Vasculitis is a clinically diverse group of diseases with histopathological signs of blood vessel inflammation, which contributes to vascular damage and ischemic damage to the affected tissues. Vasculitic neuropathy is a common complication of the primary systemic vasculitides, such as polyartertis nodosa and antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis, systemic diseases of the connective tissue - systemic lupus erythematosus and Sjogren syndrome, vasculitis associated with infection, most often viral hepatitis C and B and non - systemic vasculitis neuropathy. Vessels of medium and small caliber are involved in the pathological process in these diseases. With all vasculitis, except for those caused by the direct effect of the infectious trigger on the blood vessel walls, the main pathogenetic mechanism is an autoimmune process with the development of vasa nervorum vasculitis - small arteries and vessels that supply peripheral nerves, and the outcome - nerve ischemia. The classic clinical presentation is an acute or subacute painful multifocal neuropathy that has a predilection for the lower extremities, affects two or more named nerves, and progresses in a step wise manner. However, vasculitic neuropathy can manifest in a variety of ways, including asymmetric polyneuropathies and distal symmetric sensory neuropathies, and it also can be slowly progressive, particularly in cases of nonsystemic vasculitic neuropathy (NSVN), a form of vasculitis that clinically remains restricted to peripheral nerves. Nerve biopsy can help establish the diagnosis of a systemic vasculitis, particularly when other organ involvement is not clinically apparent, and is required for diagnosis of NSVN. Neuropathy due to systemic vasculitis should be treated in accordance with the recommendations for the treatment of the underlying disease. In NSVH, the main medicine of choice are glucocrticoids, and in severe/progressive cases, pulse therapy with cyclophosphamide.
Поражение периферической нервной системы при системных васкулитах - вопросы диагностики и лечения Васкулиты представляют собой клинически разнообразную группу заболеваний с гистопатологическими признаками воспаления кровеносных сосудов, которое способствует поражению сосудов и ишемическому повреждению пораженных тканей. Наиболее часто васкулитная нейропатия является осложнением таких первичных системных васкулитов, как узелковый полиартериит, и ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА) васкулитов, системных заболеваний соединительной ткани - системной красной волчанки и синдрома Шегрена, васкулита, ассоциированного с инфекцией (чаще всего это вирусные гепатиты С и В) и несистемной васкулитной нейропатии (НСВН). При этих заболеваниях в патологический процесс вовлекаются сосуды среднего и малого калибра. При всех васкулитах, кроме тех, которые обусловлены непосредственным влиянием инфекционного триггера на стенки сосудов, основной патогенетический механизм - это аутоиммунный процесс с развитием васкулита vasa nervorum (мелких артерий и сосудов, которые кровоснабжают периферические нервы), а исход - ишемия нервов. Классическая клиническая картина ишемической нейропатии - это острая или подострая болезненная мультифокальная нейропатия с преимущественным поражением нервных структур нижних конечностей, поражающая два или более крупных нерва и прогрессирующая поэтапно. Однако васкулитная нейропатия может манифестировать различно, включая асимметричные полинейропатии и дистальные симметричные сенсорные нейропатии; кроме того, она может быть медленно прогрессирующий, особенно в случаях НСВН, которая клинически остается ограниченной периферическими нервами. Биопсия нерва может помочь установить диагноз системного васкулита, особенно когда поражение других органов не является клинически очевидным, и требуется для диагностики НСВН. Нейропатии, обусловленные системным васкулитом, следует лечить в соответствии с рекомендациями по лечению основного заболевания. При НСВН основными препаратами выбора являются глюкокортикоиды, а в тяжелых/прогрессирующих случаях используется пульс - терапия с циклофосфамидом.