hemorrhagic syndrome was accompanied by hypercoagulable shifts in the hemostasis system. Of the 20 patients with cutaneous hemorrhagic syndrome, 19 (95%) patients had kidney damage, including 15 patients with nephrotic syndrome. Hematoma type of bleeding, as well as heavy bleeding was not observed, including after a biopsy of the internal organs. According to the totality of hemostasis indicators, hypercoagulation syndrome was more often observed (in 23; 56% of patients). Hypocoagulation was diagnosed only in 2 (5%) patients with liver damage, 16 (39%) patients had normocoagulation.
Conclusion. Cutaneous hemorrhagic syndrome is the most common clinical manifestation of disorders in the hemostasis system in patients with AL-amyloidosis. The relationship of hemorrhages on the skin with nephrotic syndrome has been established, which may indicate a single pathogenetic mechanism. Cutaneous hemorrhagic syndrome is associated with hypercoagulable shifts in hemostasis and a high risk of thrombotic complications.
Цель. Проанализировать частоту и характер геморрагических и тромботических осложнений у больных системным AL-амилоидозом и сопоставить с лабораторными изменениями системы гемостаза.
Материалы и методы. В проспективное исследование включены 40 пациентов с впервые диагностированным AL-амилоидозом. Для выявления амилоида всем пациентам выполняли трепанобиопсию костного мозга и биопсию двенадцатиперстной кишки, а 28 (70%) больным – биопсию пораженного органа. До начала терапии всем пациентам определяли количество тромбоцитов, активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время, концентрацию фибриногена, время ХIIа-зависимого фибринолиза, содержание антитромбина III, D-димера, активность факторов свертывания крови VIII, X и фактора фон Виллебранда. Статистическая часть исследования проводилась с использованием системного обеспечения IBM SPSS Statistics 2017 г. (SPSS, Chicago, IL, США).
Результаты. У 20 (50%) больных диагностировали геморрагии на коже и слизистых по типу сосудистой пурпуры. Тромбозы до начала терапии перенесли 7 (17,5%), в том числе тромбозы вен ног (5 пациентов), ишемический инсульт (2 пациента). Выявлена отчетливая прямая корреляционная связь тромботических осложнений с кожным геморрагическим синдромом (p=0,007). В 15 (75%) случаях кожный геморрагический синдром сопровождался гиперкоагуляционными сдвигами системы гемостаза. Из 20 пациентов с кожным геморрагическим синдромом у 19 (95%) пациентов отмечалось поражение почек, в том числе у 15 больных – нефротический синдром. Гематомного типа кровоточивости, а также тяжелых кровотечений не наблюдалось, в том числе после биопсии внутренних органов. По совокупности показателей гемостаза чаще наблюдался гиперкоагуляционный синдром (у 23; 56% больных). Гипокоагуляция диагностирована лишь у 2 (5%) пациентов с поражением печени, у 16 (39%) пациентов отмечалась нормокоагуляция.
Заключение. Кожный геморрагический синдром – наиболее частое клиническое проявление нарушений в системе гемостаза у больных AL-амилоидозом. Установлена взаимосвязь геморрагий на коже с нефротическим синдромом, что может свидетельствовать о едином патогенетическом механизме. Кожный геморрагический синдром ассоциирован с гиперкоагуляционными сдвигами показателей гемостаза и высоким риском развития тромботических осложнений.