Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya7632710.26442/00403660.2021.07.200948Case reportsКлинические наблюденияReview ArticleRepeated haploidentical allogeneic hematopoietic stem cell transplantation with TCR αβ/CD19 depletion in patient with primary myelofibrosis. Case reportПовторная трансплантация гаплоидентичных аллогенных гемопоэтических стволовых клеток с αβT-клеточной/CD19-деплецией у больного первичным миелофиброзом. Клиническое наблюдениеhttps://orcid.org/0000-0002-1491-620XKolgaevaElmira I.КольгаеваЭльмира Илгаровна
Russian Federation

клинический ординатор отд-ния интенсивной высокодозной химиотерапии и трансплантации костного мозга с круглосуточным стационаром

kolgaeva@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0904-7385VasilyevaVera A.ВасильеваВера Алексеевна
Russian Federation

канд. мед. наук, врач-гематолог, зав. отд-нием иммунохимиотерапии с дневным стационаром для больных после трансплантации костного мозга

kolgaeva@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6201-6276KuzminaLarisa A.КузьминаЛариса Анатольевна
Russian Federation

канд. мед. наук, зав. отд-нием трансплантации костного мозга

kolgaeva@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9431-8316DrokovMikhail Yu.ДроковМихаил Юрьевич
Russian Federation

канд. мед. наук, врач-гематолог, рук. сектора по изучению иммунных воздействий и осложнений после трансплантации костного мозга

kolgaeva@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6082-0110DovydenkoMariya V.ДовыденкоМария Вячеславовна
Russian Federation

канд. мед. наук, врач-гематолог отд-ния интенсивной высокодозной химиотерапии и трансплантации костного мозга с круглосуточным стационаром

kolgaeva@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5569-0155KonovaZoya V.КоноваЗоя Викторовна
Russian Federation

врач-гематолог отд-ния интенсивной высокодозной химиотерапии и трансплантации костного мозга с круглосуточным стационаром

kolgaeva@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2146-0818ChebotarevDmitry I.ЧеботаревДмитрий Ильич
Russian Federation

патологоанатом патологоанатомического отд-ния

kolgaeva@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8422-0689KovriginaAlla M.КовригинаАлла Михайловна
Russian Federation

д-р биол. наук, зав. патологоанатомическим отд-нием

kolgaeva@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1118-6969KamelskihDenis V.КамельскихДенис Владимирович
Russian Federation

врач-трансфузиолог отд-ния забора гемопоэтических стволовых клеток, обработки и хранения костного мозга и/или гемопоэтических стволовых клеток

kolgaeva@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9684-5045GaponovaTatyana V.ГапоноваТатьяна Владимировна
Russian Federation

канд. мед. наук, врач-гематолог, зам. ген. дир. по трансфузиологии, зав. отд. процессинга клеток крови и криоконсервирования

kolgaeva@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1682-7005SokolovaManana A.СоколоваМанана Александровна
Russian Federation

канд. мед. наук, врач-гематолог, ст. науч. сотр. консультативного гематологического отд-ния с дневным стационаром по проведению интенсивной высокодозной химиотерапии

kolgaeva@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9045-8653SubortsevaIrina N.СуборцеваИрина Николаевна
Russian Federation

канд. мед. наук, врач-онколог, ст. науч. сотр. научно-клинического отд-ния стандартизации методов лечения

kolgaeva@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2119-3775MelikyanAnait L.МеликянАнаит Левоновна
Russian Federation

д-р мед. наук, врач-гематолог, зав. научно-клиническим отд-нием стандартизации методов лечения

kolgaeva@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1735-0093MaschanMikhail A.МасчанМихаил Александрович
Russian Federation

д-р мед. наук, врач-гематолог, зам. ген. дир. – дир. Высшей школы молекулярной и экспериментальной медицины

kolgaeva@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6177-3566ParovichnikovaElena N.ПаровичниковаЕлена Николаевна
Russian Federation

д-р мед. наук, зав. отд-нием химиотерапии гемобластозов, депрессий кроветворения и ТКМ

kolgaeva@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8188-5557SavchenkoValerii G.СавченкоВалерий Григорьевич
Russian Federation

акад. РАН, д-р мед. наук, проф., ген. дир.

kolgaeva@inbox.ruNational Research Center for HematologyФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава РоссииRogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and ImmunologyФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России150720219378058102007202120072021Copyright ©; 2021, Consilium MedicumCopyright ©; 2021, ООО "Консилиум Медикум"2021Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/76327

Indications of allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT) in patients with primary myelofibrosis are intermediate-2 and high-risk group of DIPSS (Dynamic International Prognostic Scoring System), beginning of the disease in childhood. The other adverse factors affect engraftment and survival after allo-HSCT, example partialy matched donor. But the result of allo-HSCT from matched related donors and result of allo-HSCT from haploidentical donors are comparable. The method for haploidentical hematopoietic stem cell transplantation is αβT-cell-depletion. This is clinical case of αβT-cell-depleted haploidentical hematopoietic stem cell transplantation in patient with primary myelofibrosis, the diagnosis was established in childhood.

Показанием к трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) у пациентов с первичным миелофиброзом является их принадлежность к группе промежуточного-2 и высокого риска. Пациентам с низким или промежуточным-1 риском с дебютом заболевания в детском возрасте также целесообразно рассмотреть включение алло-ТГСК в программу терапии. Перед алло-ТГСК необходимо учитывать наличие других неблагоприятных факторов, которые могут повлиять на приживление трансплантата и выживаемость после алло-ТГСК, например выполнение алло-ТГСК от частично-совместимого донора. При этом результаты нескольких исследований свидетельствуют о том, что алло-ТГСК от родственных полностью совместимых и гаплоидентичных доноров сопоставимы. Одним из подходов к выполнению трансплантации гаплоидентичных гемопоэтических стволовых клеток является αβT-клеточная/CD19-деплеция. Представлен клинический случай алло-ТГСК с αβT-клеточной/CD19-деплецией больному первичным миелофиброзом, у которого диагноз установлен в детском возрасте.

primary myelofibrosishaploidentical hematopoietic stem cell transplantationαβT-cell-depletionпервичный миелофиброзтрансплантация гаплоидентичных гемопоэтических стволовых клетокαβT-клеточная/CD19-деплецияМеликян А.Л. Ковригина А.М. Суборцева И.Н., и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз). Гематология и трансфузиология. 2018;63(3):275-315 [Melikyan AL, Kovrigina AM, Subortseva IN, et al. National clinical recommendation for diagnosis and therapy of PH-negative myeloproliferative neoplasms (polycythemia vera, essential trombocythemia, primary myelofibrosis) (edition 2018). Russian journal of hematology and transfusiology. 2018;63(3):275-315 (in Russian)]. DOI:10.25837/HAT.2019.51.88.001Vannucchi AM, Barbui T, Cervantes F, et al. Philadelphia chromosome-negative chronic myeloproliferative neoplasms: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2015;26(5):85-99. DOI:10.1093/annonc/mdv203Saksena A, Arora P, Khurana N, et al. Paediatric Idiopathic Myelofibrosis. Indian J Hematol Blood Transfus. 2014;30(1):363-5. DOI:10.1007/s12288-014-0412-2Kröger N, Giorgino T, Scott BL, et al. Impact of allogeneic stem cell transplantation on survival of patients less than 65 years of age with primary myelofibrosis. Blood. 2015;125(21):3347-50. DOI:10.1182/blood-2014-10-608315Duarte RF, Labopin M, Bader P, et al. and European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT). Indications for haematopoietic stem cell transplantation for haematological diseases, solid tumours and immune disorders: current practice in Europe, 2019. Bone Marrow Transpl. 2019;54(10):1525-52. DOI:10.1038/s41409-019-0516-2Majhail NS, Farnia SH, Carpenter PA, et al. Indications for Autologous and Allogeneic Hematopoietic Cell Transplantation: Guidelines from the American Society for Blood and Marrow Transplantation. Biol Blood Marrow Transplant. 2015;21:1863-9. DOI:10.1016/j.bbmt.2015.07.032Савченко В.Г. Протоколы трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток. М.: Практика, 2020 [Savchenko VG. Protocols of allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. Moscow: Practice, 2020 (in Russian)].DeLario MR, Sheehan AM, Ataya R, et al. Clinical, histopathologic, and genetic features of pediatric primary myelofibrosis – An entity different from adults. Am J Hematol. 2012;87(5):461-4. DOI:10.1002/ajh.23140Sekhar M, Prentice HG, Popat U, et al. Idiopathic myelofibrosis in children. Br J Haematol. 1996;93:394-7. DOI:10.1046/j.1365-2141.1996.5051046.xDomm J, Calder C, Becky Manes RN, et al. Unrelated stem cell transplant for infantile idiopathic myelofibrosis. Pediatr Blood Cancer. 2009;52:893-5. DOI:10.1002/pbc.21910Robin M, Tabrizi R, Mohty M, et al. Allogeneic haematopoietic stem cell transplantation for myelofibrosis: a report of the Société Française de Greffe de Moelle et de Thérapie Cellulaire (SFGM-TC). Br J Haematol. 2011;152:331-9. DOI:10.1111/j.1365-2141.2010.08417.xBallen KK, Shrestha S, Sobocinski KA, et al. Outcome of transplantation for myelofibrosis. Biol Blood Marrow Transpl. 2010;16:358-67. DOI:10.1016/j.bbmt.2009.10.025Devendra KC, Falchi L, Verstovsek S. The underappreciated risk of thrombosis and bleeding in patients with myelofibrosis: A review. Ann Hematol. 2017;96(10):1595-604. DOI:10.1007/s00277-017-3099-2Bregante S, Dominietto A, Ghiso A, et al. Improved outcome of alternative donor transplantations in patients with myelofibrosis: from unrelated to haploidentical family donors. Biol Blood Marrow Transpl. 2016;22(2):324-9. DOI:10.1016/j.bbmt.2015.09.028Maschan M, Shelikhova L, Ilushina M, et al. TCR-alpha/beta and CD19 depletion and treosulfan-based conditioning regimen in unrelated and haploidentical transplantation in children with acute myeloid leukemia. Bone Marrow Transplant. 2016;51:668-74. DOI:10.1038/bmt.2015.343Locatelli F, Merli P, Pagliara D, et al. Outcome of children with acute leukemia given HLA-haploidentical HSCT after αβ T-cell and B-cell depletion. Blood. 2017;130(5):677-85. DOI:10.1182/blood-2017-04-779769Dovydenko MV, Parovichnikova EN, Kuzmina LA, et al. Haploidentical stem cell transplantation with TCR alpha/beta and CD19 depletion in adult patients with hematological malignancies. Blood. 2019;134(1):5648. DOI:10.1182/blood-2019-131316Borowczyk M, Wojtaszewska M, Lewandowski K, et al. The JAK2 V617F mutational status and allele burden may be related with the risk of venous thromboembolic events in patients with Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms. Thromb Res. 2015;135:272-80. DOI:10.1016/j.thromres.2014.11.006