Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya6475510.26442/00403660.2021.02.200620Case reportsКлинические наблюденияResearch ArticleSarcoidosis and primary biliary cholangitis in a patient with cholestasisСочетание саркоидоза и первичного билиарного холангита у пациентки с синдромом холестазаhttps://orcid.org/0000-0003-0023-2701BrovkoM. Yu.БровкоМихаил Юрьевич
Russian Federation

к.м.н., зав. отд-нием пульмонологии и профпатологии Клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева Университетской клинической больницы №3 ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет)

vsholomova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4307-8882AkulkinaL. A.АкулкинаЛариса Анатольевна
Russian Federation

врач-пульмонолог отд-ния пульмонологии и профпатологии Клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева Университетской клинической больницы №3 ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет)

vsholomova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4828-6338KalashnikovM. V.КалашниковМихаил Владиславович
Russian Federation

клинический ординатор каф. внутренних, профессиональных болезней и ревматологии медико-профилактического фак-та ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет)

vsholomova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7939-1416RozinaT. P.РозинаТэона Павловна
Russian Federation

к.м.н., доц. каф. внутренних, профессиональных болезней и ревматологии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет), доц. каф. внутренних болезней фак-та фундаментальной медицины ФГБОУ ВО «МГУ им. М.В. Ломоносова»

vsholomova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6376-9392NekrasovaT. P.НекрасоваТатьяна Петровна
Russian Federation

к.м.н., доц. каф. патологической анатомии им. А.И. Струкова ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет)

vsholomova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8785-7968SholomovaV. I.ШоломоваВиктория Игоревна
Russian Federation

врач-пульмонолог отд-ния пульмонологии и профпатологии Клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева Университетской клинической больницы №3, ассистент каф. внутренних, профессиональных болезней и ревматологии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет), аспирант каф. внутренних болезней фак-та фундаментальной медицины ФГБОУ ВО «МГУ им. М.В. Ломоносова»

vsholomova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0593-1309KonovalovD. V.КоноваловДенис Владимирович
Russian Federation

врач-пульмонолог отд-ния пульмонологии и профпатологии Клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева Университетской клинической больницы №3 ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет)

vsholomova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7667-8289YanakayevaA. Sh.ЯнакаеваАлиса Шамилевна
Russian Federation

врач-рентгенолог отд-ния лучевой диагностики Клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева Университетской клинической больницы №3 ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет)

vsholomova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7232-4640MoiseevS. V.МоисеевСергей Валентинович
Russian Federation

д.м.н., проф., дир. Клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева Университетской клинической больницы №3, зав. каф. внутренних, профессиональных болезней и ревматологии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет), проф. каф. внутренних болезней фак-та фундаментальной медицины ФГБОУ ВО «МГУ им. М.В. Ломоносова»

vsholomova@mail.ruSechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)Lomonosov Moscow State UniversityФГБОУ ВО «Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова»150220219321931980504202105042021Copyright ©; 2021, Consilium MedicumCopyright ©; 2021, ООО "Консилиум Медикум"2021Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/64755

Primary biliary cholangitis and sarcoidosis are both cholestatic liver diseases. Currently, there are no established specific criteria for distinguishing the diseases from each other; diagnosis is based on the anamnesis, as well as the results of physical, laboratory and instrumental examination. The case report presents a female patient with a rare combination of histologically verified liver sarcoidosis and primary biliary cholangitis. Despite the similar clinical manifestations, the approaches to the treatment of these diseases are completely different, that underlines the importance of the differential diagnosis to exclude combined liver damage.

Первичный билиарный холангит и саркоидоз относятся к группе заболеваний печени, протекающих с преобладанием синдрома холестаза. Дифференциальная диагностика этих двух патологий основывается на совокупности данных анамнеза, а также объективного, лабораторного и инструментального обследования. Представленное наблюдение демонстрирует редкое сочетание у пациентки морфологически верифицированного поражения печени в рамках первичного билиарного холангита и саркоидоза. Несмотря на схожесть клинических проявлений, подходы к терапии данных заболеваний кардинально отличаются друг от друга, что указывает на необходимость исключения сочетанного поражения печени в сложных диагностических случаях.

primary biliary cholangitissarcoidosischolestasisпервичный билиарный холангитсаркоидозхолестазHirschfield GM, et al. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017;67(1);145-72. doi: 10.1016/j.jhep.2017.03.022Valeyre D, Prasse A, NunesHet al. Sarcoidosis. Lancet. 2014;383(9923):1155-67. doi: 10.1016/S0140-6736(13)60680-7Саркоидоз. Клинические рекомендации. Под ред. Н.А. Мухина. М.: ИМА-пресс, 2009; с. 54 [Sarkoidoz. Klinicheskie rekomendatsii. Pod red. N.A. Mukhina. Moscow: IMA-PRESS, 2009; p. 54 (In Russ.)].Rajoriya N, Wotton CJ, Yeates DG, et al. Immune-mediated and chronic inflammatory disease in people with sarcoidosis: disease associations in a large UK database. Postgrad Med J. 2009;85(2003):233-7. doi: 10.1136/pgmj.2008.067769Kishor S, Turner ML, Borg BB, et al. Cutaneous sarcoidosis and primary biliary cirrhosis: A chance association or related diseases? J Am Acad Dermatol. 2008;58(2):326-35. doi: 10.1016/j.jaad.2007.07.031Hughes P, McGavin CR. Sarcoidosis and primary biliary cirrhosis with co-existing myositis. Thorax. 1997;52(2):201-2. doi: 10.1136/thx.52.2.201Stanca CM, Fiel MI, Allina J, et al. Liver failure in an antimitochondrial antibody-positive patient with sarcoidosis: primary biliary cirrhosis or hepatic sarcoidosis? Semin Liver Dis. 2005;25(3):364-70. doi: 10.1055/s-2005-916327Karlish AJ, Thompson RP, Williams R. A case of sarcoidosis and primary biliary cirrhosis. Lancet. 1969;2(7620):599. doi: 10.1016/s0140-6736(69)90306-7Rudzki C, Ishak KG, Zimmerman HJ. Chronic intrahepatic cholestasis of sarcoidosis. Am J Med. 1975;59(3):373-87. doi: 10.1016/0002-9343(75)90396-4Fagan EA, Moore-Gillon JC, Turner-Warwick M. Multiorgan granulomas and mitochondrial antibodies. N EngI J Med. 1983;308(10):572-5. doi: 10.1056/NEJM198303103081006Zissel G, Prasse A., Müller-Quernheim J. Immunologic response of sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med. 2010;31(4):390-403. doi: 10.1055/s-0030-1262208Holmes J, Lazarus A. Sarcoidosis: extrathoracic manifestations. Dis Mon. 2009;55:675-92. doi: 10.1016/j.disamonth.2009.05.002Alempijević T, Sokić-Milutinović A, Toncev L, et al. Primary biliary cirrhosis and hepatic sarcoidosis – a case report. Vojnosanit Pregl. 2014;71(1):83-6. doi: 10.2298/vsp1401083aKaragiannidis A, Karavalaki M, Koulaouzidis A. Hepaticsarcoidosis. Ann Hepatol. 2006;5(4):251-6. doi: 10.1016/S1665-2681(19)31983-0Prince MI, Chetwynd A, Newman W, et al. Survival and symptom progression in a geographically based cohort of patients with primary biliary cirrhosis: follow-up for up to 28 years. Gastroenterology. 2002;123:1044-51. doi: 10.1053/gast.2002.36027Syed U, Alkhawam H, Bakhit M, et al. Hepatic sarcoidosis: pathogenesis, clinical context, and treatment options. Scand J Gastroenterol. 2016;51(9):1025-30. doi: 10.1080/00365521.2016.1177856Farouj NE, Cadranel JF D, Mofredj A, et al. Ductopenia related liver sarcoidosis. World J Hepatol. 2011;3(6):170-4. doi: 10.4254/wjh.v3.i6.170Younossi ZM, Bernstein D, Shiffman ML, et al. Diagnosis and Management of Primary Biliary Cholangitis. Am J Gastroenterol. 2019;114(1):48-63. doi: 10.1038/s41395-018-0390-3Ayyala U, Padilla M. Diagnosis and treatment of hepatic sarcoidosis. Curr Treat Options Gastroenterol. 2006;9(6):475-83. doi: 10.1007/s11938-006-0004-9Martusewicz-Boros MM, Boros PW, Wiatr E. Respiratory system involvement in chronic liver diseases. Pol Arch Med Wewn. 2013;123:635-42. doi: 10.20452/pamw.1980Koksal D, Koksal AS, Gurakar A. Pulmonary Manifestations among Patients with Primary Biliary Cirrhosis. J Clin Transl Hepatol. 2016;4:258-62. doi: 10.14218/JCTH.2016.00024