Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya68655110.26442/00403660.2025.09.203367Case reportsКлинические наблюденияResearch ArticleHeart transplantation for transthyretin amyloidosis. Clinical caseТрансплантация сердца при транстиретиновом амилоидозе. Клинический случайhttps://orcid.org/0000-0002-0920-7417NasonovaSvetlana N.НасоноваСветлана Николаевна
Russian Federation

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

dr.nasonova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4066-2661ZhirovIgor V.ЖировИгорь Витальевич
Russian Federation

д-р мед. наук, вед. науч. сотр. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

dr.nasonova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9519-7373ShoshinaAnastasia A.ШошинаАнастасия Александровна
Russian Federation

аспирант отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

dr.nasonova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7827-2618OsmolovskayaYulia F.ОсмоловскаяЮлия Фаильевна
Russian Federation

канд. мед. наук, науч. сотр. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

dr.nasonova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2251-1675TchaikovskayaOlga Ya.ЧайковскаяОльга Ярославна
Russian Federation

врач функциональной диагностики отд-ния ультразвуковой диагностики

dr.nasonova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0580-393XDobrovolskayaSvetlana V.ДобровольскаяСветлана Валерьевна
Russian Federation

канд. мед. наук, мл. науч. сотр. отд. ультразвуковых методов исследования

dr.nasonova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3233-1862SaidovaMarina A.СаидоваМарина Абдулатиповна
Russian Federation

д-р мед. наук, проф., рук. отд. ультразвуковых методов исследования

dr.nasonova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9706-7049ButorovaEkaterina A.БутороваЕкатерина Александровна
Russian Federation

канд. мед. наук, врач-рентгенолог, зав. отд-нием лучевой диагностики

dr.nasonova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2675-3276AnshelesAlexey A.АншелесАлексей Аркадьевич
Russian Federation

д-р мед. наук, вед. науч. сотр. отд. радионуклидной диагностики и позитронно-эмиссионной томографии

dr.nasonova@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0007-5683-0934KazievaMaria S.КазиеваМария Сергеевна
Russian Federation

врач-невролог

dr.nasonova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7924-3405GrishinaDaria A.ГришинаДарья Александровна
Russian Federation

канд. мед. наук, рук. Центра заболеваний периферической нервной системы Института клинической и профилактической неврологии

dr.nasonova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1365-3970KrouglyLev B.КруглыйЛев Борисович
Russian Federation

канд. мед. наук, врач-кардиолог отд-ния кардиологии

dr.nasonova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4841-7070MozheikoNatalia P.МожейкоНаталья Павловна
Russian Federation

канд. мед. наук, зав. отд-нием патологической анатомии

dr.nasonova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5819-9046KoloskovaNadegda N.КолосковаНадежда Николаевна
Russian Federation

д-р мед. наук, зав. отд-нием кардиологии

dr.nasonova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9234-6129TereshchenkoSergey N.ТерещенкоСергей Николаевич
Russian Federation

д-р мед. наук, проф., рук. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

dr.nasonova@mail.ruChazov National Medical Research Center of CardiologyФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава РоссииScientific Center of NeurologyФГБНУ «Научный центр неврологии»Shumakov National Medical Research Center for Transplantology and Artificial OrgansФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России20102025979Issues of cardiologyВопросы кардиологии8068130207202502072025Copyright ©; 2025, Consilium MedicumCopyright ©; 2025, ООО "Консилиум Медикум"2025Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/686551

Amyloid cardiomyopathy is an infiltrative disease with extremely adverse prognosis. New treatments are now emerging, however they are not aimed at eliminating the existing deposits of amyloid, but at preventing new ones. Given the difficulties of diagnosing the disease at an early stage, patients often end up in the hospital with advanced heart failure. In such cases, the efficacy of a pathogenic therapy is extremely low, which makes the treatment of an advanced stage of the disease very important. The article discusses the possibility of heart transplantation for patients with amyloid cardiomyopathy. A clinical case of a patient with hereditary transthyretin amyloidosis who was performed biatric orthotopic heart transplantation is presented.

Амилоидная кардиомиопатия – инфильтративное заболевание с крайне неблагоприятным прогнозом. В настоящее время появляются новые методы лечения, однако их действие направлено не на элиминацию имеющихся депозитов амилоида, а на предотвращение отложения новых. Учитывая трудности диагностики заболевания на ранней стадии, зачастую пациенты попадают в поле зрения специалистов уже на далеко зашедшей стадии амилоидоза с терминальной сердечной недостаточностью. В подобных случаях эффективность назначения патогенетической терапии крайне низка, в связи с чем остро встает вопрос лечения продвинутой стадии заболевания. В статье обсуждается возможность трансплантации сердца пациентам с амилоидной кардиомиопатией. Представлен клинический случай пациента с наследственным транстиретиновым амилоидозом, которому выполнена биатриальная ортотопическая трансплантация сердца.

transthyretin amyloid cardiomyopathyheart transplantationтранстиретиновая амилоидная кардиомиопатиятрансплантация сердцаBrito D, Albrecht FC, de Arenaza DP, et al. World Heart Federation Consensus on Transthyretin Amyloidosis Cardiomyopathy (ATTR-CM). Glob Heart. 2023;18(1):59. DOI:10.5334/gh.1262Gertz MA, Dispenzieri A. Systemic Amyloidosis Recognition, Prognosis, and Therapy: A Systematic Review. JAMA. 2020;324(1): 79-89. DOI:10.1001/jama.2020.5493Maurer MS, Schwartz JH, Gundapaneni B, et al. Tafamidis Treatment for Patients with Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2018;379(11):1007-16. DOI:10.1056/NEJMoa1805689Gillmore JD, Judge DP, Cappelli F, et al. Efficacy and Safety of Acoramidis in Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2024;390(2):132-42. DOI:10.1056/NEJMoa2305434Fontana M, Berk JL, Gillmore JD, et al. Vutrisiran in Patients with Transthyretin Amyloidosis with Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2025;392(1):33-44. DOI:10.1056/NEJMoa2409134Gillmore JD, Damy T, Fontana M, et al. A new staging system for cardiac transthyretin amyloidosis. Eur Heart J. 2018;39(30):2799-806. DOI:10.1093/eurheartj/ehx589Sousa M, Monohan G, Rajagopalan N, et al. Heart transplantation in cardiac amyloidosis. Heart Fail Rev. 2017;22(3):317-27. DOI:10.1007/s10741-017-9601-zHosenpud JD, DeMarco T, Frazier OH, et al. Progression of systemic disease and reduced long-term survival in patients with cardiac amyloidosis undergoing heart transplantation. Follow-up results of a multicenter survey. Circulation. 1991;84(5 Suppl.):III338-43.Roig E, Almenar L, González-Vílchez F, et al., Spanish Register for Heart Trasplantation. Outcomes of heart transplantation for cardiac amyloidosis: subanalysis of the spanish registry for heart transplantation. Am J Transplant. 2009;9(6):1414-9. DOI:10.1111/j.1600-6143.2009.02643.xLyle MA, Farina JMM, Wiedmeier-Nutor E, et al. Amyloidosis and Heart Transplantation in a New Era. Clin Transplant. 2025;39(1):e70070. DOI:10.1111/ctr.70070Ghoneem A, Bhatti AW, Khadke S, et al. Real-World Efficacy of Tafamidis in Patients With Transthyretin Amyloidosis and Heart Failure. Curr Probl Cardiol. 2023;48(6):101667. DOI:10.1016/j.cpcardiol.2023.101667Porcari A, Fontana M, Gillmore JD. Transthyretin cardiac amyloidosis. Cardiovasc Res. 2023;118(18):3517-35. DOI:10.1093/cvr/cvac119