Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya64254810.26442/00403660.2025.03.203136Case reportsКлинические наблюденияResearch ArticleLocalized AL amyloidosisЛокальный AL-амилоидозhttps://orcid.org/0009-0001-9235-7853KashchavtsevaNelly A.КащавцеваНелли Александровна
Russian Federation

врач-гематолог отд-ния химиотерапии плазмоклеточных дискразий

kashchavtseva.n@blood.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5440-4340RekhtinaIrina G.РехтинаИрина Германовна
Russian Federation

доктор медицинских наук, зав. отделением химиотерапии плазмоклеточных дискразий

kashchavtseva.n@blood.ruKovriginaAlla M.КовригинаАлла Михайловна
Russian Federation

доктор биол. наук, профессор, зав. патологоанатомическим отделением

kashchavtseva.n@blood.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8877-9458DanilinaTatyana P.ДанилинаТатьяна Павловна
Russian Federation

врач-патологоанатом патологоанатомического отд-ния

kashchavtseva.n@blood.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4966-8146MendeleevaLarisa P.МенделееваЛариса Павловна
Russian Federation

доктор медицинских наук, профессор, зав. отд. химиотерапии парапротеинемических гемобластозов, рук. управления по научной и образовательной работе

kashchavtseva.n@blood.ruNational Medical Research Center for HematologyФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава РоссииSechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)15042025973Пульмонология2572620412202404122024Copyright ©; 2025, Consilium MedicumCopyright ©; 2025, ООО "Консилиум Медикум"2025Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/642548

Localized light chain (AL) amyloidosis (amyloidoma) is a rare disease with unclear pathogenesis and undeveloped approaches to therapy. This article presents 3 clinical observations of localized AL amyloidosis with lesions of the respiratory tract, eyes, and soft tissues of the face. Tumor masses consisted of amyloid masses in which single monotypic plasma cells were "embedded". To verify the cell substrate, the method of chromogenic in situ hybridization with probes to immunoglobulin light chains was used. Amyloid typing was performed using FITC-labeled antibodies to kappa and lambda light chains after enzymatic treatment of paraffin sections with pronase. The absence of monoclonal secretion (in two cases) made it difficult to assess the efficacy of the therapy. Taking into account the prevalence and severity of vital organs damage, as well as the recurrent nature of the disease course, systemic combination therapy with targeted drugs was prescribed. Stabilization of the process in all patients was stated during one year of follow-up. Nevertheless, clonreducing therapy in localized AL amyloidosis is not considered as a standard option, its feasibility and efficacy requires further confirmation.

Локальный AL-амилоидоз (амилоидома) – редкое заболевание с неясным патогенезом и неразработанными подходами к лечению. В статье представлены 3 клинических случая локального AL-амилоидоза с поражением дыхательных путей, глаз, мягких тканей лица. Опухолевые образования состояли из амилоидных масс, в которых «замурованы» единичные монотипические плазматические клетки. Для верификации клеточного субстрата применяли метод хромогенной in situ гибридизации с зондами к легким цепям иммуноглобулинов. Типирование амилоида проведено с использованием FITC-меченных антител к каппа и лямбда легким цепям после ферментативной обработки парафиновых срезов проназой. Отсутствие моноклональной секреции (в 2 случаях) затрудняло оценку эффективности проводимого лечения. Учитывая распространенность и тяжесть поражения жизненно важных органов, а также рецидивирующий характер течения заболевания, назначена системная комбинированная терапия таргетными препаратами. В течение одного года наблюдения констатирована стабилизация процесса у всех пациенток. Тем не менее клонредуцирующая терапия при локальном AL-амилоидозе не рассматривается как стандартная опция, а ее целесообразность и эффективность требуют дальнейшего подтверждения.

localized AL amyloidosisamyloidomaлокальный AL-амилоидозамилоидомаPalladini G, Schönland S, Merlini G, et al. The management of light chain (AL) amyloidosis in Europe: clinical characteristics, treatment patterns, and efficacy outcomes between 2004 and 2018. Blood Cancer J. 2023;13(1):19. DOI:10.1038/s41408-023-00789-8Palladini G, Kastritis E, Maurer MS, et al. Daratumumab plus CyBorD for patients with newly diagnosed AL amyloidosis: safety run-in results of ANDROMEDA. Blood. 2020;136(1):71-80. DOI:10.1182/blood.2019004460Kourelis TV, Kyle RA, Dingli D, et al. Presentation and Outcomes of Localized Immunoglobulin Light Chain Amyloidosis: The Mayo Clinic Experience. Mayo Clin Proc. 2017;92(6):908-17. DOI:10.1016/j.mayocp.2017.02.016Basset M, Hummedah K, Kimmich C, et al. Localized immunoglobulin light chain amyloidosis: Novel insights including prognostic factors for local progression. Am J Hematol. 2020;95(10):1158-19. DOI:10.1002/ajh.25915Mahmood S, Bridoux F, Venner CP, et al. Natural history and outcomes in localised immunoglobulin light-chain amyloidosis: a long-term observational study. Lancet Haematol. 2015;2(6):e241-50. DOI:10.1016/S2352-3026(15)00068-XТао П.П., Рамеев В.В., Рамеева А.С., и др. Проблемы диагностики и лечения локального AL амилоидоза. Клиническая фармакология и терапия. 2019;28(3):39-46 [Tao PP, Rameev VV, Rameeva AS, et al. Diagnosis and treatment of localized AL-amyloidosis. Clinical Pharmacology and Therapy. 2019;28(3):39-46 (in Russian)]. DOI:10.32756/0869-5490-2019-3-39-46Dabholkar YG, Wadhwa A, Verma B. Isolated Primary Laryngeal Amyloidosis: A Case Series of a Rare Presentation of Change in Voice. An International Journal of Otorhinolaryngology Clinics. 2021;13(2):73-5. DOI:10.5005/jp-journals-10003-1384