Aim. To describe a Russian cohort of patients with IgG4-related retroperitoneal fibrosis (RPF).
Materials and methods. This retrospective single-center study included 36 patients diagnosed with IgG4-related RPF according to the revised 2020 diagnostic criteria. Clinical, laboratory, instrumental, and pathomorphological data were analyzed.
Results. The cohort of 36 patients with IgG4-related RPF predominantly comprised males (4:1 ratio), with a median onset age of 52 years and median time to diagnosis of 8 months. The disease most presented with low back or lower abdominal pain (75%), renal dysfunction (44%), elevated serum IgG4>1.35 g/L (82%), and increased ESR/CRP. Urinary tract infection was detected in 44% due to frequent ureteral catheterization. Isolated retroperitoneal involvement occurred in 72% of cases, with typical infrarenal periaortitis in 58%; atypical sites included perirenal, periureteral, and presacral localizations. Biopsy (n=23) revealed lymphoplasmacytic infiltrate (100%), fibrosis (87%), IgG4+/CD138+>40% (71%), with obliterative phlebitis (26%) and tissue eosinophilia (26%) less common.
Conclusion. Compared to international data, our findings reveal a higher prevalence of atypical localizations and concomitant urinary tract infections, necessitating their consideration in diagnostic algorithms and treatment planning for RPF patients.
Цель. Описать российскую когорту пациентов с иммуноглобулин (Ig)G4-связанным ретроперитонеальным фиброзом (РПФ).
Материалы и методы. В ретроспективное одноцентровое исследование включены 36 пациентов с диагнозом IgG4-связанного РПФ в соответствии с пересмотренными диагностическими критериями 2020 г. Анализировались клинико-лабораторные, инструментальные, патоморфологические данные пациентов.
Результаты. В когорте из 36 пациентов с IgG4-связанным РПФ преобладали мужчины (соотношение 4:1), медиана возраста дебюта – 52 года, время до постановки диагноза – 8 мес. Наиболее часто заболевание характеризовалось болью в пояснице или нижних отделах живота (75%), нарушением функции почек (44%), повышением сывороточного IgG4>1,35 г/л (82%), повышенными скоростью оседания эритроцитов/С-реактивным белком. В связи с высокой частотой катетеризации мочеточников у 44% пациентов выявлена мочевая инфекция. Изолированное поражение забрюшинного пространства наблюдалось в 72% случаев, типичная локализация РПФ в виде инфраренального периаортита – в 58%, среди атипичных локализаций отмечались околопочечная, околомочеточниковая, пресакральная. Биопсия (n=23) выявила лимфоплазмоцитарный инфильтрат (100%), фиброз (87%), IgG4+/CD138+>40% (71%), реже наблюдались облитерирующий флебит (26%) и эозинофильная инфильтрация (26%).
Заключение. При сравнении с зарубежными данными отмечается более высокая частота атипичных локализаций и сопутствующей инфекции мочевыводящих путей, что существенно влияет на диагностические алгоритмы и выбор терапевтической тактики у пациентов с РПФ.