Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhiv0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya6027110.26442/00403660.2020.12.200442Research ArticleAutoimmunity and autoinflammation in pathogenesis of immunoinflammatory diseasesShilkinaN. P.shilkin39@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3982-7588MasinaI. V.shilkin39@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6753-8054DryazhenkovaI. V.shilkin39@mail.ruVinogradovA. A.shilkin39@mail.ruYunoninI. E.shilkin39@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0515-4362Yaroslavl State Medical UniversityClinical Hospital «RZD-Medicine», Yaroslavl1512202092121201250702202107022021Copyright © 2020, Consilium Medicum2020<p>Rheumatic diseases relate to the group of the immunoinflammatory diseases (IID), in pathogenesis of which have a value both autoimmune and autoinflammatory processes.</p>
<p><strong>Aim.</strong>To present the heterogeneous pathogenesis of inflammation in IID.</p>
<p><strong>Materials and methods.</strong>It is inspected 260 patients (pts) with IID: 242 pts with systemic autoimmune diseases (SAD): 65 systemic lupus erythematosis, 50 systemic sclerosis, 127 systemic vasculitides (SV) and 18 patients with autoinflammatory diseases (AID): 8 Behcets disease, 2 periodic disease, 5 familial cold fever, 2 idiopathic lobular panniculitis and 1 relapsing polychondritis. Is carried out a study of complement, antigen of von Willebrand factor (FW:AG), antinuclear antibodies, antibodies to DNA, anti-endothelial antibodies, antibodies to topoizomeraze I (anti-Scl-70), antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA), anticardiolipin antibodies (aCL IgG and aCL IgM), cryoglobulins, VS, CRP.</p>
<p><strong>Results.</strong>SAD were characterized by the synthesis of wide antibodies spectrum. As the basic serological marker at the screening it follows to consider antinuclear antibodies (75%). Practically in all groups it took place hypcomlemetemia with reduction of C3 and C4 complement. With systemic lupus erythematosis are revealed antibodies to DNA (71%), with ANCA-associated SV-ANCA (94%), aKL (14%); with SSD aScl-70 (17%). At Wegener granulomatosis ANCA are determined in 94% patients in the active stage. It is noted correlation ANCA with the index of the clinical activity of vasculitis. In the remaining SV groups ANCA were separated in the single cases. Cryoglobulins are noted in all patients with cryoglobulinemic vasculitis. aCL IgG and aCL IgM were the markers of antiphospholipid syndrome. Аnti-endothelial antibodies had significant oscillation spectrum. High indices FW:AG are noted with all above nosologic forms indicated, especially with Wegener granulomatosis and vasculitis hemorrhagic. Among the laboratory tests of inflammatory activity should be considered the determination of VS, CRP and FV:AG, which is also considered the marker of vascular wall defeat. Is given clinical characteristic and changes in the laboratory indices at AID:</p>
<p><strong>Conclusion.</strong>Isolation from the group IID of patients with AID serves as indication for a genetic study of this contingent with the approval of use for their treatment of biological therapy. Isolation from the group SAD patients with AID serves as indication for a genetic study of this contingent with the approval of use for their treatment of biological therapy.</p>immunoinflammatory diseasesautoinflammatory diseasesBehcet’s diseaserelapsing polychondritisserological markers of autoimmune rheumatic diseasesиммуновоспалительные заболеванияаутовоспалительные заболеванияболезнь Бехчетарецидивирующий полихондритсерологические маркеры[Насонов Е.Л., Елисеев М.С. Роль интерлейкина 1 в развитии заболеваний человека. Научно-практическая ревматология. 2016;54(1):60-77 [Nasonov EL, Eliseev MS. Role of interleukin 1 in the development of human diseases. Rheumatology Science and Practice. 2016;54(1):60-77 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2016-60-77][Салугина С.О., Федоров Е.С., Кузьмина Н.Н. и др. Аутовоспалительные заболевания в ревматологии – российский опыт. Научно-практическая ревматология. 2016;54(3):271-80 [Salugina SO, Fedorov ES, Kuzmina NN, et al. Autoinflammatory diseases in rheumatology: Russian experience. Rheumatology Science and Practice. 2016;54(3):271-80 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2016-271-280][Рамеев В.В., Козловская Л.В. Аутовоспалительные заболевания: общее понятие, механизмы развития, клиническая картина, подходы к лечению. Нефрология. 2012;16(2):49-63 [Rameev VV, Kozlovskaya LV. Autoinflammatory diseases: general idea, development mechanisms, clinical present. Nephrology. 2012;16(2):49-63 (In Russ.)]. doi: 10.24884/1561-6274-2012-16-2-49-63][Щербина А.Ю. Аутовоспалительные заболевания – взгляд иммунолога. Совр. ревматология. 2015;1:48-54 [Shcherbina AYu. Autoinflammatory diseases: An immunologist’s view. Sovremennaya Revmatologiya = Modern Rheumatology J. 2015;1:48-54 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1996-7012-2015-1-48-54][Goldbach-Mansky R, Kastner DL. Autoinflammation: The prominent role of IL-1 in monogenic autoinflammatory diseases and implication for common illnesses. J Allergy Clin Immunol. 2009;124:1141-51. doi: 10.1016/j.jaci.2009.11.0161][Garlanda C, Dinarello CA, Mantovani A The interleukin-1 family: back to the future. Immunity. 2013;39:1003-18. doi:10.1016/j.immuni.2013.11.010][Алекберова З.С. Болезнь Бехчета (лекция). Научно-практическая ревматология. 2013;51(1):52-8 [Alekberova ZS. Behcet’s disease (a lecture). Rheumatology Science and Practice. 2013;51(1):52-8 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2013-1202][Алекберова З.С., Овчаров П.С., Лисицына Т.А. и др. Болезнь Бехчета: внутрисердечный тромбоз (описание двух наблюдений и обзор литературы). Терапевтический архив. 2017;89(5):79-82 [Alekberova ZS, Ovcharov PS, Lisitsyna TA, et al. Behçet’s disease: Intracardiac thrombosis (a description of two cases and a review of literature). Therapeutic Archive. 2017;89(5):79-82 (In Russ.)]. doi: 10.14412/terarkh20178964-20][Лисицына Т.А., Алекберова З.С., Голоева Р.Г. Новые рекомендации по ведению пациентов с болезнью/синдромом Бехчета (EULAR, 2018). Научно-практическая ревматология. 2019;57(2):133-41 [Lisitsyna TA, Alekberova ZS, Goloeva RG. New guidelines for the management of patients with Behcet’s disease/syndrome (EULAR, 2018). Rheumatology Science and Practice. 2019;57(2):133-41 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2019-133-141][Hatemi G, Silman A, Bang D, et al. EULAR recommendations for the management of Behçet disease. Ann Rheum Dis. 2008 Dec;67(12):1656-62. doi: 10.1136/ard.2007.080432][Насонов Е.Л. Новые возможности фармакотерапии иммуновоспалительных ревматических заболеваний: фокус на ингибиторы интерлейкина 17. Научно-практическая ревматология. 2017;55(1):68-86 [Nasonov EL. New possibilities of pharmacotherapy for immunoinflammatory rheumatic diseases: A focus on inhibitors of interleukin-17. Nauchno-Prakticheskaya Revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2017;55(1):68-86 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2017-68-86][Рамеев В.В., Козловская Л.В., Чегаева Т.В. и др. Современные представления о периодической болезни и клинические рекомендации по диагностике и лечению. Клин. фармакология и терапия. 2018;27(2):18-26 [Rameev VV, Kozlovskaya LV, Tchegaeva TV, et al. Familial Mediterranean fever:current concepts, diagnosis and treatment. Clin Pharmacol Ther. 2018;27(2):18-26 (In Russ.)].][Салугина С.О., Федоров Е.С., Агафонова Е.М. Моногенные аутовоспалительные заболевания у детей и взрослых: что необходимо знать ревматологу. Научно-практическая ревматология. 2019;57(2):125-32 [Salugina SO, Fedorov ES, Agafonova EM. Monogenic auto-inflammatory diseases in children and adults: what a rheumatologist should know. Rheumatology Science and Practice. 2019;57(2):125-32 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2019-125-132][Егорова О.Н., Белов Б.С., Глухова С.И., Раденска-Лоповок С.Г. Идиопатический лобулярный панникулит в ревматологической практике: собственные данные. Научно-практическая ревматология. 2018;56(3):339-45 [Egorova ON, Belov BS, Glukhova SI, Radenska-Lopovok SG. Idiopathic lobular panniculitis in rheumatology practice: the authors’own data. Rheumatology Science and Practice. 2018;56(3):339-45 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2018-339-345][Шилкина Н.П., Масина И.В., Осипова С.Ю., Клоков А.В. Рецидивирующий полихондрит в практике ревматолога. Научно-практическая ревматология. 2018;56(2):253-6 [Shilkina NP, Masina IV, Osipova SY, Klokov AV. Relapsing polychondritis in rheumatology practice. Rheumatology Science and Practice. 2018;56(2):253-6 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2018-253-256][Черняк В.И., Савельев А.И., Пагромов А.П. и др. Рецидивирующий полихондрит. Клиническая медицина. 2014;11:22-8 [Chernyak VI, Savel’ev AI, Pogromov AP, et al. Relapsing polychondritis. Clinical Medicine. 2014; 11: 22-8 (In Russ.)].][Kawai H, Nakajima A. Images in clinical medicine. Red puffy ears. N Engl J Med. 2010;362:928. doi: 10.1056/NEJMicm0901800][Александрова Е.Н., Новиков А.А., Насонов Е.Л. Современные подходы к лабораторной диагностике ревматических заболеваний: роль молекулярных и клеточных биомаркеров. Научно-практическая ревматология. 2016;54(3):324-38 [Aleksandrova EN, Novi- kov AA, Nasonov EL. Current approaches to the laboratory diagnosis of rheumatic diseases: role of molecular and cellular biomarkers. Rheumatology Science and Practice. 2016;54(3):324-38 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2016-324-338][Мухин Н.А., Богданова М.В., Рамеев В.В., Козловская А.В. Аутовоспалительные заболевания и поражение почек. Терапевтический архив. 2017;89(6):4-20 [Mukhin NA, Bogdanova MV, Rameev VV, Kozlovskaya LV. Autoinflammatory diseases and kidney involvement. Therapeutic Archive. 2017;89(6):4-20 (In Russ.)]. doi: 10.14412/terarkh20178964-20][Freeman AF, Holland SM. Clinical manifestations, etiology and pathogenesis of the hyper-IgE syndromes. Pediatr Res. 2009;65:32-7. doi: 10.1203/PDR.0b013e31819dc8c5][Papayannopoulos V, Zychlinsky A. NETs: a new strategy for using old weapons. Trends Immunol. 2009;30(11):513-21. doi: 10.1016/j.it.2009/07.011][Моисеев С.В., Буланов Н.М., Каровайкина Е.А. и др. Современные представления о болезни Бехчета. Клин. фармакологи и терапия. 2018;27(3):58-66. [Moiseev S.V., Bulanov N.M., Karovaykina E.A. et al. Contemporary concepts about Bechcet’s disease. Clin Pharmacol Ther. 2018;27(3):58-66 (In Russ.)]][Алекберова З.С. Болезнь Бехчета: этнос и семейная агрегация. Научно-практическая ревматология. 2016;54(3):244-6 [Alekberova ZS. Bechcet’s disease: ethnos and familial aggregation. Rheumatology Science and Practice. 2016;54(3):244-6 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2016-244-246][Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2018;77:808-18. doi: 10.1136/annrheumdis-2018-213225][Крылов М.Ю., Егорова О.Н., Белов Б.С. Генетические аспекты панникулитов в Российской популяции (пилотное исследование). Научно-практическая ревматология. 2016;54(5):553-6 [Krylov MY, Egorova ON, Belov BS. Genetic aspects of panniculitis in a Russian population : a pilot study. Rheumatology Science and Practice. 2016;54(5):553-6 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2016-553-556][Кузьмина Н.Н., Федоров Е.С., Мовсисян Г.Р., Салугина С.О. Аутовоспалительные заболевания – современный взгляд на проблему. Научно-практическая ревматология. 2009;47(1):63-75 [Kuzmina NN, Fedorov ES, Movsisyan GR, Salugina SO. Autoinflammatory diseases – modern view on the problem. Rheumatology Science and Practice. 2009;47(1):63-75 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2009-144]