Terapevticheskii arkhivTerapevticheskii arkhivТерапевтический архив0040-36602309-5342LLC Obyedinennaya Redaktsiya3365410.26442/00403660.2019.07.000326Editorial articleПередовая статьяResearch ArticlePure red cell aplasia of the bone marrow in combination with thymoma. A literature review and own dataПарциальная красноклеточная аплазия костного мозга в сочетании с тимомой. Обзор литературы и собственные данныеPetrenkoA AПетренкоАндрей Анатольевич

клинический ординатор гематологического отд-ния ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ

PivnikA VПивникАлександр Васильевич

д.м.н., проф. каф. госпитальной терапии с курсами эндокринологии, гематологии и клинической лабораторной диагностики РУДН; руководитель отдела онкогематологии и вторичных иммунодефицитных заболеваний ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ

pivnikav@gmail.comDudinaG AДудинаГалина Анатольевна

к.м.н., зав. гематологическим отд-нием ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ

DubnitskayaM GДубницкаяМарина Геннадиевна

врач-гематолог гематологического отд-ния ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ

Loginov Moscow Clinical Scientific CenterГБУЗ «Московский клинический научный центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. МосквыPeoples’ Friendship University of Russia (RUDN University)Российский университет дружбы народов15072019917VOL 91, NO7 (2019)ТОМ 91, №7 (2019)12112616042020Copyright ©; 2019, Consilium MedicumCopyright ©; 2019, ООО "Консилиум Медикум"2019Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/33654

Eight patients were observed with a rare combination of thymoma and pure red cell aplasia of bone marrow (PRCA), of which seven women were between 44 to 68 years old. The diagnosis of PRCA was established before the detection of thymoma in 1 patient, simultaneously in 3, after - in 4. Seven patients underwent timomectomy. The weight of removed thymomas was from 200 to 780 grams. Morphological type A thymoma variant (spindle cell) was installed in 2 patients, type B1 - in 2, type B2 - in 2, type B3 - in 2. Complete remissions were obtained using cyclophosphamide and cyclosporin in 5 patients, lasting from 6 months to 7 years. The results of immunological studies with the identification of non - hemolytic antibodies to the proteolytic antigen (Pr1d) on the erythrocyte membrane in 4 patients are presented. Of these, two studied patients simultaneously detected antibodies to the Pr1d antigen and the interspecific antigen of mammalian erythroblasts (IAME). It is shown that the lifespan of red blood cells are not changed. The direct Coombs test was negative in 5 patients, but with the help of aggregate hemaglutination test and enzyme immunoassay, antibodies were detected on the surface of erythrocytes. The pathogenesis of this combination of diseases remains unclear and needs to be elucidated.

Наблюдали 8 пациентов с редким сочетанием тимомы и парциальной красноклеточной аплазии (ПККА), из них 7 женщин в возрасте от 44 до 68 лет. Диагноз ПККА установлен до выявления тимомы у 1 пациента, одновременно - у 3 пациентов, после выявления - у 4. Семи пациентам произведена тимомэктомия, резекция опухоли - одному пациенту. Вес удаленных тимом составил от 200 до 780 г. Морфологический вариант тимомы тип А (веретеноклеточная) установлен у 2 пациентов, тип В1 - у 2, тип В2 - у 2, тип В3 - у 2. Полные ремиссии получены в результате применения циклофосфамида и циклоспорина у 5 пациентов продолжительностью от 6 мес до 7 лет. Приведены результаты иммунологических исследований с выявлением негемолитических антител к протеолитическому антигену (Pr1d) на мембране эритроцитов у 4 пациентов. Из них у двух исследованных пациентов одновременно выявлены антитела к Pr1d-антигену и межвидовому антигену эритробластов млекопитающих. Показано, что продолжительность жизни эритроцитов не изменена. Прямая проба Кумбса была отрицательной у 5 пациентов, но при помощи агрегат - гемагглютинационной пробы и иммуноферментного анализа антитела на поверхности эритроцитов обнаруживались. Патогенез указанного сочетания заболеваний остается неясным и требует изучения.

partial red cell aplasia of the bone marrowanemiareticulocytopeniathymomaпарциальная красноклеточная аплазия костного мозгаанемияретикулоцитопениятимомаBalasubramanian S.K, Sadaps M, Thota S, Aly M, Przychodzen B.P, Hirsch C.M, Visconte V, Radivoyevitch T, Maciejewski J.P. Rational management approach to pure red cell aplasia. Haematol. 2018;103:221-30. doi: 10.3324/haematol.2017.175810Robert T, Means Jr. Pure red cell aplasia. Blood. 2016;128:2504-9. doi: 10.1182/blood-2016-05-717140Sawada K, Fujishima N, Hirokawa M. Acquired pure red cell aplasia: updated review of treatment. Br J Haematol. 2008;142:505-14. doi: 10.1111/j.1365-2141.2008.07216.xCharles R.J, Sabo K.M, Kidd P.G, Abkowitz J.L. The pathophysiology of pure red cell aplasia: implications for therapy. Blood. 1996;87(11):4831-8.Lacy M.Q, Kurtin P.J, Tefferi A. Pure red cell aplasia: association with large granular lymphocyte leukemia and the prognostic value of cytogenetic abnormalities. Blood. 1996;87:3000-6.Kaznelson P. Zur Entstehung der Blutplattehen. Verh dtsch Ges inn Med. 1922;34:557.Matraz A. und Priezel A. Uber einige Gewachse des Thymus. Beitr path Anot. 1928 Aug 1;80:207-306.Silik H. Polayes, Max Lederer. A recipient of many blood transfusions. JAMA. 1930;95(6):407-409. doi:10.1001/jama.1930.27210060002011aMeans R. Pure Red Cell Aplasia: Diagnosis and Management. Anemia in the Young and Old. 2019:167-78. doi: 10.1007/978-3-319-96487-4_10Krantz S.B, Kao V. Studies on Red Cell aplasia. I. Demonstration of a plasma inhibitor to heme synthesis and an antibody to erythroblast nuclei. Proc Nat Acad Sci USA. 1967;58:493-500. doi: 10.1073/pnas.58.2.493Jepson J, Lowenstein L. Hormonal control of erythropoiesis during pregnancy in the mouse. Br J Haematol. 1968 Jun;14(6):555-62.Krantz S.B, Moore W.H, Zaentz S.D. Studies on red cell aplasia. V. Presence of erythroblast cytotoxicity in G-globulin fraction of plasma. J Clin Invest. 1973 Feb;52(2):324-36. doi: 10.1172/JCI107188Тер-Григоров В.С., Граф И.А., Иевлева Е.С., Пивник А.В., Идельсон Л.И. Антитела против межвидового антигена эритрокариоцитов у больных парциальной красноклеточной аплазией костного мозга. Бюллютень экспериментальной биологии и медицины. 1980;90(10):59-61.Мечетнер Е.Б. Анализ популяций эритробластных клеток мыши и человека с помощью моноклональных антител: Автореф…. канд. биол. наук. М., 1985.Идельсон Л.И., Койфман М.М., Горина Л.Г., Оловников А.М. Применение агрегат - гемагглютинационной пробы и других методов для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии с отрицательной прямой пробой Кумбса. Проблемы гематологии. 1975;20(8):56-61.Hashimoto K, Harada M, Kamijo Y. Pure red cell aplasia induced by anti - erythropoietin antibodies, well - controlled with tacrolimus. Intern J Hematology. 2016;104(4):502-5. doi: 10.1007/s12185-016-2047-6Идельсон Л.И., Пивник А.В., Тер-Григоров В.С., Маневич В.Л., Момостюк С.В. Клиника, иммунологические особенности аутоиммунной гемолитической анемии с антителами против антигена эритрокариоцитов, сочетающейся с доброкачественной тимомой. Терапевтический архив. 1981;53(9):99-102.Пивник А.В. Аутоиммунные депрессии красного ростка кроветворения: клиника, диагностика, лечение: дис. … докт. мед. наук. М.,1997.Murakawa T, Nakajima J, Sato H, Tanaka M, Takamoto S and Fukayama M. Thymoma associated with pure red - cell aplasia: clinical features and prognosis. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2002;10:150-4. doi: 10.1177/021849230201000213Thompson C.A. Pure red cell aplasia and thymoma. J Thorac Oncol. 2007;2:263-4. doi: 10.1097/01.JTO. 0000263705.23579.eeBalasubramanian S.K, Sadaps M, Thota S, Aly M, Przychodzen B.P, Hirsch C.M, Visconte V, Radivoyevitch T, Maciejewski J.P. Rational management approach to pure red cell aplasia. Haematologica. 2018 Feb;103(2):221-30. doi: 10.3324/haematol. 2017.175810Fisch P, Handgretinger R, Schaefer H.E. Pure red cell aplasia. Brit J Haematology. 2000 Dec;111(4):1010-22.Kawakami T, Sekiguchi N, Kobayashi J, Imi T, Matsuda K, Yamane T, Nishina S, Senoo Y, Sakai H, Ito T, Koizumi T, Hirokawa M, Nakao S, Nakazawa H, Ishida F. Frequent STAT3 mutations in CD8+ T-cells from patients with pure red cell aplasia. Blood Adv. 2018 Oct 23;2(20):2704-12. doi: 10.1182/bloodadvances.2018022723Wintrobe’s Clinical Hematology. 9th edition, 1993:934.Lipton J, Glader B, Means R.T. Red cell aplasia: acquired and congenital disorders. In: Greer J.P, Arber D.A, Glader B.E, List A, Means R.T, Paraskevas F, Rodgers G.M, eds. Wintrobe’s Clinical Hematology. 13th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2013:975-89.Zeok J.V, Todd E.P, Dillon M, De Simone P, Utley J.R. The role of thymectomy in red cell aplasia. Ann Thorac Surg. 1979 Sep;28(3):257-60.Thompson C.A, Steensma D.P. Pure red cell aplasia associated with thymoma: clinical insights from a 50-year single - institutionexperience. Br J Haematol. 2006 Nov;135(3):405-7. doi: 10.1111/j.1365-2141.2006.06295.xLi P, Du F, Gong Z, Hu B, Chi C, Chu H, Chen J. Cyclosporin A Reversed Chemoresistance of a Patient with Pure Red Cell Aplasia Secondary to Thymoma. Anticancer Res. 2017 Aug;37(8):4611-4. doi: 10.21873/anti canres.11861Moriyama S, Yano M, Haneda H, Okuda K, Kawano O, Sakane T, Oda R, Watanabe T, Nakanishi R. Pure red cell aplasia associated with thymoma: a report of a single - center experience. J Thorac Dis. 2018 Aug;10(8):5066-72. doi: 10.21037/jtd.2018.07.14Fu R, Zhang T, Liu B, Song J, Wang G, Li L, Wang H, Xing L, Wu Y, Guan J, Shao Z. The clinical characteristics and therapy response of patients with acquired pure red cell aplasia. Hematology. 2018 Oct;23(9):639-45. doi: 10.1080/10245332.2018.1470068Wu J, Fang W, Chen G. The enlightenments from ITMIG Consensus on WHO histological classification of thymoma and thymic carcinoma: refined definitions, histological criteria, and reporting. J Thorac Dis. 2016 Apr;8(4):738-43. doi: 10.21037/jtd.2016.01.84